Болезнь Рендю-Ослера, или ангиоматоз семейный геморрагический, обусловлена гетерозиготными мутациями в гене, кодирующем эндоглин (1 тип), и в гене ACVRL1, кодирующем рецепторную тирозинкиназу.

В последние годы были описаны также мутации в гене GDF2, продуктом которого  является  белок, связывающийся с эндоглином и ACVRL1, а также в гене SMAD4, продукт которого участвует  в передаче сигналов от рецептора к трансформирующему фактору роста-бета.   

Заболевание развивается обычно в детском или подростковом возрасте. Первыми симптомами  являются носовые кровотечения.  Нередко рано появляются  изменения слизистой оболочки щек, языка, неба, десен и губ: телеангиэктазии, паукообразные сосудистые невусы, мелкие ангиомоподобные элементы величиной от нескольких мм до 0,5-1 см в диаметре.

Телеангиэктазии могут также обнаруживаться  на коже лица, ладоней, подошв, вокруг ногтей и в области ногтевого ложа, на конъюнктиве, на слизистой оболочке органов желудочно-кишечного тракта. 

У больных старше 40 лет нередки  желудочно-кишечные кровотечения с развитием анемии, повторные кровохаркания, гепатоспленомегалия, портальная гипертензия, цирроз печени, сердечная недостаточность, кровоизлияния в мозг, острая параплегия. При этом лабораторные показатели не изменены.

Речка Маас (Мез) берет начало на плато Лангр во Франции и течет на север по территории Бельгии и Нидерландов, впадая в Северное море. На ее берегах стоит славный голландский городок Маастрихт.

Бесспорным украшением маастрихтской городской набережной является здание Боннефантен-музея, построенное на месте цехов бывшего гончарного завода.

Его купольная башня, похожая на приготовившуюся к старту ракету, видна издалека. В ней расположен величественный восьмиугольной формы зал, используемый для инсталляций современных художников.

Архитектор Боннефантен-музея великий Альдо Росси рассматривал создаваемый им объект как некую “смотровую фабрику”. В результате его замысла появилась своеобразная вариация классического здания музея с четкой структурой и последовательностью залов, имеющих боковое и потолочное освещение, которые расположены вокруг одной центральной лестницы.

Местоположение

 Вы

Местоположение

 За

Местоположение

 В

Местоположение

 На

Местоположение

 Ин

Местоположение

Местоположение

Местоположение