Синдром был впервые описан в 1978 году C. Griscelli et al. как частичный альбинизм, ассоциированный с панцитопенией разной степени выраженности.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В зависимости от генетического дефекта выделяют три типа синдрома, общими клиническими признаками которых являются  серебристо-серые волосы, брови и ресницы, светлая кожа, которая приобреетает бронзовый оттенок после инсоляции.

Из других дерматологических признаков могут наблюдаться   диссеминированные эритематозные папулы, как правило, на нижних конечностях. В волосах при  световой микроскопии выявляются неравномерно распределенные крупные и мелкие гранулы меланина.

Известно, что, наряду с общими симптомами ковидной инфекции, возможно развитие также и дерматологических  признаков. Наиболее часто у молодых взрослых это акрально расположенные очаги, напоминающие участки отморожения, в то время как для пациентов среднего возраста более характерна пятнисто-папулезная и везикулезная сыпь.

Все еще не существует общепринятого мнения, являются ли кожные признаки первичным проявлением  заболевания, или же они представляют собой следствие тромбогенных и иммунных процессов. 

Некоторое время назад в моем блоге был размещен материал, посвященный ассоциации  очаговой и/или андрогентической алопеции с ковидной инфекцией.

Однако, появляются работы, в которых подчеркивается, что наиболее частой трихологической проблемой у больных ковидом все же является телогеновое выпадение волос (D.Turkmen et al., 2020), которое часто сочетается с триходинией. 

Пятая Всероссийская конференция "Импортозамещение, доступная медицинская помощь и равные возможности в дерматологии" состоялась в Москве 18 и 19 января 2023 года и вновь была проведена в цифровом формате. В работе конференции приняло участие 1242 специалиста из России и 13 стран ближнего и дальнего зарубежья.

В программу конференции были включены четые пленарных и три секционных заседания, 2 интерактивных симпозиума, 8 интерактивных клинических разборов. Состоялись 5 диагностических викторин и ежегодный телемарафон с представителями отечественной фармацевтической индустрии - производителями лекарственных препаратов и средств по уходу за кожей.

Делегаты конференции приняли участие в голосовании "Проблемы импортозамещения" и выбрали лучшую из отечественных публикаций по дерматовенерологии за 2022 год.

По дошедшим до нас сведениям, в средневековье монахи, в особенности бенедиктинцы, помогали сиротам, немощным и пилигримам. Некоторые служители культа становились врачами. Именно в монастырях жили наиболее образованные люди, здесь хранились книги по медицине, а в монастырских садах культивировали лечебные растения.

Сначала был долгий путь паломника. Через Берлин, Нант и Сен-Мало.

Ранним утром я спрыгнул с автобусной подножки, и поток пилигримов подхватил меня и понес в сторону моря. Еще полчаса ускоренного шага привели к порогу моей заветной мечты.

Я пришел к “Чуду Запада” – самому удивительному острову-скале Мон Сен-Мишель в окружении гигантских песчаных отмелей, которые к вечеру накроет приливная волна.

Улица небольшой деревни у подножья вела в многоуровневый, встроенный в острый силуэт скалы бенедиктинский монастырь, который венчает устремленная ввысь фантастическая аббатская церковь с золотой статуей Святого Михаила на шпиле.

После обязательной программы меня увлек рисковый поход по зыбучим пескам, когда ты, то приближаясь, то удаляясь, с разных ракурсов отправляешь в свою память картины Мон Сен-Мишеля.

 Внедрение в практику биологических препаратов (БП), с особенности ингибиторов интерлейкина, стало настоящим прорывом в лечении псориаза. Нет сомнений, это современные, эффективные и относительно безопасные лекарственные средства.

БП действуют избирательно, вызывая блокаду одной или нескольких молекул. Вместе с тем, в развитие хронических иммуноопосредованных воспалительных заболеваний, в т.ч. псориаза, вовлечено множество тесно взаимодействующих сигнальных путей.

Ингибиторы ФНО хорошо зарекомендовали себя при псориатическом артрите, в меньшей степени – при изолированном кожном процессе, в ряде случаев провоцируя пародоксальные псориазиформные высыпания.

Процесс постоянного обновления эпидермиса поддерживается стволовыми клетками его базального слоя  и волосяных фолликулов.

Эти стволовые клетки в свою очередь генерируют клональные линии, которые в конечном итоге способствуют формированию прогениторных клеток.

Культуры этих клеток, согласно данным V.Ronfard et al., обладают способностью продуцировать эпителиальные пласты, с помощью которых есть возможность заполнять массивные кожные (в частности, при ожогах) и глазные дефекты.

В ходе одного из клинических исследований 1-2 фазы было показано, что пересадка трансгенной культуры эпидермальных клеток обладает способностью стимулировать образование нормально функционирующего эпидермиса.

Простой гипотрихоз представляет собой редкую форму наследственной несиндромной алопеции. Клинически характеризуется наличием редких, тонких и коротких волос на волосистой части головы или полным их отсутствием без других эктодермальных или системных аномалий.

Также могут быть редкие и короткие ресницы и брови. В некоторых случаях в процесс вовлекаются также волосы на других участках тела.

Прогрессирующее выпадение волос приводит к почти полному облысению к тридцатилетнему возрасту.

Причиной развития простого гипотрихоза являются мутации: при формах с аутосомно-доминантным типом наследования в генах CDSN, APCDD1, при аутосомно-рецессивных формах  – в генах LSS (основной), KRT25, LPAR6, LIPH, DSG4.

 Фантазия мошенника и формы мошеннических обманов находятся в непрерывном развитии.

Особую популярность эти порицаемые обществом действия приобрели в интернете.

Выуживанием конфиденциальных данных о пользователях занимаются знатоки фишинга.

Злоумышленники, практикующие вишинг, под разными предлогами провоцируют жертву к операциям со своей платежной картой.

Творческие мошенники рассылают по электронной почте “нигерийские письма” с требованием оплатить налог с крупного выигрыша в лотерее или с просьбой сообщить информацию о банковском счете для перевода вам денег как счастливому обладателю наследства.

Преступники-лживые романтики используют сайты знакомств и под вымышленными предлогами просят истинных романтиков добровольно пересылать средства для дальнейшего развития теплых взаимоотношений.

Генерализованный пограничный  буллезный эпидермолиз представляет собой тяжело протекающий аутосомно-рецессивный генодерматоз, часто приводящий к летальному исходу. В основе развития заболевания лежат мутации с потерей функции в генах LAMA3, LAMB3 или LAMC2, которые кодируют ламинин альфа-3, бета-3 и гамма-2, соответственно.

В коже человека эти три белковые цепи формируют макромолекулу ламинина 332, необходимую для образования якорных филаментов, которые, как известно, обеспечивают связь эпидермиса и дермы. У пациентов, страдающих генерализованным пограничным буллезным эпидермолизом количество ламинина 332  значительно снижено, или он отсутствует совсем.

Интересный концепт “синдрома аллергического контактного дерматита” (АКДС) предлагает Jean-Marie Lachapelle из Лувенского католического университета (Бельгия).

Этот концепт учитывает различные аспекты контактной аллергии, включая морфологические особенности и стадийность кожного процесса.

Автор выделяет три стадии AКДС.