Вход в систему

О Zoom-дисморфии

ИллюстрацияВо время пандемии переход на удаленную работу увеличил спрос на общение в формате видеоконференций.

По статистике в мае 2020 года приложение Zoom ежедневно обеспечивало встречи 200 миллионам участников, в июне – 300 миллионам, в то время как в декабре 2019 года услугами  Zoom воспользовалось только 10 миллионов человек.

Инфекция COVID-19 вывела Zoom в одно из самых быстрорастущих приложений.

Средства по уходу за волосами: интересные факты

  1. Шампуни могут иметь в своем составе от 10 до 30 ингредиетов, включая очищающие вещества или сурфактанты, смягчающие компоненты, регуляторы рH и т.д. Однако, не стоит думать, что большое количество ингредиентов оказывает более благоприятное действие на волосы.
    Так называемые щадящие шампуни, обладающие также увлажняющими свойствами, должны чередоваться каждые две недели с более сильными средствами на основе сульфатов во избежании «перегрузки» волосяного стержня.  
     
  2. Часто врачи назначают пациентам шампуни от перхоти, содержащие кетоконазол, салициловую кислоту, климбазол и т.д., уровень кислотности которых превышает 5,5 (кислотность кожи волосистой части головы) и 3,67 (кислотность волосяного стержня), что может привести к развитию сухости как кожи головы, так и волос.
    Поэтому после мытья таким шампунем рекомендуется использовать ополаскиватель с кислым pH.
     

Современное лечение порфирий, продолжение

Так же, как и при других видах порфирий, при врожденной эритропоэтической порфирии необходимы защита от света, местная и системная терапия антибиотиками.

Для профилактики остеопении и остеопороза назначают витамин Д.

Было показано, что у пациентов после кровопускания уменьшался гемолиз и снижалась фоточувствительность.

Для торможения эритропоэза и продукции порфиринов, а также  уменьшения фоточувствительности, могут быть полезны частые переливания крови. Однако, следует учитывать при этом, что гемотрансфузии в течение длительного времени могут приводить к переизбытку железа. 

Было обнаружено, что хорошо известный противогрибковый препарат ципропирокс, действующий как стабилизатор гема, обладает способностью связываться с протеином UROS, стабилизируя таким образом его конечную структуру.

Современное лечение порфирий

Успешное внедрение вектор-опосредованной генной терапии наследственных заболеваний  позволяет предполагать, что она будет так же эффективна и в лечении острых печеночных порфирий.  

В настоящее время изучается эффективность применения информационной РНК, которая несет данные о структуре порфобилиноген деаминазы. Наночастицы иРНК вводятся  внутривенно, после чего они захватываются гепатоцитами.

Доклинические исследования на мышах и приматах продемонстрировали синтез нормальных протеинов и быструю нормализацию уровня предшественников порфирина в период приступов. Повторные введения иРНК показали высокий уровень безопасности  и эффективности.

Для купирования острых фототоксических реакций при эритропоэтической порфирии и Х-сцепленной протопорфирии рекомендуется избегать инсоляции и применять охлаждающие кожу процедуры, солнцезащитные средства, содержащие окись цинка или диоксид титана, использовать одежду, не пропускающую солнечные лучи, в автомобилях должны быть затемненные стекла.

Волосы и сердце

Наследственные болезни, обусловленные нарушением функции десмосом, могут проявляться как дерматологическими, так и кардиологическими симптомами. При этом дерматологические признаки в некоторых случаях проявляются раньше и могут служить своего рода маркерами сопутствующего заболевания. 

Основными признаками таких «десмосомных» болезней являются ладонно-подошвенная кератодермия, аномалии волосяного стержня, а также повышенная ранимость кожи.

Было показано, что сочетание ладонно-подошвенной кератодермии и аномалий волосяного стержня в 80,1% случаев  указывают на повышенный риск аритмогенной кардиомиопатии. 

Аритмогенная кардиомиопатия является наследственным расстройством функции сердечной мышцы с высоким риском развития аритмий и является одной из наиболее частых причин внезапной смерти у молодых (до 35 лет) взрослых. Поэтому крайне важна ее своевременная диагностика.

Однако, последняя осложняется продолжительной и бессимптомной доклинической фазой, многообразием и иногда неспецифичностью первых кардиологических находок. 

