Издательство Wiley в очередной раз порадовало новой книгой --“Skin Lymphoma. The Illustrated Guide”, 5е издание. Слов нет, коллектив ее авторов, возглавляемый директором Научного Центра Дерматопатологии Медицинского Университета города Грац (Австрия) Lorenzo Cerroni, написал замечательный труд по такой очень важной и спорной теме как лимфомы кожи.

Восемь разделов книги охватывают все современные аспекты этиологии, патогенеза, клиники, диагностики и лечения кожных лимфом, начиная с грибовидного микоза и заканчивая атипичными лимфоидными пролиферациями. Естественно, в новом издании нашли отражение новые классификации ВОЗ и EORTC (Европейской Организации по Исследованию и Лечению Рака).

Интересные исследования были проведены Katharine A. Prokop-Prigge et al.: авторы сравнили характеристики ушной серы и секрета потовых желез. В итоге были сделаны следующие выводы:

Количество летучих органических субстанций ушной серы и пота регулируется геном ABCC11. 

Полиморфизм нуклеотидов этого гена определяет разницу в запахе ушной серы у каждого человека, при этом имеется разница и между представителями разных этнических групп. 

Продукт гена, протеин ABCC11, ответственен за транспорт ряда мелких молекул и, при одновременном участии определенных микроорганизмов, за образование малоприятного запаха в подмышечной области, а также за фенотипические признаки ушной серы.

Секрет апокриновых  желез лишен запаха, который появляется после взаимодействия с микроорганизмами (стафилококки и коринебактерии). Интенсивность запаха определяется именно последними. 

Запах пота, кроме того, зависит от присутствия атомов серы, причем в самых минимальных количествах. 

Болезнь Рендю-Ослера, или ангиоматоз семейный геморрагический, обусловлена гетерозиготными мутациями в гене, кодирующем эндоглин (1 тип), и в гене ACVRL1, кодирующем рецепторную тирозинкиназу.

В последние годы были описаны также мутации в гене GDF2, продуктом которого  является  белок, связывающийся с эндоглином и ACVRL1, а также в гене SMAD4, продукт которого участвует  в передаче сигналов от рецептора к трансформирующему фактору роста-бета.   

Заболевание развивается обычно в детском или подростковом возрасте. Первыми симптомами  являются носовые кровотечения.  Нередко рано появляются  изменения слизистой оболочки щек, языка, неба, десен и губ: телеангиэктазии, паукообразные сосудистые невусы, мелкие ангиомоподобные элементы величиной от нескольких мм до 0,5-1 см в диаметре.

Телеангиэктазии могут также обнаруживаться  на коже лица, ладоней, подошв, вокруг ногтей и в области ногтевого ложа, на конъюнктиве, на слизистой оболочке органов желудочно-кишечного тракта. 

У больных старше 40 лет нередки  желудочно-кишечные кровотечения с развитием анемии, повторные кровохаркания, гепатоспленомегалия, портальная гипертензия, цирроз печени, сердечная недостаточность, кровоизлияния в мозг, острая параплегия. При этом лабораторные показатели не изменены.

Речка Маас (Мез) берет начало на плато Лангр во Франции и течет на север по территории Бельгии и Нидерландов, впадая в Северное море. На ее берегах стоит славный голландский городок Маастрихт.

Бесспорным украшением маастрихтской городской набережной является здание Боннефантен-музея, построенное на месте цехов бывшего гончарного завода.

Его купольная башня, похожая на приготовившуюся к старту ракету, видна издалека. В ней расположен величественный восьмиугольной формы зал, используемый для инсталляций современных художников.

Архитектор Боннефантен-музея великий Альдо Росси рассматривал создаваемый им объект как некую “смотровую фабрику”. В результате его замысла появилась своеобразная вариация классического здания музея с четкой структурой и последовательностью залов, имеющих боковое и потолочное освещение, которые расположены вокруг одной центральной лестницы.

Болезнь Менкеса – генетически детерминированное заболевание, наследуемое Х-сцепленно рецессивно. Встречается с частотой 1 : 100 000 – 250 000 новорожденных. 

