ЛЕЧЕНИЕ НЕЙРОФИБРОМАТОЗА

О фронтальной фиброзирующей алопеции (ФФА) сейчас очень много пишут. Любой уважающий себя дерматолог с мировым именем уже высказался (или выскажется в ближайшее время?) по поводу этого редкого заболевания. Честно говоря, мне не совсем понятен весь этот ажиотаж. Возможно, это связано с ростом заболеваемости ФФА. Буду пока констатировать факты, опубликованные в недавних статьях, без всяких комментариев.

ФФА рассматривается в настоящее время как первичная лимфоцитарная рубцовая алопеция с типичным поражением кожи преимущественно в области границ роста волос в лобно-височных зонах. Гистологическая картина заболевания схожа с lichen planopilaris. Основными теориями патогенеза ФФА являются иммунологическая (аутоиммунная реакция против фолликулярных антигенов) и гормональная, которая подтверждается развитием заболевания преимущественно в постменопаузу. Мнение об этиологической  роли применения косметических продуктов (фотозащитных средств, эмолиентов) вызывает все больший скепсис (doi: 10.1111/jdv.15735).

Коллеги из Калифорнии, Christine Pham et al.,проведя статистический анализ двух групп пациентов с ФФА и с андрогенетической алопецией, пришли к заключению, что больные с ФФА значительно чаще прибегали в прошлом к различным процедурам на лице, включая реконструктивные операции, блефаропластику, ритидэктомию (по материалам Конгресса AAD, 2019).

Согласно данным литературы, от 80 до 90% всех злокачественных опухолей у человека могут быть результатом влияния факторов окружающей среды, образа жизни и индивидуальных привычек.

Как оказалось, не последнюю роль в этом играют краски для волос. По данным T.Clausen et al., около 50% взрослого населения развитых стран, в том числе и мужчины, регулярно окрашивают волосы. 

Несмотря на то, что в начале 1980 годов из состава красок для волос были изъяты ингредиенты, канцерогенность которых была доказана, в настоящее время имеются еще 5000 субстанций, используемых фирмами-производителями, некоторые из которых являются потенциальными мутагенами и канцерогенами.

В связи с тем, что окрашивание волос давно уже не является исключительно женским занятием, было проанализировано возможное влияние красок для волос, применяемых мужчинами, на риск развития рака предстательной железы и его прогноз.

Бытовые условия пациентов в больнице св.Людовика с годами более-менее улучшались, тем не менее назвать больницу желанным для посещения местом назвать было трудно. Длительное ожидание и условия приема, конечно, отпугивали часть страждущих, но за отсутствием выбора приходилось мириться с таким положением вещей. 

В течение длительного времени из-за монополии больницы в области дерматологии на консультации в её стены стабильно стекалось большое число пациентов. В течение всего XIX века число пациентов, консультируемых в больнице постоянно увеличивалось. Например, в 1859 больницу посетило 60000 пациентов, а в 1880 уже 90000. Почти каждое утро ко входу в больницу приходило до 500 пациентов и далеко не все успевали получить аудиенцию у врача. К 1894 среднее число консультаций составляло 305 в день. 

В зависимости от клинических проявлений в настоящее время выделяют следущие фенотипы нейрофиброматоза 2: легкий (или средний) и тяжелый. Кроме того, учитываются и так называемые радиологические критерии, которые, по крайней мере частично, коррелируют с генетическими характеристиками.

Каковы же критерии оценки степени тяжести нейрофиброматоза 2 типа?

Нейрофиброматоз 2 типа считается легко протекающим, если первые клинические проявления появились после 30-летнего возраста и если имеется не более двух опухолевых образований (сопровождающихся симптомами или имеющих размер более 1,5см). При этом необходимо принимать во внимание шванномы слухового нерва, а также другие опухоли, которые уже были удалены.

При легком течении нейрофиброматоза 2 типа у пациентов сохранен слух, нет головокружений или выраженного расстройства зрения, нарушений речевой функции, нет затруднений при глотании, а имеющиеся болевые ощущения носят слабовыраженный характер.

