Вход в систему

Поражения ногтей и слизистых оболочек при генодерматозах. Часть 1

При некоторых наследственных заболеваниях кожи в процесс могут вовлекаться также ногти и слизистые оболочки, так как они имеют общее развитие в эмбриональном периоде. 

Поражение ногтей может проявляться их гипоплазией или гипертрофией. Поражения полости рта часто гетерогенны и могут варьировать от бессимптомных папул до болезненных пузырей, очагов лейкокератоза, появления папиллом и фибром, участков с повышенным риском злокачественного  перерождения. 

Изменения ногтей могут представлять собой изменения формы, размера, цвета, текстуры, могут быть специфичными или неспецифичными. В патологический процесс может вовлекаться только один ноготь или несколько, изменения могут возникать одновременно с системными симптомами или развиваться после них.

Кроме того, они могут быть начальным и основным симптомом или же одним из многих симптомов того или иного генодерматоза.

Изменения ногтей и слизистых оболочек наблюдаются при следующих генодерматозах:

Болезнь Дарье

Ногти имеют V-образную выемку, наблюдаются также подногтевой гиперкератоз, продольные полосы красного и белого цвета.

На слизистых облочках щек, твердого неба и деснах обнаруживаются асимптоматические белые папулы, которые придают слизистой рта вид булыжной мостовой. 

Наследственный универсальный дисхроматоз

Слизистая обочка рта и язык имеют пятнистый вид, наблюдается лейкокератоз на слизистой оболочке щек, языка и твердого неба. Ногти дистрофичные с прогрессивно разрастающимся птеригиумом.

Врожденный дискератоз

Дистрофия ногтей при этом генодерматозе сначала появляется на ногтях кистей, затем в процесс вовлекаются ногти на стопах. Появляются трещины и продольное расщепление.

Постепенно развивается атрофия, истончение, деформация ногтевой пластины и разрастание птеригиума. Может иметь место недоразвитие или полное отсутствие ногтевой пластинки. 

Лейкоплакия слизистой полости рта наиболее выражена в области языка. В самом начале появляются рецидивирующие пузырьки и эрозии с дальнейшим формированием белых кератотических очагов с частыми изъязвлениями. Все это является основой для перерождения в плоскоклеточный рак. Могут быть лихеноидные очаги. 

Синдром Киндлера

Обнаруживаются дистрофические изменения ногтей, геморрагическое воспаление слизистой оболочки рта, лейкокератоз губ, гиперплазия десен, периодонтит, преждевременная потеря зубов. 

3.6
Средний рейтинг: 3.6 (5 votes)