Синдром  Брука-Шпиглера (Brook-Spiegler) представляет  собой редко встречающееся заболевание, для которого характерна повышенная склонность к развитию опухолей.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью.

Клинически проявляется развитием кожных неоплазий, таких как цилиндрома, спираденома, спираденоцилиндрома и трихоэпителиома.

В некоторых случаях могут развиваться также опухоли (наиболее часто аденомы) сальных желез.  

В основе развития синдрома лежит мутация в гене CYLD, расположенного на хромосоме 16q12-q13. Этот ген кодирует белки-онкосупрессоры.

Первые признаки заболевания, как правило, появляются у подростков и прогрессируют с возрастом. У пациентов женского пола заболевание протекает более агрессивно.

Миноксидил является одним из наиболее часто применяемых препаратов для лечения андрогенетической алопеции. Однако, его эффективность при этой патологии далека от идеала.

К сожалению, у многих пациентов не удается достичь желаемого эффекта: в среднем отрастание новых волос на фоне применения миноксидила отмечается приблизительно у 40% пациентов.

Причины недостаточной эффективности наружного миноксидила изучаются уже в течение многих лет.

В последнее время появились указания на то, что на исход лечения миноксидилом могут оказывать влияние даже небольшие дозы аспирина. Ацетилсалициловую кислоту все чаще назначают с целью профилактики осложнений сердечно-сосудистых, а также некоторых онкологических заболеваний.

Несколько месяцев назад я пристрастился к кофе. Всегда пил исключительно чай, а сейчас хожу регулярно за зернами в кофейный магазин, варю кофе, наслаждаюсь его вкусом и размышляю о роли кофе в истории человечества. В последние годы этот напиток неожиданно оказался в фокусе клинических и научных интересов.

Например, появились экспериментальные доказательства антипролиферативного действия кофеина на кератиноциты путем стимуляции апоптоза поврежденных ультрафиолетом клеток. Исследования на животных показали, что прием и нанесение на кожу кофеина ингибируют развитие УФ-индуцированного рака кожи.

Результаты опубликованной в JAAD научной работы, посвященной влиянию кофеина на риск развития немеланомного рака кожи среди китайского населения Сингапура, свидетельствуют в пользу онкопротективного эффекта кофе и черного чая (doi: 10.1016/j.jaad.2019.01.084). Интересно, что употребление кофе снижало риск возникновения как БРК, так и ПРК, а питье черного чая – только БРК.

Нида – удивительный городок на литовской стороне Куршской косы. В паре километров от границы с Россией. Без преувеличения, в Ниде царствует гармония.

Вот, к примеру, лодка. Она причалила к берегу именно там, где она лучше всего вписывается в окружающий пейзаж. Из прибрежных камышей дружно выплывает утиное семейство. Подгоняя уток, налетает ветер и крутит разноцветные флюгеры.

Кстати, флюгеры в Ниде особенные. Сейчас они на длинных шестах украшают городскую набережную, а когда-то крепились на рыбацкие лодки и служили делу упорядочения рыболовства.

Хотел сразу перейти к главному, но в последний момент решил начать с короткого введения. Вдруг кто не знает, кто такие свингеры. Это люди, практикующие "свинг", то есть взаимный обмен постоянными половыми партнерами для получения дополнительного сексуального удовольствия.

Это, по их мнению, позволяет разнообразить половую жизнь, не подрывая (в отличие от измен) доверия между партнерами, а также побуждает человека следить за своей внешностью и физической формой.

В последние годы широко изучалось применение бактериальной наноцеллюлозы в качестве переносчика активных веществ, а также структурных составляющих косметических препаратов.

Большинство потребителей косметических средств во всем мире все больше и больше принимают во внимание проблему загрязнения окружающей среды, в том числе благодаря производству и использованию косметики.

Кроме того, в мире продолжает увеличиваться спрос на так называемые натуральные косметические препараты. Наибольший вред наносят окружающей среде косметические средства, в состав которых входят небиоразлагаемые вещества, в частности, силиконы, парабены, химические и минеральные ультрафиолетовые фильтры.

Не последнюю роль в этом играют также и сам процесс производства косметических препаратов и их упаковки. 

Тюрбанная опухоль, или множественная цилиндрома, является редко встречающейся доброкачественной опухолью придатков  кожи.

В основе развития семейных форм цилиндромы множественной, в подавляющем большинстве случаев, лежат мутации в гене CYLD, являющегося супрессором опухолевого роста. Этот ген был открыт в 2000 году. К настоящему времени в этом гене описано более 100 мутаций. Наиболее часто мутации происходят в области хромосомы 16q.

Передается дефектный ген по аутосомно-доминантному типу с вариабельной пенетрантностью и экспрессивностью. Даже у членов одной семьи фенотипические признаки заболевания могут значительно отличаться.

Патогенез до настоящее времени не выяснен.

Множественная цилиндрома встречается у лиц женского пола в 9 раз чаще, чем у мужчин, и почти исключительно у представителей европеоидной расы.

Согласно наблюдениям прошлых лет, применение средств декоративной косметики оказывает влияние на особенности поведения и психологического состояния человека, а в некоторых случаях и на конечный результат некоторых важных жизненных моментов, в частности, получение работы. 

Данные некоторых современных наблюдений, пока небольших, но интересных, иногда противоречивы. Но они указывают на важность дальнейшего изучения социального значения декоративной косметики в современных непростых условиях жизни. В частности, это касается работников женского пола в барах и ресторанах, их возможности получать чаевые.

Обобщая информацию, имеющуюся к настоящему моменту по данному вопросу, можно сказать следующее:

Очаговый эксфолиативный глоссит, или так называемый географический язык, был впервые описан Reiter в 1831 году.  Этиология данного состояния до настоящего времени не установлена. Существует предположение, что географический язык является пороком развития.

Также была описана ассоциация с сахарным диабетом, синдромом Рейтера, аллергией, астмой, экземой, повышением уровня иммуноглобулина Е, псориазом (наиболее часто). Кроме того, географический язык часто наблюдается у больных синдромом Дауна, а также при беременности и положительном семейном анамнезе.

На формирование географического языка оказывают влияние психологические факторы, прием пероральных контрацептивов, препаратов лития, особенности питания (дефицит железа и витаминов группы В). 

Согласно данным разных авторов, очаговый эксфолиативный глоссит встречается у 0,6%-4,8% мировой популяции. Чаще наблюдается у детей на первом году жизни, несколько чаще у девочек.

Синдром Bridges-Good, или хроническая гранулематозная болезнь, является редким наследственным заболеванием, встречающимся с частотой в среднем 1:200 000.

Хроническая гранулематозная болезнь была впервые описана в 1950 году, а в 1957 она получила название фатальный детский грануломатоз. Клеточный механизм, лежащий в основе развития заболевания, был частично расшифрован в 1967 году, а роль генных мутаций – в 1986.

Хроническая гранулематозная болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу, а также Х-сцепленно (наиболее частный вариант).  В основе развития заболевания лежат мутации в гене PHOX, в результате которых снижается количество NADPH, кофактора, необходимого для адекватного функционирования нейтрофилов и макрофагов.

К настоящему времени известно более 410 дефектов, приводящих к развитию хронической гранулематозной болезни. Характер мутаций – делеции, нонсенс, миссенс и дефект рамки считывания.