О харассменте

К счастью, я не испытал на себе харассмента ни когда учился, ни на рабочем месте.

По данным опроса исследовательского центра сервиса “Зарплата.ру”10% мужчин в России повезло меньше, чем мне. Они подверглись домогательствам на нынешнем или последнем месте работы, в их адрес сыпались обидные высказывания и оскорбления. 5% сообщили о нежелательных прикосновениях, а 4% опрошенных мужчин и вовсе о предложении интимной близости со стороны руководителя.

Чаще всего с харассментом сталкивались лица мужского пола, работающие в государственных органах, розничной торговле и сфере ЖКХ. Наиболее тревожная обстановка сложилась в Пензенской, Волгоградской и Челябинской областях.

Врожденный гипертрихоз как часть наследственных синдромов. Продолжение

Синдром Канту или остеохондродисплазия с гипертрихозом

В основе развития лежит мутация в генах ABCC9 или KCNJ8. Кроме гипертрихоза, у пациентов, страдающих этим синдромом, при рождении наблюдаются такие признаки, как выраженная остеохондродисплазия, грубые черты лица.

По мере роста ребенка обращает на себя внимание замедленное развитие когнитивных функций, а также симптомы кардиомегалии в сочетании с кардиомиопатией.

Изменения костей проявляются короткими дистальными фалангами больших пальцев, наличием узкой грудной клетки, широких ребер, расширением тел позвонков, двусторонним coxa valga, широкими костно-мозговыми каналами, развитием остеопении. 

Поздняя кожная порфирия

Поздняя кожная порфирия является наиболее частой из всех видов порфирий. Развитие клинических признаков обусловлено недостаточной активностью печеночной уропорфириноген декарбоксилазы.

Недостаточность этого фермента у 80% больных развивается в результате избыточного содержания железа, а также при наличии таких факторов, как наличие гепатита С, инфицирование ВИЧ, применение эстрогенов,  злоупотребление алкоголем, курение и т.д. В 20% случаев к развитию поздней кожной порфирии приводят мутации в генах HFE и UROD.

При наследственно обусловленных случаях заболевания, наследуемых по аутосомно-доминантному типу, перечисленные выше «сенсибилизирующие» факторы также имеют место:  для развития фенотипических признаков болезни уровень печеночного уропорфириногена должен составлять менее 20% от нормы.

О классификации

ИллюстрацияВ мае 2019 года ассамблея ВОЗ официально одобрила 11-ю редакцию МКБ.

МКБ -11 состоит из 26 глав. В отличие от 10-й редакции в ней появилось 5 новых глав: расстройства сна и бодрствования; состояния, связанные с сексуальным здоровьем; глава по народной медицине; болезни крови и кроветворных органов с болезнями иммунной системы теперь разделены на две самостоятельные части. Наиболее значимые изменения коснулись классификации психических расстройств.

Это первая редакция МКБ, в разработку которой дерматологи внесли свой значительный вклад.

Международная Лига Дерматологических Обществ (ILDS) была приглашена ВОЗ для участия в пересмотре МКБ-10, в течение 12 лет усилия врачей нашей специальности были направлены на совершенствование МКБ (doi.org/10.1111/bjd.20656).

Врожденный гипертрихоз как часть наследственных синдромов

Как говорилось в предыдущих публикациях, гипертрихоз может быть отдельным симптомом, а может являться частью наследственных синдромов.

Синдром Корнелии де Ланге

При этом синдроме наблюдается генерализованный гипертрихоз, в 60% случаев ассоциированный с cutis marmorata.

Из прочих кожных признаков следует отметить мелкие соски и пупок, признаки преждевременного старения (появление морщин, «провисание» кожи, седые волосы). Характерны также микроцефалия, короткая шея, низкая передняя и задняя линия роста волос, дугообразные брови, синофриз, узкая глазная щель и длинные "закрученные" ресницы.

Часто выявляются мясистые, низко посаженные и обращенные кзади ушные раковины, уплощенная средняя часть лица, короткий и широкий нос, запавшая переносица, опущенные уголки рта, микрогнатия, высокое и расщепленное верхнее небо (часто этот дефект является послизистым), аномалии зубов.

RSS-материал