В детстве мы с моим братом Пашкой были большими фанатами индийского кино. Мы регулярно следили за афишей ближайшего кинотеатра, покупали по 25 копеек билеты на лучшие места и погружались в мир грез, полностью вовлекаясь в перипетии динамичных сюжетов. Когда на экранах шла ожесточенная борьба добра со злом, сопровождающаяся драками, сценами насилия и потоками неестественно алой крови, мы с Пашкой сидели, широко раскрыв глаза и рты. Когда главные герои выступали с вокальными и танцевальными номерами, мы выдыхали и расслаблено зажмуривались.

Конечно, люди и культура Индии очень самобытны. Это находит отражение не только в необычном течении ряда кожных заболеваний, но и в сложившихся в этой стране подходах к их лечению.

В качестве иллюстрации аутентичных дерматозов стоит привести в пример контактный аллергический дерматит на популярную в Индии хну, случаи развития пигментированного контактного дерматита и lichen planus pigmentosus после длительного применения кумкума – порошка, используемого для нанесения религиозных или социальных меток, контактную лейкодерму, контактный аллергический дерматит и формирование кожных гранулем из-за наклеек бинди.

Шванноматоз представляет собой синдром, характеризующийся развитием многочисленных шванном периферических нервов без одновременного вовлечения в патологический процесс слухового нерва. Заболевание встречается с частотой 1:69 000. 

В отдельную нозологическую единицу шванноматоз был выделен в 2005 году.

В связи с тем, что шванномы являются основной доминирующей опухолью как при нейрофиброматозе 2 типа, так и при шванноматозе, часто фенотипические проявления этих двух состояний бывают сходны. Однако с генетической точки зрения они различны. 

Ранее считалось, что в основе развития шванноматоза лежит мутация в гене SMARCB1, который локализован на хромосоме 22q11.2, на сестринской хроматиде гена нейрофиброматоза 2 типа. Однако в настоящее время, согласно данным H. Kehrer-Sawatzki et al., эта мутация, как причина развития болезни, отошла на второй план, уступив место гену LZTR1. 

Экстерн больницы св.Людовика де ла Сибути писал в 1811: «Эта больница построенная Анри IV, прекрасно расположена, она хорошо вентилируется, окружена дворами и обширными ухоженными садами, которые служат местом прогулок для пациентов. Она предназначена для кожных заболеваний и скрофулёзных заболеваний, она также принимает всех публичных женщин правого берега Сены». Но всё ли было так чинно и благородно, как это описал парижский врач.

Специализация и совершенствование материальной базы больницы св. Людовика неразрывно связана с бароном Жан-Луи Алибером. Он начал свою работу в 1801 и видел в больнице нечто больше, чем просто место изоляции больных. Больница, по его представлению, должна была совмещать деятельность по лечению пациентов и по образованию врачей. Он видел перспективы в слиянии научной и клинической работы и посвятил себя кожным болезням, преподавание которых ещё не велось на медицинском факультете.

А не замахнуться ли нам на Вильяма, понимаете ли, нашего Шекспира? Почему нет? Очередная игра на чужом поле. Вне всяких сомнений, написать статью на тему, в которой ты, к тому же, полный профан, ничто в сравнении с искусством постановки спектакля на сцене. Особенно такого, который по гениальности не уступал бы самой шекспировской пьесе. К счастью, мне выпала удача быть зрителем подобного удивительного действа, созданного знаковым в мире театра человеком -- голландским режиссером Иво ван Хове.

Это спектакль “Kings of war” в городском театре Амстердама. “Короли войны” объединяет три пьесы великого драматурга – Генри V, Генри VI и Ричард III и является мощным современным высказыванием на тему власти и лидерства. Это актуальный и захватывающий Шекспир 21 века.

Нейрофиброматоз 2 типа встречается с частотой приблизительно 1:33 000. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Половина случаев является результатом новых  мутаций

Локализация гена нейрофиброматоза 2 типа – 22q11.2 . Этот ген кодирует синтез мерлина, белка-супрессора опухолевого роста. Предполагается также, что персистирующие репаративные процессы с участием шванновских клеток в нарушенной микросреде вносят свой вклад в формирование шванном. Кроме того, утрата мерлина приводит к активации сигнальных путей, стимулирующих пролиферативные процессы

Клинические проявления сходны с таковыми нейрофиброматоза 1 типа, однако более характерными являются подкожные шванномы (невриномы), которые представляют собой подкожные болезненные, плотные и подвижные опухоли. Однако патогномоничным симптомом для нейрофиброматоза 2 типа является двусторонняя невринома слухового нерва.