В последнее десятилетие все чаще используют коэнзим Q10 в продуктах питания, косметических средствах, а также в пищевых добавках с целью уменьшения признаков старения кожи.

Коэнзим Q10 является жирорастворимым веществом, принимающим участие в транспорте электронов в митохондриях и окислительном фосфорилировании клеток.

Известно, что его содержание в коже и в других органах с возрастом уменьшается.

Недержание пигмента, или синдром Сульцбергера-Блоха представляет собой редкий генодерматоз, наследуемый Х-сцепленно доминантно и встречающийся, таким образом, почти исключительно у лиц женского пола. У новорожденных мальчиков-носителей гена этого дерматоза наступает летальный исход вскоре после рождения.

При этом синдроме поражаются ткани эктодермального и мезодермального происхождения: кожа, глаза, зубы и центральная нервная система. Возможно также поражение других органов с вариабельной клинической экспрессивностью.

Синдром Сульцбергера-Блоха был впервые описан в 1903 году Гарро, а Сульцбергер в 1926 расшифровал патогенез этого заболевания.

Причина развития синдрома обусловлена мутацией в гене NEMO, который локализован в зоне q28 Х-хромосомы.

Дерматологическое наследие Жан-Луи Алибера не было ограничено совершенствованием собственных знаний и улучшением условий для пациентов. Значительная часть его деятельности нашла продолжение в талантливых учениках и последователях. Они, как и их предшественник, стремились улучшить диагностические методы и понимание кожных болезней. Кроме того, они продолжали созидательную деятельность для развития своей специальности. 

Конечно, не обошлось без научных споров. Самым продолжительным и значительным был спор о классификации кожной сыпи. Алибер придумал свою доктрину и классификацию кожных болезней на основе довольно популярного на то время подхода Карла Линнея и оформил это в виде дерева дерматозов, где болезни были разделены на классы и рода и были представлены в виде ветвей. Для своего времени эстетическая составляющая визуального воплощения была впечатляющей, научная составляющая - спорной.

Завивка или наоборот распрямление волос с помощью термощипцов применяется давно и широко. Во время этих процедур пряди волос подвергаются воздействию исключительно высоких температур (как правило от 150 до 250 С). В результате этого происходит разрыв дисульфидных связей волосяного стержня.

По сути дела при завивке или распрямлении из волос удаляются практически все оставшиеся после атмосферных и прочих воздействий молекулы воды, что способствует образованию дополнительных связей между аминокислотными остатками. Как следствие, особенно при регулярном использовании щипцов, волосы становятся сухими и ломкими. 

Как известно, спрос рождает предложение, и косметические компании несколько лет назад наводнили рынок средствами, призванными защитить волосы от негативного воздействия высоких температур, а также «отреставрировать» и закумуфлировать участки повреждений. На помощь потребителю пришли спреи, бальзамы, шампуни, кондиционеры и т.д.

Нейрофиброматоз 1 типа

Этиотропная терапия нейрофиброматоза 1 типа все еще не разработана. Важнейшими моментами в ведении больных являются ранняя диагностика и симптоматическое лечение, а также генетическое консультирование. При задержке развития ребенка и когнитивных проблемах необходимо подключать соответствующих специалистов. При расстройствах внимания как у детей, так и у взрослых, назначают  психостимуляторы (метилфенидат). Согласно данным L. Lion-Francois et al., назначение этого препарата статистически достоверно улучшает внимание, а при длительном применении способствует повышению интеллекта. При гиповитаминозе D3 необходима его коррекция

Отдельные нейрофибромы могут быть удалены хирургическим путем как по медицинским (болевые ощущения, воспаление, подозрение на злокачественное перерождение), так и по эстетическим соображениям. Однако, следует помнить, что после удаления нейрофибром, особенно плексиформных, нередко наблюдаются рецидивы и может произойти  генерализация процесса. 

При злокачественных опухолях периферических нервов полное хирургическое иссечение является  единственным методом лечения. Даже при назначении химиотерапии 5-летняя выживаемость таких больных составляет менее 20%.

О фронтальной фиброзирующей алопеции (ФФА) сейчас очень много пишут. Любой уважающий себя дерматолог с мировым именем уже высказался (или выскажется в ближайшее время?) по поводу этого редкого заболевания. Честно говоря, мне не совсем понятен весь этот ажиотаж. Возможно, это связано с ростом заболеваемости ФФА. Буду пока констатировать факты, опубликованные в недавних статьях, без всяких комментариев.

