Список заболеваний, поражающих кожу, обширен, и он постоянно пополняется. Сегодня – о новинках этого условного перечня, редких и малоизвестных нозологиях.

STING – ассоциированная васкулопатия с дебютом в младенчестве (SAVI) относится к группе интерферонопатий. Причиной заболевания является генная мутация, приводящая к усилению активности STING протеина и гиперпродукции бета-интерферона. В эпицентре происходящего оказываются кожа, кровеносные сосуды и легкие. Симптомы сосудистого воспаления (акральные фиолетовые бляшки, язвы, livedo reticularis, феномен Рейно) сочетаются с признаками деструкции тканей (гангрена пальцев рук и ног, перфорация носовой перегородки, ониходистрофия). Наряду с лихорадкой, характерным является развитие легочного фиброза и дыхательных расстройств.

Недавно описанный анти-MDA5 дерматомиозит имеет ряд клинических особенностей. К ним относятся язвы в местах типичных для папул Готтрона и на слизистой полости рта, болезненные пальмарные папулы, диффузная нерубцовая алопеция, панникулит. В половине случаев этот вариант заболевания является амиопатическим. MDA5 антитела определяют методом иммунопреципитации и(или) ELISA.

Все-таки в душе я, наверное, географ. Поэтому люблю путешествовать. Особенно по воздуху. Иногда я отправляюсь в путь со своей подругой. По профессии она метеоролог. Мы беседуем с ней о многом, в том числе о погоде и движении воздушных масс. Хотел бы обсудить явления, происходящие в тропосфере, и с вами.

Начну с того, что загрязнение воздуха ускоряет процесс старения кожи. Постоянный контакт с озоном, который в избытке содержится в смоге, истощает антиоксидантную систему рогового слоя и способствует образованию морщин.

Появились доказательства связи между автомобильным трафиком, качеством воздуха в городах и формированием пигментных пятен на коже лица. Масштабные эпидемиологические исследования на эту тему проводились в Германии и Китае. Согласно одному из них (SALIA), длительное влияние на кожу загрязненного выхлопными газами воздуха привело к развитию фациального лентиго у 400 женщин.

Моя первая встреча с удивительным миром психодерматологии произошла на казавшемся мне тогда высоким крыльце Красноярского ККВД. Ко мне, врачу-интерну, одиноко стоящему у входа в диспансер, подошел средних лет мужчина. В поисках лаборатории он остановился и рассказал мне историю о клещах, обитающих в его коже, многократных безуспешных визитах к врачам, продемонстрировал предназначенные для исследования тщательно упакованные в бумагу чешуйки кожи, корочки и волосы из очагов и, размотав рукава рубашки, продемонстрировал экскориации на коже предплечий. Чуть позже, анализируя этот разговор и перебирая в голове возможные диагнозы, у меня возникла мысль о психогенной природе состояния моего случайного пациента.

Тема симбиоза занимает меня еще со школьных уроков биологии. Что может быть любопытнее взаимоотношений между организмами (пусть и разных видов), при которых хотя бы один из них получает для себя пользу? К счастью, эндосимбиоз имеет значимость и в дерматологии. Вашему вниманию приводим несколько примеров.

Из прочитанных  за последний месяц статей наибольший для меня интерес вызвали публикации о буллезном пемфигоиде (БП). Спешу поделиться информацией.

В мартовском номере JID Outi Varpuluoma et al. сообщают о существенном риске развития БП у больных герпетиформным дерматитом (ГД) и глютеновой энтеропатией. Среди вероятных механизмов такой трансформации  называется феномен распространения эпитопов (антигенных детерминант). Согласно этому феномену, при ряде заболеваний в дополнение к основному (доминантному) эпитопу формируется иммунный ответ  к  одному или нескольким прочим эпитопам. Авторы рассматривают хронический воспалительный процесс в коже и расчесы при ГД как пусковое звено в формировании ответа к новому эпитопу и развитию БП. По статистике в среднем между двумя диагнозами проходит от 3 до 5 лет.

Повышенный титр аутоантител BP180 в сыворотке крови по данным Ziqi Liu и соавторов (JAAD, март 2019) определяется не только у больных БП, но и при ряде других кожных заболеваний (синдром Стивенса-Джонсона, пемфигус, экзема и др.), для которых характерно первичное воспаление в зоне базальной мембраны. Авторы акцентируют внимание на более высоком уровне титров при истинном БП и рекомендуют тщательно соотносить полученные серологические данные с клиникой и результатами реакций прямой/непрямой иммунофлюоресценции.

На берегу Атлантики стоит изумительный норвежский город Берген. Мировую славу принесли ему не только ганзейские купцы, Эдвард Григ, но и выдающийся лепролог Герхард Хансен. В середине 19 века распространенность проказы в Норвегии была одной из самых высоких в Европе, а в Бергене ее уровень достигал 25 на 1000 жителей.

 Хансен, работавший в одном из трех городских лепрозориев – госпитале Святого Йоргена, первым предположил инфекционную природу заболевания, отвергнув общепринятый в то время концепт о наследственной передаче проказы. Своими мыслями, препаратами и образцами тканей он поделился с Альбертом Нейссером.

Нейссер, используя более совершенные методики окрашивания, сообщил миру об открытии возбудителя лепры. Несмотря на то, что немецкий ученый не упомянул о приоритете исследований  Хансена, справедливость (как всегда?) восторжествовала, и Нейссер был обвинен в плагиате.

Вот эта книга, которая здорово на меня повлияла. Четыре тома стоят на полке в моем кабинете. Красивый темно-зеленый переплет с золотым, серебряным, бронзовым тиснением. Год издания 2004-й. Значит, прошло почти пятнадцать лет с той поездки в Сопот.

Думаю, неслучайно наткнулся я тогда на сайт польского филиала одной крупной голландской книготорговой фирмы. Продавец предлагал только что вышедшее седьмое издание «Rook’s Textbook of Dermatology» с приличной скидкой. Хотя сумма за четырехтомник все равно выходила внушительная, я принял решение не медлить. Четыре часа пути из Калининграда в Сопот и погожим осенним утром я уже стоял у дверей книжного магазина. Наверное, мне показалось, что персонал отнесся ко мне с некоторым любопытством? После оплаты книгу упаковали в большую картонную коробку, сделали удобные ручки из скотча, и к вечеру «Рук» прибыл в Россию.