Порой, закрыв глаза, я представляю себя в Австралии. Вот я плаваю с маской у берегов Большого Барьерного рифа, вот дегустирую вино в долине МакЛарен, а затем не спеша поднимаюсь по ступенькам Сиднейского оперного театра.

Когда мысли об Австралии принимают неодолимый характер, я надеваю свои любимые, самые удобные в мире темно-синие ботинки УГГи и иду в калининградский зоопарк.

Хорошо, что он недалеко от моего дома, и стремление приобщиться к Австралии не успевает охладеть, прежде чем я в очередной раз увижу кенгуру Беннета и страуса Эму.

Часто эти животные печальны и малоподвижны. Интересно, они видели Австралию или родились в одном из северных зоопарков, а потом переехали к нам?

Как выясняется,  в далекой сказочной Австралии на самом деле не все так уж сказочно.

Заболевание представляет собой редко встречающуюся патологию, обусловленную преждевременной кератинизацией и проникновением ороговевших кератиноцитов в дерму.

Болезнь впервые описана J.Kyrle в 1916 году у пациентки, страдающей сахарным диабетом.

Болезнь Кирле наследуется предположительно по аутосомно-рецесивному типу, но могут быть и спорадические случаи. Первичный дефект при генетической природе заболевания все еще не расшифорован.>

Встречается у 10% больных с хронической почечной недостаточностью, находящихся на гемодиализе, а также при диабете, заболеваниях почек и, редко, печени. 

Описана ассоциация  с  серпигинирующим  перфорирующим эластозом. Поражаются лица обоего пола, но преимущественно женского.

Взаимосвязь между недостаточностью биотина и цинка до настоящего времени исследована мало. Авторами статьи, ссылка на которую в конце данного материала, в экспериментах на мышах было показано, что в эпидермальных кератиноцитах мышей, получавших пищу с низким содержанием цинка, синтезировалось больше АТФ, чем при питании с нормальным количеством цинка.

Кроме того, при недостаточности последнего клетки Лангерганса не обнаруживались вовсе. Известно, что клетки Лангерганса экспрессируют большое количество молекул CD39, которые способствуют гидролизу АТФ и образованию АМФ.

Таким образом, утрата клеток Лангерганса, контролирующих процесс гидролиза около 80% эпидермального АТФ (Ogawa Y., et al, 2018), приводит к развитию АТФ-обусловленного дерматита. 

В ходе аналогичного исследования, но уже на фоне дефицита биотина, авторы установили, что в сыворотке крови мышей отмечалось и снижение количества цинка. Также исчезали клетки Лангерганса, и увеличивалось содержание АТФ.

Как следствие недостаточности и биотина, и цинка, значительно ухудшалось течение воспалительных проявлений на коже.

Сегодня я хотел бы обратить внимание на ряд различий между отечественными и европейскими рекомендациями по сифилису 2020 года.

Согласно европейскому руководству, инкубационный период при сифилисе составляет 10-90 дней, заболевание делится на ранние (до 1 года) и поздние (свыше 1 года) формы.

В диагностике первичного сифилиса европейские коллеги рекомендуют отказаться от исследования на Tr. pallidum в темном поле в пользу ПЦР-диагностики содержимого эрозии/язвы.

Препаратами выбора в терапии сифилиса являются дюрантные препараты пенициллина, а цефтриаксон и доксициклин назначаются только в случае наличия у пациента сопутствующих заболеваний свертывающей системы крови. При непереносимости препаратов пенициллина рекомендуется доксициклин, так как общеизвестно, что цефтриаксон дает перекрестную аллергию с пенициллинами.

Известно, что одной из причин, по которым некоторые семейные пары не имеют детей, является недостаточная подвижность сперматозоидов.

Поэтому в таких случаях приходится прибегать к ее стимуляции, что облегчает выбор сперматозоидов для проведения процедур, а также увеличивает шансы на положительный результат.

Из препаратов, стимулирующих сперматозоиды, чаще всего, согласно данным литературы, применяют пентоксифиллин. Он является наиболее изученным стимулятором, соответственно по нему имеется наибольшее количество информации.

Тулуза – город-труженик. Не уверен, что стоит его делать главным пунктом вашего предстоящего путешествия. Но остановиться на пару дней можно вполне. Так я и поступил, следуя из центральной Франции через Тулузу и Каркассон на южное побережье.

Я начал знакомство с городом с прогулки по променаду Henri-Martin. Отсюда открываются романтические виды на Гаронну, ее красивые мосты и купол Hospital de la Grave. Знойным летним днем от реки струилась приятная прохлада.

Применение биотина в больших суточных дозах, в частности, 10-15 мг, то есть превышаюших более чем в 300 раз рекомендованную дневную норму в 30 мкг, стало популярным в последнее время в результате рекламы препаратов для восстановления и стимуляции роста волос.

Зачастую пациенты применяют их без назначения врача. Кроме того, встречаются случаи, когда и врачи назначают высокие дозы, в частности, больным сахарным диабетом, при диабетической периферической нейропатии, нарушениях липидного обмена, а также при рассеянном склерозе. 

Результатом повышенной концентрации биотина в сыворотке крови пациентов может явиться искажение некоторых лабораторных показателей как в сторону уменьшения, так и в сторону увеличения. Этот вопрос пока еще мало изучен.

Эпидермолитический ихтиоз, ранее называемый эпидермолитическим гиперкератозом или врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермией, представляет собой редко встречающееся нарушение ороговения. В основе этого генодерматоза лежат мутации в генах KRT1 и KRT10.

Эти гены кодируют два супрабазальных эпидермальных кератина, кератин 1 и кератин 10 соответственно. Эпидермолитический ихтиоз обычно наследуется аутосомно-доминантно, редко рецессивно или полу-доминантно. 

Мутации затрагивают участки, локализованные в начале и в конце центральной альфа-спирали  молекул кератина.

Предполагается в том числе, что эти мутации не нарушают образование димера кератина, но оказывают влияние на дальнейший процесс дифференцировки. 

Пластинчатый ихтиоз является наиболее редко встречающимся из всех ихтиозов. Его частота составляет 1:100 000 новорожденных.

В основе развития заболевания лежит мутация в гене 14q11, кодирующем трансглутаминазу. Наследуется ламеллярный ихтиоз аутосомно-рецессивно, лица обоего пола поражаются одинаково часто. 

При рождении дети покрыты коллоидной пленкой, которая постепенно высыхает и отшелушивается. После этого формируются крупные, толстые, коричневые чешуйки, похожие на чешую рыбы.

Шелушение распространяется на складки, ладони и подошвы.