Вход в систему

Буллезный пемфигоид и распространение эпитопов

Буллезный эпидермолиз

Из прочитанных  за последний месяц статей наибольший для меня интерес вызвали публикации о буллезном пемфигоиде (БП). Спешу поделиться информацией.

В мартовском номере JID Outi Varpuluoma et al. сообщают о существенном риске развития БП у больных герпетиформным дерматитом (ГД) и глютеновой энтеропатией. Среди вероятных механизмов такой трансформации  называется феномен распространения эпитопов (антигенных детерминант). Согласно этому феномену, при ряде заболеваний в дополнение к основному (доминантному) эпитопу формируется иммунный ответ  к  одному или нескольким прочим эпитопам. Авторы рассматривают хронический воспалительный процесс в коже и расчесы при ГД как пусковое звено в формировании ответа к новому эпитопу и развитию БП. По статистике в среднем между двумя диагнозами проходит от 3 до 5 лет.

Повышенный титр аутоантител BP180 в сыворотке крови по данным Ziqi Liu и соавторов (JAAD, март 2019) определяется не только у больных БП, но и при ряде других кожных заболеваний (синдром Стивенса-Джонсона, пемфигус, экзема и др.), для которых характерно первичное воспаление в зоне базальной мембраны. Авторы акцентируют внимание на более высоком уровне титров при истинном БП и рекомендуют тщательно соотносить полученные серологические данные с клиникой и результатами реакций прямой/непрямой иммунофлюоресценции.

В первом за 2019 год номере «Australasian Journal of Dermatology» опубликована статья Kevin Phan et al. о другой потенциальной ассоциации БП. Исследователи сообщают о возможной связи БП и псориаза. По мнению авторов, при псориазе антигены БП могут становиться «доступными» иммунной системе вследствие связанных с активностью ферментов повреждений в области базальной мембраны. Кроме того, как вторая возможная причина нарушений в этой зоне рассматривается фототерапия, приводящая к развитию иммунного ответа с образованием пузырей. В отличие от других аутоиммунных заболеваний,  ассоциация псориаз – буллезный пемфигоид более характерна для мужчин.

Еще одна статья, опубликованная в JID в феврале этого года, посвящена теме коморбидности БП и рассеянного склероза/болезни Альцгеймера. Известно, что при ряде неврологических, нейродегенеративных заболеваний повышен риск развития БП, а антиген BP180 представлен не только в коже, но и в головном мозге. По данным Jussi Tuusa et al., в отличие от БП, BP180 аутоантитела, выявляемые у пациентов с рассеянным  склерозом/болезнью Альцгеймера, не связываются с базальной мембраной кожи и нацелены на  другие эпитопы.  Вместе с этим, авторы допускают развитие БП у больных с этими неврологическими заболеваниями  вследствие феномена распространения эпитопов, который может развиться при воспалении и повреждении нервной ткани.

Уверен, что этот краткий обзор поможет Вам ответить на ряд практических вопросов:

  • Что делать, если у пациента с ГД изменилась клиника, и сыпь перестала реагировать на безглютеновую диету?
  • Как объяснить невысокие титры антител к BP180?
  • Почему у больного псориазом появились напряженные пузыри? и др.

И  позволит получить теоретическое объяснение того, что происходит с Вашим пациентом.

4.8
Средний рейтинг: 4.8 (голосов: 25 )