Вход в систему

Синдром Стерджа-Вебера и полиморфизм его клинических проявлений

Синдром Стерджа-Вебера является редким наследственным заболеванием: частота его встречаемости составляет, по данным разных авторов, 1: 20 000 – 50 000 живых новорожденных.

 Впервые о клинических признаках синдрома упоминалось в 1860 году Schirmer, а затем более подробное описание болезни было дано Sturge в 1879 году.

В основе развития заболевания лежит соматическая мутация в гене GNAQ, расположенном на хромосоме 9q21, в результате чего поражаются клетки нервного гребня.

Характерно поражение сосудов кожи, коры головного мозга, а также органа зрения.

Могут ли быть акне в менопаузе?

Акне – болезнь, начинающаяся в подростковом возрасте и у большинства пациентов исчезающая к 21-23 годам.

Позднее акне регистрируется после 25 лет примерно у 30% женщин, имевших акне в более раннем возрасте. Но в последнее время все чаще говорится о менопаузальных акне (МА), которым страдают женщины в перименопаузе или в постменопаузе в возрасте 45 лет и старше.  

Менопауза  - время окончательного прекращения менструаций. Перименопауза - переходный период, ведущий к менопаузе, продолжительностью от двух до восьми лет и еще один год после менопаузы.

Ятрогенные кудри

Информация о возможности некоторых препаратов изменять форму волосяного стержня изредка появляется в литературе. Мне также в своей практике доводилось сталкиваться с данным феноменом еще в конце 90-х годов на фоне приема гормональных контрацептивов.

В те годы проиходилось наблюдать пациенток, изначально кудрявые волосы которых становиись прямыми. Однако, исчерпывающего объяснения этому факту пока найдено не было.

Не так давно среди научной информации по трихологии мое внимание привлекла статья о том, что на фоне вальпроевой кислоты, помимо прочих побочных эффектов, прямые волосы станосились кудрявыми.  

О мебели

Предметы обстановки могут нести потенциальную угрозу для здоровья человека.

Восьминогие паукообразные клещи домашней пыли (род Dermatophagoides) избегают света и появляются на открытых поверхностях в основном ночью.

Их много в спальнях, на диванах и кроватях, в постельных принадлежностях. Они питаются чешуйками кожи человека.

Аутосомно-доминантная вялая кожа

Термин «вялая кожа» объединяет гетерогенную группу наследственных и приобретенных нарушений соединительной ткани.

Наследственные формы cutis laxa могут иметь аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное или х-сцепленное рецессивное наследование, они врожденные или развиваются в детском возрасте.

Общим признаком всех форм вялой кожи является наличие крупных свисающих складок и замедленное возвращение кожи к исходному состоянию после ее растяжения.

Невидимые линии на коже

У человека выделяют по крайней мере 3 основных паттерна невидимых линий на коже – линии Блашко, линии Лангера и дерматомы. На первый взгляд, они похожи друг на друга и если посмотреть на схематический рисунок по отдельности, трудно сказать, о каких линиях идет речь. Однако, между ними есть существенные различия.

Линии Блашко, описанные в 1901 году немецким дерматологом Альфредом Блашко (1958-1922) в атласе линейных кожных заболеваний,  следуют миграции эмбриональных клеток.  

Они не соответствуют ходу сосудов, нервов или мышц.

Микроиглы и гирсутизм

Как правило, лечение гирсутизма заключается в назначении системной лекарственной терапии в сочетании с механическим удалением нежелательных волос.

Для системного лечения применяют препараты, тормозящие синтез андрогенов яичниками (в частности, пероральные контрацептивы), периферические блокаторы мужских половых гормонов (флутамид, спиронолактон, ципротерон), средства, способствующие снижению уровня сахара в крови (троглитазон).

Однако, в связи с тем, что гирсутизм во многих случаях является чисто косметической проблемой, следует тщательно анализировать потенциальный риск, который могут иметь вышеперечисленные препараты (гиперкалиемия, нарушения менструального цикла, гепатотоксичность, тератогенность, прибавка в весе).

Об Уильяме Шетнере

 93-летний канадский актер Уильям Шетнер всегда находится в центре внимания общественности. Его таланты и работоспособность не знают границ.

Уильям  приобрел известность в 60-годы прошлого века, сыграв отважного капитана Кирка в киноэпопее “Звездный путь”.

В наши дни он известен не только своими актерскими достижениями, но и как автор научно-фантастических романов, музыкант, телеведущий, продюсер, сценарист, режиссер и  рекламщик.

Гирсутизм: некоторые факты

Гирсутизм представляет собой наличие у женщин жестких и грубых волос на местах, типичных для лиц мужского пола: верхняя губа, подбородок, белая линия живота и т.д.

Гирсутизм как таковой не является диагнозом, а лишь симптомом, однако необходимо установить причину, лежащую в его основе.

В зависимости от причинного фактора выделяют следующие варианты гирсутизма: гиперандрогенный гирсутизм (синдром поликистозных яичников, неклассическая врожденная гиперплазия надпочечников, андроген-продуцирующие новообразования), идиопатический гирсутизм.

Приобретенная вялая кожа

Под термином вялая кожа (cutis laxa) объединяют ряд редко встречающихся заболеваний, для которых характерны диффузная утрата тургора («расслабление») кожи, что придает пациенту вид преждевременно состарившегося человека.

С морфологической точки зрения отмечается выраженное уменьшение, вплоть до полного отсутствия эластических волокон в дерме.

Приобретенная вялая кожа у примерно 50% больных развивается на фоне предшествующих воспалительных процессов, в частности, лейкоцитокластического васкулита и хронической крапивницы, ангионевротического отека, в первую очередь, в ответ на прием некоторых лекарственных средств.

RSS-материал