Вход в систему

Синдром Клустона и новые возможности его терапии

Ряд болезней человека, от легко протекающих до летальных, лечение которых до настоящего времени было практически невозможным, обусловлены мутациями в генах, кодирующих белок щелевых контактов коннексин.

И хотя в целом патогенез этих состояний до конца не выяснен, известно, что в результате мутаций формируются так называемые аномально активные полуканалы, обеспечивающие процесс диффузии между соседними клетками. 

Поддержание нормальной функции эпидермального барьера – это тонкий баланс между процессами пролиферации и дифференцировки клеток. Процессов, которые зависят от концентрации ионов кальция и экспрессии коннексина.

Выработка АТФ в эпидермисе может активировать рецепторы, через которые проникают ионы кальция, на поверхности кератиноцитов и других клеток, что в конечном итоге приводит к нарушению целостности эпидермиса. 

О сексе

ИллюстрацияТема секса относится, пожалуй, к одной из самых табуированных в обществе. Если говорить о сексе при псориазе или при других заболеваниях, то это, наверное, табу в квадрате. 

Данная тема долгое время не пользовалась особой популярностью и в профессиональной медицинской среде. В 2005 году я решил разрушить сложившийся стереотип и выяснить, насколько серьезно, по мнению пациентов с псориазом, влияет кожный процесс на их сексуальную жизнь. К слову сказать, поток информации о коморбидностях при псориазе обрушился на нас чуть позже.

Я составил анкету и, с участием коллег, провел опрос 50 больных псориазом. Это были 25 мужчин и 25 женщин с давностью заболевания от 3 до 35 лет, средний возраст которых составил 33,4 года.

Pulvillus digiti, или околосуставные подушечки пальцев

Околосуставные подушечки пальцев представляют собой редкое, плохо диагностируемое  заболевание. В разных научных источниках pulvillus digiti рассматриваются как невоидные образования или как очаговый фиброматоз.

Первое научное описание pulvillus digiti принадлежит Garrod и датируется оно 1893 годом. Существует также интересное мнение, что на подобные проявления, задолго до Garrod, обращали внимание некоторые великие деятели искусства, в частности, Микеланджело Буонаротти: по меньшей мере на двух его скульптурах, а именно «Давид» и «Спящий раб», околосуставные подушечки пальцев видны совершенно отчетливо.

Калинкинская больница. Часть 1

ИллюстрацияОдной из первых гражданских и первой дерматовенерологической больницей в России была Калинкинская больница Санкт-Петербурга. Её появление стало ответом на необходимость сдерживания венерических болезней и оказания медицинской помощи заболевшим. 

За несколько веков до этого «французская болезнь» получила широкое распространение в России, похоже причиной этого были, как и в других странах, военные действия. В собрании дипломатических сношений России с Польшей имеются данные о том, что послу Мамонову 30 мая 1499 вместе с другими поручениями было приказано узнать про сифилис: «Память Ивану Мамонову. Пытати ему в Вязме князя Бориса, в Вязму кто не приезживал ли болен из Смоленска тою болестью, что болячки мечутся, а словеть Францозска, а будто в вине её привезли; да и в Смоленску о том опытати, ещё ли та болесть есть или нет: да о том к Великому князю отписати, да и в Вильне о том пытати, есть ли ещё та болесть или нет».

Вроцлав

Иллюстрация. ВроцлавНе знаю почему, но лет пятнадцать назад я принял решение ознакомиться на месте с тем, как  живут заграничные врачи. Побывав на нескольких иностранных медицинских выставках, я переключился на формат съезда/конференции.  

Выбор пал на намечавшийся летом 2007 года Конгресс Европейского Общества Дерматологии и Психиатрии (ESDaP) в польском Вроцлаве. Все-таки психодерматология меня всегда увлекала, да и с точки зрения логистики, город в соседней Польше вполне устраивал.

Без ложной скромности я решил “заявить о себе” не только участием, но и докладом на этом мероприятии. Тему для своего исследования я взял на тот момент редкую: “Анализ влияния псориаза на половую жизнь мужчин и женщин”. Я составил анкету, и, с помощью коллег,  мне удалось опросить 50 пациентов с псориазом.

После обработки данных и формулировки  выводов, я отправил короткий абстракт в адрес Конгресса. Я верил в себя. Наверное, поэтому и был приглашен во Вроцлав в качестве докладчика.

