Кожно-глазной альбинизм - это редкое врожденное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характеризуется гипопигментацией кожи, волос и радужной оболочки глаз различной степени выраженности, а также спектром офтальмологической патологии (нистагм, страбизм, снижение остроты зрения, фотофобия и др.). Заболевание гетерогенное, с неоднородной генетической основой, которую удалось уточнить с помощью методов секвенирования нового поколения. Однако примерно у 20% больных с фенотипом альбинизма генетический дефект до сих пор не известен. В настоящее время такие термины, как тирозиназо-положительный или тирозиназо-отрицательный альбинизм считаются устаревшими.

Альберт Нейссер родился в 1855г. в Швейднице, маленьком городке около Вроцлава. Его отец Мориц был главным общественным доктором Вроцлава и был известен своей строгостью и тяжёлым трудом, он оказал огромное влияние на своих детей, особенно на Альберта. Каждый раз, когда отец заходил в детскую, он произносил слово «работа» обращённое к Альберту, так что младший брат начинал называть его «работа», полагая, что это его имя. В 1872г. Нейссер стал студентом-медиком во Вроцлаве.

На тот момент университет Бреслау был одним из лучших в Германии и Альберт получил исчерпывающие основы клинической и лабораторной медицины, включая новые науки бактериологии и иммунологии. Он не был выдающимся студентом, но успешно сдал государственные экзамены. Его желанию стать врачом общей практики не было суждено сбыться, т.к. соответствующей вакансии ординатора не было. Поэтому он решил пройти обучение в университетской кожной клинике, которое успешно закончил через 2 года.

Матиас Фалдбаккен написал прекрасный роман “Ресторан “Хиллс”. Недавно его перевели с норвежского, и я с удовольствием его прочитал. Критики называют его «одним из самых занимательных романов последних лет», «одним из самых необычных читательских опытов» и даже новым словом в глобальном литературном процессе. Это произведение своеобразно полным отсутствием сюжета, а все наметившиеся по ходу повествования интриги никак не разрешаются. На мой взгляд, перед нами дневник (блог?) официанта респектабельного норвежского ресторана. Короткие главы романа как посты состоят из комбинации наблюдений главного героя за происходящим в “Хиллсе” и его нетривиальных мыслей и рассуждений.  При чтении романа можно заняться поиском, а лучше не искать тайный смысл. Важнее наслаждаться языком и стилем. Чего стоят только названия и описание ресторанных блюд типа «салат-меш с козьим сыром «Монте Энебро», орешками, зернышками и заправкой из гранадиллы» или «густого ризони с виноградным луком»!

Йозеф Ядассон родился в Силезии в 1863г., после окончания школы он изучал медицину в Гёттингене, Гейдельберге, Лейпциге и во Вроцлаве. Сразу после сдачи выпускных экзаменов во Вроцлаве ему поступило предложение от главы дерматологического отделения Альберта Нейссера продолжить обучение у него в ординатуре. Ядассон принял это предложение, хотя и не «без молчаливого сожаления», ведь дерматология того времени была довольно далека от общей патологии, которой он хотел заниматься.

Ядассон тешил себя надеждой, что «общие патологические вопросы могут быть плодотворно изучены в области дерматологии». Оглядываясь назад, он признавал, что «эта надежда не была обманчива, и поэтому никогда не жалел, что стал дерматологом». Когда в 1887г. Ядассон стал частью клиники Нейссера, она уже занимала лидирующее положение среди дерматологических клиник Германской империи. Его коллегами по ординатуре были Абрахам Бушке, Карл Герксгеймер, Эдуард Якоби, Ойген Галевски и другие. Клиника занималась бактериологическими (изучение гонореи и лепры) и серологическими исследованиями, вакцинацией, гистопатологией кожи. 

Cчитается, что основным механизмом защиты органа зрения является образование и отток слезной жидкости, благодаря которому обеспечивается увлажнение конъюнктивы и роговицы и удаление мельчайших частиц с их поверхности. В отношении же роли ресниц существуют разные теории! Одни авторы придерживаются мнения, что ресницы задерживают пыль как волосы преддверия носа. Однако в ряде экспериментов было показано, что они только перенаправляют поток воздуха и не влияют на пыль. Другая версия предполагает, что пористость ресниц облегчает прохождение света, необходимого для нормального функционирования ограна зрения или, по аналогии с рядом животных - способствует уменьшению угла зрения и защите от солнечных лучей. Также считается, что ресницы могут действовать как орган осязания (наподобие усов крыс) или отражать спонтанное реагирование на происходящее при моргании.

Эта поездка в Ипр была пронзительной. Этот красивый провинциальный фламандский город стоит в кольце воинских кладбищ и мемориалов жертвам Первой мировой войны. В 1914-1918 годах здесь полегло около миллиона человек. Самые мощные сражения Первой мировой полностью разрушили старинный Ипр. Уинстон Черчилль предлагал сохранить городские руины как памятник жертвам этих трагических событий.