ФФА рассматривается в настоящее время как первичная лимфоцитарная рубцовая алопеция с типичным поражением кожи преимущественно в области границ роста волос в лобно-височных зонах. Гистологическая картина заболевания схожа с lichen planopilaris. Основными теориями патогенеза ФФА являются иммунологическая (аутоиммунная реакция против фолликулярных антигенов) и гормональная, которая подтверждается развитием заболевания преимущественно в постменопаузу. Мнение об этиологической  роли применения косметических продуктов (фотозащитных средств, эмолиентов) вызывает все больший скепсис (doi: 10.1111/jdv.15735).

Коллеги из Калифорнии, Christine Pham et al.,проведя статистический анализ двух групп пациентов с ФФА и с андрогенетической алопецией, пришли к заключению, что больные с ФФА значительно чаще прибегали в прошлом к различным процедурам на лице, включая реконструктивные операции, блефаропластику, ритидэктомию (по материалам Конгресса AAD, 2019).

Согласно данным литературы, от 80 до 90% всех злокачественных опухолей у человека могут быть результатом влияния факторов окружающей среды, образа жизни и индивидуальных привычек.

Как оказалось, не последнюю роль в этом играют краски для волос. По данным T.Clausen et al., около 50% взрослого населения развитых стран, в том числе и мужчины, регулярно окрашивают волосы. 

Несмотря на то, что в начале 1980 годов из состава красок для волос были изъяты ингредиенты, канцерогенность которых была доказана, в настоящее время имеются еще 5000 субстанций, используемых фирмами-производителями, некоторые из которых являются потенциальными мутагенами и канцерогенами.

В связи с тем, что окрашивание волос давно уже не является исключительно женским занятием, было проанализировано возможное влияние красок для волос, применяемых мужчинами, на риск развития рака предстательной железы и его прогноз.

Бытовые условия пациентов в больнице св.Людовика с годами более-менее улучшались, тем не менее назвать больницу желанным для посещения местом назвать было трудно. Длительное ожидание и условия приема, конечно, отпугивали часть страждущих, но за отсутствием выбора приходилось мириться с таким положением вещей. 

В течение длительного времени из-за монополии больницы в области дерматологии на консультации в её стены стабильно стекалось большое число пациентов. В течение всего XIX века число пациентов, консультируемых в больнице постоянно увеличивалось. Например, в 1859 больницу посетило 60000 пациентов, а в 1880 уже 90000. Почти каждое утро ко входу в больницу приходило до 500 пациентов и далеко не все успевали получить аудиенцию у врача. К 1894 среднее число консультаций составляло 305 в день. 

В зависимости от клинических проявлений в настоящее время выделяют следущие фенотипы нейрофиброматоза 2: легкий (или средний) и тяжелый. Кроме того, учитываются и так называемые радиологические критерии, которые, по крайней мере частично, коррелируют с генетическими характеристиками.

Каковы же критерии оценки степени тяжести нейрофиброматоза 2 типа?

Нейрофиброматоз 2 типа считается легко протекающим, если первые клинические проявления появились после 30-летнего возраста и если имеется не более двух опухолевых образований (сопровождающихся симптомами или имеющих размер более 1,5см). При этом необходимо принимать во внимание шванномы слухового нерва, а также другие опухоли, которые уже были удалены.

При легком течении нейрофиброматоза 2 типа у пациентов сохранен слух, нет головокружений или выраженного расстройства зрения, нарушений речевой функции, нет затруднений при глотании, а имеющиеся болевые ощущения носят слабовыраженный характер.

В детстве мы с моим братом Пашкой были большими фанатами индийского кино. Мы регулярно следили за афишей ближайшего кинотеатра, покупали по 25 копеек билеты на лучшие места и погружались в мир грез, полностью вовлекаясь в перипетии динамичных сюжетов. Когда на экранах шла ожесточенная борьба добра со злом, сопровождающаяся драками, сценами насилия и потоками неестественно алой крови, мы с Пашкой сидели, широко раскрыв глаза и рты. Когда главные герои выступали с вокальными и танцевальными номерами, мы выдыхали и расслаблено зажмуривались.

Конечно, люди и культура Индии очень самобытны. Это находит отражение не только в необычном течении ряда кожных заболеваний, но и в сложившихся в этой стране подходах к их лечению.

В качестве иллюстрации аутентичных дерматозов стоит привести в пример контактный аллергический дерматит на популярную в Индии хну, случаи развития пигментированного контактного дерматита и lichen planus pigmentosus после длительного применения кумкума – порошка, используемого для нанесения религиозных или социальных меток, контактную лейкодерму, контактный аллергический дерматит и формирование кожных гранулем из-за наклеек бинди.