Вход в систему

Блоги

Симптом Габрина и повышенный риск госпитализации

Согласно наблюдениям ряда авторов (Carlos Gustavo Wambier et al., 2021), у подавляющего большинства пациентов, госпитализированных вследствие тяжелого течения коронавирусной инфекции, наблюдалась андрогенетическая алопеция.

Этим же типом алопеции страдал и врач Франк Габрин, проживший много лет после того, как у него был диагностирован двусторонний рак яичек и умерший от коронавирусной инфекции.

С того времени ассоциация выраженной андрогенетической алопеции и тяжелого течения ковидной инфекции получила название «симптом Габрина». 

Смешанная (вариегатная) порфирия

Вариегатная порфирия является генетически детерминированным заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования. В основе его развития лежит нарушение активности (примерно на 50%) фермента протопорфириноген-оксидазы. Из печеночных порфирий протекает наиболее тяжело.

Ген, ответственный за развитие вариегатной порфирии, локализован на хромосоме 1. Вариегатная порфирия генетически гетерогенна, к настоящему времени были идентифицированы более 140 различных мутаций.

Мутации в подавляющем большинстве случаев являются миссенс мутациями, которые приводят к снижению вплоть до полного отсутствия функции фермента.

Заболевание развивается, как правило, в 20-30-летнем возрасте. Считается, что у мужчин преобладают изменения кожи, а у женщин - общая симптоматика. 

О детях

Оказывается, упитанные дети есть и в одной из самых бедных стран мира  Афганистане.

О связи метаболического синдрома и детского псориаза на основе собственного исследования, проведенного в Maiwand Teaching Hospital в Кабуле, поведала миру группа ученых во главе с Ahmad Khalid Aalemi (doi: 10.1111/ijd.14805).

Они провели сравнение двух групп афганских детей, по 113 человек каждая, разделенных по принципу наличия у ребенка псориаза. Выяснилось, что пациенты с педиатрическим псориазом существенно чаще страдают метаболическим синдромом (13,3% против 2,9% в контрольной группе).

Ожирение было выявлено у 27,4 % страдающих псориазом детей. Исследователи отмечают преобладание у последних центрального (абдоминального) типа ожирения, который связан с наибольшим кардиометаболическим риском. Изменение липидного профиля, сахарный диабет и артериальная гипертензия также нередко сопутствуют псориазу и излишнему весу.

Ученые объясняют выявленную взаимосвязь провоспалительным влиянием избыточных жировых отложений, в особенности в висцеральной жировой ткани, являющейся органом иммунной и эндокринной систем.

Телогеновое выпадение волос: на новой волне

Отдавая своего рода дань времени, начинают появляться публикации о взаимосвязи коронавирусной инфекции и патологии волос. В частности, телогенового их выпадения. Как известно, острое телогеновое выпадение волос является вариантом нерубцовой алопеции и характеризуется потерей значительного количества волос (более 100 в течение дня).

В основе анагенового выпадения лежит резкий переход волосяного фолликула, находящегося в фазе роста, в катагеновую и телогеновую фазу. Этот процесс, как правило, продолжается менее 6 месяцев.

К триггерным факторам, приводящим к телогеновому выпадению, относятся метаболические нарушения, гипертермия, прием некоторых лекарственных препаратов, инфекционные заболевания и т.д. 

Авторы статьи, ссылка на которую в конце данного материала, предположили, что аналогичная клиническая картина может иметь место и  у пациентов, имеющих клинические признаки ковидной инфекции.

Триггерными факторами в этих случаях, по мнению исследователей, являются провоспалительные цитокины, которые высвобождаются в ответ на инфекцию. Не последнюю роль при этом играет и применение фармпрепаратов, в частности, гепарина, системных кортикостероидов и т.д.

Лечение эритропоэтической протопорфирии

Как и при всех типах порфирий, главным моментом является защита от света. Большинство пациентов вынуждены полностью менять стиль жизни.

Рекомендуется носить одежду с длинными рукавами, широкополые шляпы, солнцезащитные очки.

Для передвижения, по возможности, пользоваться транспортными средствами с затемненными стеклами.

