Вход в систему

Поражения ногтей и слизистых оболочек при генодерматозах. Часть 2

Фокальная дермальная гипоплазия, или синдром Гольтца

На слизистой оболочке носа, глотки, гортани, трахеи и пищевода наблюдаются веррукозные папилломы.

В полости рта такие папилломы могут встречаться на языке, деснах, небе, слизистой оболочке щек.

Также возможно развитие генерализованного гингивита и липом в ротовой полости.

Изменения ногтей кистей и стоп представлены продольными выступами и расщеплением ногтевой пластины.

Были также описаны V-образные выемки у свободного края ногтя.

Могут наблюдаться микронихия и полное отсутствие ногтевой пластины.

Пахионихия врожденная

Обнаруживается гипертрофическая ониходистрофия, как правило, на всех ногтях. Однако, изменения наиболее выражены  на больших и указательных пальцах кистей и больших пальцах стоп.

При пахионихии врожденной описаны три варианта изменения ногтей: 

  • ноготь отрастает на всю длину, гиперкератоз дистального отдела приводит к приподниманию свободного края ногтя;
  • ноготь не достигает нормальной длины, его свободный край гипертрофирован, часть ногтевого ложа остается открытой; 
  • ногтевая пластинка истончена, одновременно отмечается гиперкератоз.  

Лейкокератоз, являющийся одним из первых признаков заболевания, наиболее выражен в области языка, слизистой оболочки щек, несколько реже – на деснах.

На языке имеется утолщение  желтовато-белого цвета. Такие изменения могут быть ошибочно диагностированы как кандидоз, губчатый невус или волосатый язык. Нередко наблюдается ангулярный хейлит.

К дополнительным изменениям относятся гипоплазия зубной эмали, гиподонтия, периодонтит, наличие натальных зубов, тяжелый кариес.

Синдром Папийон-Лефевра

Изменения слизистой оболочки  рта представлены тяжелым стоматитом и периодонтитом с резорбцией костной ткани, формированием глубоких парадонтальных карманов, ранним выпадением всех молочных зубов.

Туберозный склероз

Отмечаются точечные углубления на зубной эмали, в полости рта – мелкие фибромы розового цвета, фиброзные узлы с папилломатозной поверхностью на деснах, несколько реже на слизистой оболочке щек и спинке языка.

Ногтевые фибромы, развивающиеся из-под проксимальной ногтевой складки, представляют собой плотные, конической формы папулы цвета от розового до красного.

Из-под опухоли до свободного края ногтя проходит продольное углубление, напоминающее канавку.

4.666665
Средний рейтинг: 4.7 (6 votes)