Ко дню медицинского работника мы размещаем только что вышедшую книгу профессора Веры Игоревны Альбановой. Это руководство "Врожденный буллезный эпидермолиз: клиника, диагностика, лечение", которое содержит результаты многолетней работы профессора Альбановой В.И. по данной проблеме.

Это исследования патогенеза и клиники заболевания, десятилетия личного консультативного приема, междисциплинарного взаимодействия для помощи пациентам с буллезным эпидермолизом, образовательные программы для врачей и пациентов, включая циклы лекций на dermatology.ru.

В книге рассмотрены этиология, клинические проявления, осложнения, диагностика и лечение врожденного буллезного эпидермолиза. Подробно освещены особенности ухода за кожей, применения раневых покрытий и лекарственных препаратов, используемых для лечения. Достойное внимание уделено информации по уходу и особенностям обращения с пациентами, просто изложены проблемы, наиболее часто интересующие врачей, больных и ухаживающих за ними лиц.

Согласно статистическим данным, это заболевание встречается весьма редко. В основе его развития лежат мутации в гене HR в области хромосомы 8р12. В подавляющем большинстве случаев это нонсенс-мутации. 

Однако, существует мнение, что, с учетом того, что этот ген был обнаружен среди различных популяций мира, частота встречаемости врожденной атрихии все же несколько занижена. 

Заболевание является неизлечимым вариантом тотальной алопеции. Наследуется данная патология по аутосомно-рецессивному типу, то есть каждый из родителей пациента является носителем мутантного гена.

В первую очередь необходимо избегать воздействия основных причинных факторов: механическое повреждение, избыточное воздействие солнечных лучей, чрезмерное потоотделение.

Важно снижение веса, ношение одежды и нижнего белья широкого покроя. Необходимо избегать применения пластырей, тугих и окклюзионных повязок.

Рекомендуется тщательное соблюдение личной гигиены, ежедневное очищение кожи с применением щадящих средств, не содержащих мыла.

Наружно назначаются антисептики и противовоспалительные препараты. Имеются сведения о том, что 50% цинковая паста, наносимая дважды в день, является более эффективной, нежели местный такролимус.

Небо над Бильбао не было безоблачным, безоблачной была улыбка командира воздушного судна, вышедшего к трапу попрощаться с доставленными к месту пассажирами.

В предвкушении главной встречи, между залпами дождя с ветром, я прошел по старому городу, завидуя местным жителям в разноцветных резиновых сапогах, которые оказались готовыми к буйству стихии.

Рассекающая Бильбао река Нервьон была на пределе, благо ей оставалось совсем недолго до впадения в океан.

Термин «анетодермия» произошел от греческого «anetos», что означает «вялый, расслабленный» и «derma» - кожа.

Заболевание относится к нарушениям эластичности кожи, которые подразделяются на характеризующиеся повышенным количеством измененных эластических волокон (эластический невус, эластическая псевдоксантома и перфорирующий серпигинозный эластоз), и потерей эластических волокон (папулезный эласторексис, среднедермальный эластолиз и анетодермия).

Дисморфофобия  или BDD (Body dysmorphic disorder) впервые использовал итальянский суицидолог E.Morselli в 1886 г.Термин «ипохондрия красоты» – стремление к поддержанию идеальной внешности, страх утраты привлекательности были включены в понятия «дерматологическая ипохондрия».

В 1987 дисморфофобия в DSM-IV представлена как соматоформное расстройство, преимущественно ипохондрия.

Распространенность дисморфофобии по данным различных авторов составляет от 4.1 до 11.9%

С началом развития регенеративной медицины, терапия, основанная на применении стволовых клеток, рассматривается как хорошая перспектива для лечения андрогенетической алопеции.

Считается, что благодаря данному методу происходит реактивация стволовых клеток волосяных фолликулов, что в свою очередь стимулирует их рост и регенерацию.

Однако, согласно данным S. Luzzi и соавт. (2020), при пересадке стволовых клеток возрастает риск передачи инфекции, а также развития злокачественных новообразований.

Разнообразие кожных ощущений широко ассоциировано c психическими расстройствами, что может вызывать проблемы диагностики и лечения.

В последнее время пациенты все чаще и чаще обращаются с жалобами на ощущения на слизистой полости рта.

Глоссодиния (боль) и глоссопироз (чувство жжения) могут быть ассоциированы с дисгевзией, парастезиями, дизестезией и ксеростомией. Кожа с более высокой плотностью интраэпидермальных нервных волокон более подвержена к появлению дизестезий.

Нейропатия малых нервных волокон обсуждается как одна из причин развития глоссодинии и глоссопироза, а также повышенной чувствительности кожи.

Пузырчатка хроническая доброкачественная семейная, или болезнь Хейли-Хейли, представляет собой генодерматоз с аутосомно-доминантным типом наследования, который был описан H. Gougerot и соавт. в 1933 году, затем в 1939 году - H.Hailey и H.Hailey.

Заболевание встречается с частотой 1:50 000, лица обоего пола болеют одинаково часто. В основе развития болезни Хейли-Хейли лежат мутации в гене ATP3C1, что приводит к изменениям концентрации ионов кальция в кальциевых насосах цитоплазмы и комплекса Гольджи.

Четвертый международный микологический форум проходил в Москве 22 и 23 мая 2024 в гибридном формате, онлайн-сессии продолжались до 25 мая. Форум, вновь созванный Академией микологии, утвердился как крупнейшее микологическое событие Евразии, в этои году собрав более 1000 делегатов из разных стран.

Медицинская повестка форума включала 4 дерматологических секции и симпозиум по импортозамещению в сфере противогрибковых средств, секции по этиологию и патогенезу микозов, кандидозу, инфекциям и микогенной аллергии в практике разных специальностей. Была проведена онлайн-сессия молодых дерматомикологов Сибири к 150-летию А.А. Боголепова. Онлайн-трансляции заседаний форума смотрело более 2300 специалистов.

Материалы Форума опубликованы в 10 томе сборника "Современная микология в России" и 26 томе периодического издания "Успехи медицинской микологии".