Псевдоксантома эластическая, или синдром Gronblad-Strandberg – наследственное заболевание, описанное впервые  D.Rigal в 1881 году, а термин был предложен французским дерматологом F-J Darier в 1896 году.

Псевдоксантома эластическая наследуется по аутосомно-рецессивному типу, лица женского пола болеют несколько чаще. Заболевание обусловлено мутацией в гене ABCC6, локализованном на 16 хромосоме. К настоящему времени  описаны более 300 вариантов нуклеотидных последовательностей этого гена. Недостаток протеина, кодируемого геном ABCC6, приводит к эктопической минерализации тканей. Эти проявления наиболее выражены в области эластических волокон кожи, кровеносных сосудов и органа зрения. 

Псевдоксантома эластическая по сути является метаболическим заболеванием, при котором снижен уровень циркулирующего в крови анти-минерализующего фактора. Предполагается, что этот фактор является неорганическим пирофосфатом. Однако подробный механизм до конца пока не расшифрован. 

Ох уж эти коварные летучие мыши! Ученые полагают, что именно эти симпатичные рукокрылые передали людям Ковид-19. Последние месяцы идет массовое истребление этих животных от Австралии до Индонезии, приведшее в отдельных районах к их полному уничтожению. Защитники природы по всему миру встревожены.

Эксперты Роспотребнадзора в попытке докопаться до истины занимаются изучением случаев коронавирусной инфекции у летучих мышей в России. Ученые уже собрали “большую коллекцию” биоматериалов в Подмосковье, Воронежской, Волгоградской областях и на побережье Черного моря. Справедливости ради надо сказать, что после взятия проб животных отпускают.

Всякий раз, читая очередную статью о впавших в немилость летучих мышах, я вспоминаю другую давно всеми забытую “антропозоонозную” историю. Только касалась она не COVID-19, а сифилиса.

Красивые, ухоженные брови не менее важны для нашего внешнего вида,  как здоровые волосы и ресницы. Но как быть в тех случаях, когда имеет место гипотрихоз бровей?

Гипотрихоз бровей – это состояние, характеризующееся уменьшением количества волосков и отсутствием их роста.

Гипотрихоз бровей может быть первичным и вторичным. Первичный считается физиологичным явлением, вторичный развивается на фоне кожных и системных заболеваний (эндокринопатий, аутоиммунной патологи, инфекций, неоплазий, генодерматозов и т.д.) 

В настоящее время не существует общепринятой схемы лечения гипотрихоза бровей. Традиционным подходом является стимулирование их роста и выяснение причинного фактора. Из имеющихся методов лечения можно отметить наружную медикаментозную терапию, хирургическое лечение, а также камуфляж. Предпочтительным является медикаментозный вариант ввиду его неинвазивности и возможности получить естественный конечный результат. 

Первая французская революция вдохнула новую, дерматологическую жизнь в стены больницы св.Людовика, которую уже было хотели снести. Вторая французская революция послужила отправной точкой для начала утверждения дерматовенерологии, как отдельной специальности. В июле 1830 Виктор де Брольи, благодаря своей близости к Доктринёрам, получил пост министра публичного образования и создал комиссию, целью которой было изучение состояния медицинского факультета Парижа и всех мало-мальски связанных с ним структур.

Среди прочего комиссия заключила, что качество образования на факультете недостаточное, несмотря на наличие нескольких специализированных кафедр. Тем не менее, отчёта комиссии было недостаточно для создания специализированных кафедр, в том числе по дерматовенерологии. Изучение сифилидологии и дерматологии было ограничено дополнительными курсами. Лоран Казенаве и потом Альфред Арди отвечали за дерматологию, на курс сифилитических болезней был назначен хирург Аристид Верней. 

Мой любимый мятежный Сен Мало. Я иду по крепостной стене. Отсюда открывается изумительный вид на Ла-Манш и Гран-Бе. Сейчас к Гран-Бе легко пройти по пляжу. Но через несколько часов приливные силы, порождаемые Луной, возьмут свое, и Гран-Бе опять станет островом.

На Гран-Бе похоронен Шатобриан. Великий французский писатель, автор восхитительного романа “Замогильные записки”, одного из самых значимых образцов мемуарного жанра. Глядя на Гран-Бе, я мысленно поздоровался с Шатобрианом.