В основе развития лежат мутации в гене ATP7A, который кодирует АТФ-азу, ответственную за трансмембранный транспорт меди. К настоящему времени были описаны 311 различных мутаций: делеции, инсерции, дупликации, миссенс, нонсенс, мутации сайта сплайсинга. Локус гена – Xq21.1 Болеют в основном мальчики. Крайне редко возможны спорадические случаи.

Заболевание было описано в 1962 году Menkes et al. JS O’Brien и EL Sampson предложили термин "курчавые, странные волосы" в 1966. DM Danks в 1973 году предложил также термин "болезнь стальных волос".

Первые клинические признаки появляются в раннем детском возрасте. 

Эруптивная ксантома представляет собой доброкачественную опухоль потовых желез.  Наследуется, предположительно, по аутосомно-доминантному типу. Могут быть семейные случаи. Заболевание встречается чаще у женщин. В последние годы было установлено, что в основе развития заболевания лежат зиготные и поздние постзиготные мутации.

Кроме того, предполагается также роль гормональной регуляции, приводящей к гиперплазии протоков экринных потовых желез, с которыми опухоль связана гистогенетически.

Заболевание развивается, как правило, в период полового созревания, реже у молодых взрослых.  

Клинически   проявляется папулами, обычно множественными,  диаметром 1-3 мм, слегка возвышающимися над уровнем кожи. Цвет папул темно-розовый, желтовато-коричневатый или  нормальной кожи. Они имеют четкие границы, плотноватую консистенцию и слегка блестящую поверхность. Субъективных ощущений обычно нет, в редких случаях может отмечаться зуд.

Вообще, я против этого языка Эмодзи. Смайлики, сердечки, поднятые  в мольбе руки – все это для меня признаки дурного тона. Особенно, если эти символы выстраиваются  в бесконечные ряды.

Мне кажется, выразить чувства, эмоции или  описать происходящие события лучше обычными словами. Или, если лениво или нет времени, не писать и не говорить вовсе. Если мое мнение на тему смайликов сталкивается с Вашим, готов вступить в полемику.

Однако, Эмодзи, вопреки сопротивлению, продолжают проникать в мою жизнь. Совсем  недавно узнал, что смайлики, оказывается, бывают пяти различных цветов в зависимости от типа кожи человека по Фитцпатрику.

Мягкая лейкоплакия Пашкова-Беляевой или белый губчатый невус Кеннона, представляет собой дисплазию слизистых оболочек. Развивается с частотой 1:200 000 (приблизительные данные). 

В основе развития невуса лежат мутации в гене KRT4 или KRT13, вызывающие нарушение структуры кератина 4 и 13. Генные локусы 2q13, 17q21-q22. В результате мутаций формируются дефектные промежуточные филаменты, наличие которых обусловливает легко возникающее повреждение слизистой оболочки, в частности, во время принятия пищи или чистки зубов. В итоге развивается воспаление, аномальный рост и пролиферация эпителиальных клеток.

Дисплазия наследуется по аутосомно-доминантному типу. В некоторых случаях отмечается неполная пентрантность.

Может существовать с рождения, но чаще развивается в раннем детском возрасте.  Размеры и расположение невусов могут с течением времени меняться.

Кожа в подмышечной области  имеет некоторые отличия от кожи других областей тела. В частности, отмечается меньшая прочность эпидермального барьера, а также более высокое  содержание холестерина, церамида 3 и молочной кислоты, более низкая концентрация естественного увлажняющего фактора (по сравнению с кожей предплечья).

Поэтому кожа в области подмышек более склонна к повреждению, в частности, в ходе таких процедур, как сбривание волос или удаление их с помощью пинцета или воска.

Авторы статьи, ссылка на которую в конце данного материала, сравнили изменения, происходящие после вышеописанных процедур.

Известно, что одним из характерных трихоскопических признаков андрогенетической алопеции  по женскому типу является наличие волос с неодинаковым диаметром стержня.

По мнению O. de Lacharrierre et al., подобный симптом, получивший название анизотрихоз, является отражением прогрессирующего уменьшения размера волосяных фолликулов. 

К другим дерматоскопическим признакам алопеции по женскому типу относят также перифолликулярный венчик, который отражает наличие лимфоцитарных инфильтратов вокруг волосяных фолликулов; увеличение количества пушковых волос по сравнению со здоровыми волонтерами (20,9% и 6,15% соответственно).