Еще раз о выпадении волос на фоне химиотерапии

Выпадение волос у пациентов с онкологической патологией на фоне химиотерапии – вещь известная. При этом отношение к данному побочному эффекту у всех разное: большинство не придают этому никакого значения по вполне понятным причинам.

Но для определенной категории онкологических больных -  это серьезная психологическая проблема (8% из них, согласно данным литературы, по этой причине даже отказываются от лечения).   

Авторы статьи, ссылка на которую приведена ниже, провели ретроспективное исследование психологического состояния женщин с онкопатологией, в основном с раком молочной железы. Период исследования составил 8 лет.

Кроме того, авторы сравнили характер и степень выраженности алопеции в зависимости от назначенного лечения. Средний возраст пациенток составил 56,6 лет. В качестве цитостатических агентов применялись таксаны и ингибиторы ароматазы.

Косметический тальк и злокачественная мезотелиома: есть ли связь?

Живя уже довольно много лет в Италии, я обратила внимание на то, какие количества талька ежедневно буквально высыпают на себя итальянцы, в первую очередь женщины среднего и старшего возраста. Посадил пятно на блузку/рубашку/скатерть – беги за тальком, не хочешь потеть или уже вспотел, обжегся – беги за тальком.

Предстоит визит к врачу и нужно будет снимать обувь – обсыпь стопы и между пальцами тальком так, чтобы на полу оставались следы... И еще один удивительный момент: иногда «именем» талька... называют домашних животных! В частности, одна моя знакомая назвала свою взятую из приюта собаку Borotalco, так как у нее нос был как бы припудрен  (Borotalco - название торговой марки, производящей тальк)!    

В результате я стала прицельно искать в электронных медицинских библиотеках современные работы, посвященные косметическому тальку и его воздействию на организм. Таких работ пока немного. Но они есть, и ниже я привожу квинтэссенцию информации, которая имеется к настоящему времени.    

Сан-Галликано

ИллюстрацияВ 1722 в бреве папы Иннокентия XIII врачу и священнику Эмилио Лами было поручено лечить в хосписе Сан-Галла, которым тот заведовал, страдающих от проказы, чесотки и заразных лишаёв. С этого момента у Лами появилась возможность развить свою склонность к заботе о здоровье, изучая и экспериментируя с рядом методов лечения.

Благодаря своему благотворительному духу он привлекал отовсюду множество страдающих людей, которые находили в особых мазях облегчение своим обезображивающим кожным заболеваниям. Успех его работы и рост числа пациентов, обращающихся за лечением, убедили его преобразовать хоспис в больницу Сан-Галликано, кроме того, обстоятельства весьма способствовали этому.

Хотя в XVIII веке в Риме было несколько больниц, ни одна из них не обслуживала больных такими болезнями, которые считались очень заразными и, следовательно, относились к группе высокого риска. Часто таких больных избегали или оставляли на произвол судьбы. Поскольку Рим готовился к приёму паломников, папа попытался создать санитарное сооружение для этих больных.

На встрече с кардиналом Коррадини, который позже стал покровителем новой больницы, было решено осуществить проект у площади Пишинуле. В первоначальной больнице было 40 коек и 2 алтаря, и мужчины, и женщины могли рассчитывать на приют и лечение, часть затрат должны были компенсировать благотворительные фонд.

Акрокератоз верруциформный Гопфа

Акрокератоз верруциформный Гопфа, редко встречающийся генодерматоз, был впервые описан Hopf в 1931 году. 

Предполагается, что в основе развития заболевания лежит мутация в гене ATP2A2, расположенном на хромосоме 12q24.

В результате мутации происходит замена аминокислотных остатков в пределах ATP-связыващего домена. Наследуется заболевание аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Лица обоего пола поражаются одинаково часто. Описаны также спорадические случаи, при которых отмечается более позднее проявление клинических симптомов.  

Акрокератоз верруциформный Гопфа клинически проявляется уплощенными полигональными гиперкератотическими папулами и веррукозными бляшками, имеющими цвет от телесного  до коричневатого. Консистенция их плотная, при потирании на поверхности могут появляться пузырьки.

О пузырчатке

ИллюстрацияПузырчатка – одно из самых грозных заболеваний, с которым мы сталкиваемся в своей практике. Она дисциплинирует врача: неправильная тактика может привести к фатальному исходу.

Вот две заинтересовавшие меня недавно опубликованные статьи. Во избежание неверных шагов при диагностике и лечении pemphigus, наши зарубежные коллеги делятся в них результатами исследований и собственным клиническим опытом.

RSS-материал