На широкой городской стене разбиты скверы с клумбами и памятниками. В бронзе и граните здесь увековечены самые известные корсары из Сен Мало. В прошлом город был самой настоящей пиратской базой. Корсары Сен Мало вели войну против англичан, захватывали и грабили их корабли, проходящие по Ла-Маншу. Французские морские разбойники 17-18 века действовали вполне официально. Король Франции предоставлял им лицензию на преследование вражеских судов. В ответ корсары делились с ним награбленным.

В последнее десятилетие все чаще используют коэнзим Q10 в продуктах питания, косметических средствах, а также в пищевых добавках с целью уменьшения признаков старения кожи.

Коэнзим Q10 является жирорастворимым веществом, принимающим участие в транспорте электронов в митохондриях и окислительном фосфорилировании клеток.

Известно, что его содержание в коже и в других органах с возрастом уменьшается.

Недержание пигмента, или синдром Сульцбергера-Блоха представляет собой редкий генодерматоз, наследуемый Х-сцепленно доминантно и встречающийся, таким образом, почти исключительно у лиц женского пола. У новорожденных мальчиков-носителей гена этого дерматоза наступает летальный исход вскоре после рождения.

При этом синдроме поражаются ткани эктодермального и мезодермального происхождения: кожа, глаза, зубы и центральная нервная система. Возможно также поражение других органов с вариабельной клинической экспрессивностью.

Синдром Сульцбергера-Блоха был впервые описан в 1903 году Гарро, а Сульцбергер в 1926 расшифровал патогенез этого заболевания.

Причина развития синдрома обусловлена мутацией в гене NEMO, который локализован в зоне q28 Х-хромосомы.

Дерматологическое наследие Жан-Луи Алибера не было ограничено совершенствованием собственных знаний и улучшением условий для пациентов. Значительная часть его деятельности нашла продолжение в талантливых учениках и последователях. Они, как и их предшественник, стремились улучшить диагностические методы и понимание кожных болезней. Кроме того, они продолжали созидательную деятельность для развития своей специальности. 

Конечно, не обошлось без научных споров. Самым продолжительным и значительным был спор о классификации кожной сыпи. Алибер придумал свою доктрину и классификацию кожных болезней на основе довольно популярного на то время подхода Карла Линнея и оформил это в виде дерева дерматозов, где болезни были разделены на классы и рода и были представлены в виде ветвей. Для своего времени эстетическая составляющая визуального воплощения была впечатляющей, научная составляющая - спорной.

Завивка или наоборот распрямление волос с помощью термощипцов применяется давно и широко. Во время этих процедур пряди волос подвергаются воздействию исключительно высоких температур (как правило от 150 до 250 С). В результате этого происходит разрыв дисульфидных связей волосяного стержня.

По сути дела при завивке или распрямлении из волос удаляются практически все оставшиеся после атмосферных и прочих воздействий молекулы воды, что способствует образованию дополнительных связей между аминокислотными остатками. Как следствие, особенно при регулярном использовании щипцов, волосы становятся сухими и ломкими. 

Как известно, спрос рождает предложение, и косметические компании несколько лет назад наводнили рынок средствами, призванными защитить волосы от негативного воздействия высоких температур, а также «отреставрировать» и закумуфлировать участки повреждений. На помощь потребителю пришли спреи, бальзамы, шампуни, кондиционеры и т.д.

Нейрофиброматоз 1 типа

Этиотропная терапия нейрофиброматоза 1 типа все еще не разработана. Важнейшими моментами в ведении больных являются ранняя диагностика и симптоматическое лечение, а также генетическое консультирование. При задержке развития ребенка и когнитивных проблемах необходимо подключать соответствующих специалистов. При расстройствах внимания как у детей, так и у взрослых, назначают  психостимуляторы (метилфенидат). Согласно данным L. Lion-Francois et al., назначение этого препарата статистически достоверно улучшает внимание, а при длительном применении способствует повышению интеллекта. При гиповитаминозе D3 необходима его коррекция

Отдельные нейрофибромы могут быть удалены хирургическим путем как по медицинским (болевые ощущения, воспаление, подозрение на злокачественное перерождение), так и по эстетическим соображениям. Однако, следует помнить, что после удаления нейрофибром, особенно плексиформных, нередко наблюдаются рецидивы и может произойти  генерализация процесса. 

При злокачественных опухолях периферических нервов полное хирургическое иссечение является  единственным методом лечения. Даже при назначении химиотерапии 5-летняя выживаемость таких больных составляет менее 20%.