Вход в систему

Аквагенная кератодермия

 Впервые заболевание было описано JC English и соавт. в 1996 году.

Причина его развития до настоящего времени все еще не выяснена. Аквагенная кератодермия ассоциирована с гомо- или гетерозиготными мутациями в гене CFTR, поэтому в некоторых случаях может служить ранним маркером муковисцидоза.

Были описаны ассоциации с атопией, синдромом Рейно, а также спорадические случаи.

Очаговая алопеция: немного истории

Согласно данным литературы, история очаговой алопеции насчитывает, по меньшей мере, 3500 лет. 

Предполагалось, что первые упоминания о заболевании были в античных Ведах, хотя подтвердить хронологию весьма сложно. Первым известным источником является папирус Эберса, который был обнаружен в ногах одной из египетских мумий.

980 г до н.э. Hali Abbas в труде “Liber regalis” относит очаговую алопецию к проявлениям лепры и объясняет потерю волос наличием змей, сбрасывающих кожу. 

Приобретенные пятнистые пигментации

Приобретенные пятнистые пигментации – термин, относящийся к целой группе болезней кожи. Вся группа гистологически характеризуется лихеноидной тканевой реакцией в ответ на какое-то хроническое субклиническое повреждение.

Типичные представители этой группы – пигментный плоский лишай (ППЛ), меланоз Риля / пигментный косметический дерматит (МР) и пепельный дерматоз (ПД). Однако, дифференциальный диагноз этих заболеваний охватывает очень много вариантов.

В первую очередь необходимо дифференцировать с заболеваниями, где пигментным пятнам предшествовало воспаление: фиксированная эритема, разрешившаяся вирусная экзантема, дерматомиозит, разрешившиеся очаги пигментного пруриго, стадия гиперпигментации недержания пигмента, поствоспалительная пигментация, после псориаза и розового лишая, после радиотерапии.

О движении глаз

Когда ее посещали беспокойные мысли, психолог Франсине Шапиро любила выйти на берег озера. Во время прогулок вокруг водоема она замечала, что тревожные раздумья улетучиваются, если начинать двигать глазами по диагонали с нижнего левого угла в правый верхний.

При возникновении чувства тревоги Франсине неоднократно повторяла этот прием и всякий раз успокаивалась.

Свои наблюдения Шапиро положила в основу методики десенсибилизации и переработки движением глаз (ДПДГ), которую в настоящее время по всему миру используют как эффективный инструмент лечения людей с посттравматическим стрессовым расстройством и тревожностью.

Лекарства без доказательной базы

На современном фармацевтическом рынке появляется все больше препаратов, у которых нет доказательной эффективности согласно клиническим рекомендациям и стандартам, рандомизированным отечественным и зарубежным исследованиям, руководствам ВОЗ, CDC (центр по контролю за заболеваниями США) и Кокрейновским обзорам.

Использование таких препаратов базируется на личном опыте, советах родственников и знакомых, влиянии рекламы и доверии к медиапространству. Ниже разберем самые популярные лекарства с недоказанной эффективностью.

Основа доказательной медицины — многоцентровые двойные слепые рандомизированные плацебо-контролируемые исследования. Это эксперименты, в которых пациентов распределяют по группам лечения случайным образом.

Синдром Шабира

Синдром Шабира, или ларинго-онихо-кожный синдром, был впервые описан Г. Шабиром в 1986 году. Заболевание считается, согласно современной классификации, подтипом пограничного буллезного эпидермолиза, хотя это признается не всеми исследователями.

В основе развития синдрома Шабира лежат мутации в гене LAMA 3. Изначально считалось, что заболевание наблюдается только среди населения Пакистана, однако, в ходе последующих наблюдений стало ясно, что оно может встречаться во всем мире.

Синдром Шабира наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но возможны и спорадические случаи.  

"La Stampa", охрана окружающей среды и пресловутые наличные

Согласно данным различных источников информации, косметическая и фармацевтическая промышленность производит более 3000 синтетических субстанций в год.

Среди них антибактериальные препараты, обезболивающие, антидепрессанты, контрацептивы, средства для гигиены кожи, волос и полости рта, парфюмерная продукция, солнцезащитные средства и прочее, всего не перечислить.

Эти вещества, по утверждению R. Beiras, в значительных количествах обнаруживаются в морских водах. При этом считается, что наибольший экологический риск представляют именно косметические средства, а не фармацевтические.

Об ингибиторах янус-киназ

Следующим классом вслед за биологической терапией появились малые молекулы - ингибиторы Янус-киназ, в настоящее время доступны несколько препаратов, которые создавались  постепенно в соответствии с принципом селективности: тофацитиниб (ингибитор янус киназ 1,2,3 типа, изначально зарегистрировать с показаниями ревматоидный артрит, псориатическсй артрит), барицитиниб (ингибитор янус-киназ 1, 2 типа, изначально зарегистрирован с показаниями ревматоидный артрит), упадацитиниб (ингибитор янус-киназы 1 типа, изначально зарегистрирован с показанием ревматоидный артрит), один из последних препаратов аброцитиниб (ингибитор янус-киназы 1 типа). 

В настоящее время ингибиторы янус-киназ используются в лечении атопического дерматита (вошли в зарубежные и отечественные клинические рекомендации), при лечении псориаза, гнезной алопеции и витилиго (создан топический препарат ингибирующий янус-киназы руксолитиниб, блокирующий янус-киназы 1,2 типа).

О вампирах

ИллюстрацияЕсть мнение, что миф о вампирах – это отнюдь  не плод фантазии Брэма Стокера, скорее известный английский писатель создал образ графа Дракулы, мастерски скомбинировав в нем распространенные в народе верования.

Конечно, темы народного фольклора не возникают на пустом месте.

Не исключено, что прототипами вампиров были больные пеллагрой, болезнью, которая была впервые описана в 1735 году и являлась настоящим бичом в  европейских странах и США на протяжении двух столетий.

Во-первых, вампиры и пеллагрики опасаются солнца. Ультрафиолет при пеллагре приводит к развитию дерматита на открытых участках кожи. Очаги имеют четкие контуры, кожа в них красная, грубая, отечная. Повторяющиеся эпизоды обострений приводят к истончению кожи, которая приобретает пергаментную текстуру.

Нейрофиброматоз – смертельное заболевание или нет?

Несколько дней назад смотрела фильм «Экстрасенсы», в котором был упомянут нейрофиброматоз, как смертельное заболевание со 100% передачей потомству. Про передачу потомству все ясно – наследование аутосомно-доминантное, то есть риск передачи ребенку любого пола – 50%, если болен один из родителей. В 50% наблюдаются новые мутации.

Задумалась о том, от чего умирают пациенты с нейрофиброматозом (НФ). Среди моих пациентов было немало страдавших нейрофиброматозом, они то появлялись, то надолго исчезали, но я ни разу не слышала о причинах их смерти.

Сначала немного о самом заболевании. В 1882 г. Riccardi выделял 8 типов НФ, но впоследствии оказалось, что большая часть из них представляет ограниченные проявления НФ1. 

RSS-материал