Местные солнцезащитные средства при эритропоэтической протопорфирии эффекта не дают. Некоторую помощь могут оказать препараты, содержащие окись цинка или диоксид титана, но они мало приемлимы с косметической точки зрения.  

В некоторых случаях фототоксические реакции протекают достаточно тяжело, с выраженными болевыми ощущениями, которые не купируются даже наркотическими анальгетиками.

Олесунн

Подлетая к Олесунну, поборите в себе аэрофобию и выгляньте в иллюминатор. Перед глазами откроется завораживающая картина норвежских фьордов. Снижаясь над удивительными скалами, самолет внезапно выскользнет к океану, сделает плавный разворот и приземлится на одном из островов.

Дальше чудеса продолжатся: путь из аэропорта идет по цепочке тоннелей, проложенных по дну океана. Через полчаса вы окажетесь в эпицентре чуда – норвежском городе Олесунн, здания которого выстроены в едином стиле ар-нуво.

Ар-нуво – художественное направление в архитектуре, декоративно-прикладном, изобразительном искусстве конца 19 - начала 20 века. Мастера, работавшие в этом стиле, стремились преобразить посредством искусства все сферы деятельности человека. Это был поиск гармонии в промышленную эпоху.

Правила конкурса "Фотосессия" в 2022 году

В 2022 году будет проведено 12 обычных фотосессий, по 1 в каждый месяц, а также тематические фотосессии, о которых будет объявляться отдельно. Темы фотосессий предложены членами Редколлегии и Жюри и утверждены в ходе голосования. Дополнительные фотосессии будет объявлены отдельно.

Гаухман В.Д- Поэт и доктор

 Так получилось.что я работал в Красногвардейской ЦРБ и там по документам увидел.что тут работал наш коллега-Гаухман ВД.Позже я встретился с ним в его частном кабинете в городе Херсоне.А теперь я узнал.что он был поэтом и вот его произведение.

Белая прядь

Полиоз, или белая прядь, как говорит само название, это появление одной или нескольких  прядей сероватого или белого цвета.

Хотя данный феномен может наблюдаться на любом участке кожи, покрытом волосами, наиболее часто в процесс вовлекаются волосистая часть головы, брови и ресницы.

Сам по себе полиоз не представляет опасности для здоровья. Но он может быть ассоциирован с рядом патологических состояний, в некоторых случаях серьезных, являясь, таким образом, их ранним маркером . 

Полиоз может существовать с рождения, однако, в большинстве случаев обесцвеченные пряди появляются внезапно в любом возрасте, в отличие от возрастного поседения волос, когда этот процесс происходит постепенно вследствие прогрессивного  уменьшения выработки тирозина в волосяной луковице.

При полиозе уменьшение количества пигмента или полное его отсутствие обусловлено аномалиями меланоцитов или самого меланина в волосяных фолликулах. 

Эритропоэтическая и X-сцепленная протопорфирия

Оба заболевания являются редкими генетически обусловленными фотодерматозами со сходной клинической картиной. 

В основе развития эритропоэтической протопорфирии лежит недостаточность феррохелатазы, являющейся конечным ферментом в биосинтезе гема.  Х-сцепленная протопорфирия, встречающаяся значительно реже, развивается в результате мутации с потерей функции в гене ALAS2, который кодирует синтазу аминолевулиновой кислоты, первого продукта синтеза гема. 

Недостаточность обоих ферментов приводит к накоплению протопорфирина с последующим повреждением тканей и сосудов вследствие вторичной активации системы комплемента.  

Эритропоэтическая протопорфирия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Было описано более 190 мутаций в гене FECH: миссенс, нонсенс, мутации сайта сплайсинга и рамки считывания. Мутантный ген наследуется со 100% пенетрантностью, лица мужского и женского пола поражаются одинаково часто. 

В основе развития Х-сцепленной протопорфирии лежат мутации с усилением функции в гене ALAS2. Клинические проявления заболевания наблюдаются у лиц мужского пола. Женщины-носители мутантного гена могут иметь нормальный или незначительно повышенный уровень протопорфирина без клинических проявлений, или же выраженные клинические признаки. 

RSS-материал