В центре «города красных маков» в тени беффруа находится прекрасный интерактивный музей «На полях Фландрии». Получив при входе браслет-чип и пройдя самостоятельно регистрацию, посетители получают возможность не только побывать в этом удивительном инновационном пространстве, но и заняться исследованием личной семейной истории, выяснить, кто и где воевал в годы Первой мировой войны, был ли ранен или погиб.

В 1915-м немцы впервые выпустили здесь зеленое облако хлора. Чуть позже, в 17-м, примененный ими газ был практически бесцветен и имел легкий горчичный запах. Его назвали ипритом.

Одним из наиболее часто встречающихся врожденных нарушений пигментации кожи является кожно-глазной альбинизм. В основе заболевания лежит генетически обусловленное нарушение дифференцировки меланоцитов с аутосомно-рецессивным типом наследования. Эта патология может реализоваться на этапе биосинтеза меланина, быть связана с дефектом биогенеза меланосом или их функции, или с нарушением регуляции внутриклеточного транспорта и локализации белков, наобходимых для выработки меланина. В настоящее время известны по крайней мере 4 гена, ответственные за развитие 7 клинических типов (OCA 1-7) кожно-глазного альбинизма: TYR, OCA2, TYRP1, SCL45A2.

Степень пигментации кожи человека индивидуальна и определяется многими факторами: количеством и митотической активностью меланоцитов базального слоя эпидермиса, меланогенной активностью меланосом, их количеством, размером и характером распределения, типом меланина и др. Считается, что степень пигментации кожи, обусловленная меланином (на цвет кожи влияют и другие факторы), обратно пропорциональна риску развития УФ-индуцированных опухолей кожи. Именно транспорт меланина в кератиноциты и формирование перинуклеарной защитной оболочки предохраняют ДНК эпителиальных клеток от ультрафиолетового повреждения.

При анализе мировой литературы по трихологии обращает на себя внимание большое количество публикаций по проблемам волос на волосистой части головы и других участках тела, и крайне малое – по изучению ресниц. Это связано, в первую очередь, со сложностью получения органокультуры. Ранее ресничные фолликулы изучали, используя секционный материал, затем - материал, полученный в результате эксцизии эктропиона. Позже эксплуатировали приматов, но принятые законы по их защите положили этому конец. Что же мы знаем о ресницах и их фолликулах?

К псориазу я отношусь как к некоему одушевленному объекту. С большим уважением. Как к очень сильному противнику, от которого никогда не знаешь, чего ожидать в следующую минуту. Знания и опыт позволяют работать на опережение. Хочу остановиться на нескольких последних научных работах, которые дают новую информацию и помогают лучше разобраться в моем «сопернике».

На страницах JID наши немецкие коллеги сообщают о повышенным риске развития периодонтита у больных псориазом. Ими было обследовано 100 пациентов, страдающих псориазом, и проведено сравнение с контрольной группой, состоящей из 101 не подверженного кожному заболеванию человека. Авторы статьи свидетельствуют о более высокой частоте кровотечений при зондировании вокруг зубов и высоком Коммунальном Пародонтальном Индексе (CPI) у пациентов с псориазом. Что касается такого параметра как потеря зубов, то здесь результаты наблюдений в обеих группах не имели существенной разницы. Учеными поднимается вопрос о важности периодических профилактических осмотров больных псориазом у стоматолога.  https://doi.org/10.1016/j.jid.2018.12.014

Фамилия этого врача имеет непосредственно отношение к средневековой профессии смотрителей замков и к семье виноделов, но известность ему принесли работы за пределами родины и создание антисептика с фуксином. Альдо Кастеллани родился в старой флорентийской семье. Его отец, Этторе, производил вино в знаменитом районе Кьянти. И сейчас при желании не составит большого труда сыскать вино Castellani. Его мать, Виоланте Джулиани, была благородного происхождения, от неё Альдо проникся патриотизмом, влиявшим на его жизнь. Вопреки желанию отца, который хотел, чтобы Альдо стал агрономом на виноградниках, он выбрал медицину. Кастеллани так описывал судьбоносный эпизод из детства: «Худой, маленький, белокурый и светловолосый мальчик сидит за столом в пустой крестьянской кухне с каменным полом. Он плачет и не будет есть пищу...  Почему ребенок чувствует себя таким несчастным? Он слышал жалкий визг нескольких молочных поросят, убитых в примитивной деревенской бойне неподалеку... Я хорошо помню эту сцену. Это моё первое ясное воспоминание о жизни. Даже сейчас блеяние обреченных животных огорчает меня. С тех пор я постоянно заявлял, что буду врачом, когда вырасту».