Порокератоз Мибелли – редкий наследственный дерматоз, характеризующийся мультифокальным нарушением процесса дифференцировки эпидермиса,  ведущим к развитию   паракератоза.

Заболевание впервые описано в 1893 году итальянским дерматологом V. Mibelli , что нашло отражение в его названии.

Эта форма кератоза с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная патологическим клоном клеток с различной степенью дисплазии, клинические проявления которого бляшковидные участки кератоза с атрофией в центральной зоне и склонностью к озлокачествлению.

Лечение себорейного дерматита (СД) направлено на сокращение выработки кожного сала, снижение колонизации малассезий и контроль воспаления.

Стандартное лечения СД включает топические противовоспалительные средства, иммуномодуляторы (тГКС средней силы и ингибиторы кальциневрина), топические противогрибковые средства для снижения колонизации малассезией (кетоконазол, циклопирокс, клотримазол) и топические кератолитики для смягчения кожи и устранения шелушения (салициловая кислота, мочевина), из средств физиотерапии - фототерапия (УФВ).

Ресницы и брови, как известно, помимо эстетической, выполняют также ряд других функций. В первую очередь – защитную, от посторонних мелких частиц, пота и т.д.  Что же известно о бровях и ресницах к настоящему времени, у человека и не только?

Ресницы обнаруживаются у всех млекопитающих. У верблюдов и коров ресницы очень длинные,при этом у коров они абсолютно прямые, направленные к центру. У лошадей ресницы тоже длинные и практически прямые.

У гадюк ресниц как таковых нет. Их функцию выполняют модифицированые в ходе эволюции чешуйки на верхнем веке. При этом большинство змей не могут моргать по той простой причине, что у них отсутствуют веки.

У человека на нижнем веке насчитывают от 75 до 80 ресниц, на верхнем – от 90 до 160. Длина ресниц неодинакова у разных людей, но обычно ресницы не отрастают более, чем на 12 мм. После достижения этой длины они самопроизвольно выпадают.

DRESS-syndrome или лекарственная реакция с эозинофилией и системными симптомами (DrugReactionwithEosinophiliaandSystemicSymptoms)это редкая реакция гиперчувствительности, которая развивается на 2-4 неделе после использования препаратов, представлена в виде распространенных высыпаний, отека лица, системных проявлений (озноб, лихорадка, снижение давления), лимфоаденопатией, поражением внутренних органов и эозинофилией,потенциально угрожающая жизни

Впервые заболевание описанона фоне использования противосудорожных средств. Термин Dresssyndrome (Drug Rash with Eosinophiliaand Systemic Symptoms) был предложен Bocquet в 1996году, далее название претерпело изменения – в виде лекарственной реакции вместо высыпаний(Drug Reaction with Eosinophilia and SystemicSymptoms).

Такое состояние встречается крайне редко - у одного пациента на 1000-10000 случаев лекарственных реакций. По данным литературы заболеваемость варьирует от 0.9 случаев на 100000 человек до 10 на миллион человек.

По механизму развития относится к реакциям IVb типа. Важная роль в развитии этого синдрома отводится реактивации вируса герпеса 6-го типа, а также других герпесвирусных инфекций (вирус Эпштейна–Барр, цитомегаловирус, вирус герпеса 7-го типа).

Библиотеки – это авангард цивилизации.

Цифровая эпоха формирует  потребность в библиотеках нового типа, в которых можно получить доступ к книгам во всех возможных видах и форматах. В большинстве стран на смену понятия “библиотека” пришел новый термин “медиатека”.

Одним из атрибутов современных библиотек являются их футуристические здания, в очередной раз подтверждающие факт того, что библиотеки развиваются и обращены в будущее.

 Иногда встречаются хорошо известные нашему взгляду слова и вещи, которые в  другом контексте приобретают совершенно иной смысл. Выходя из своего рабочего кабинета, начинаешь по-другому оценивать и анализировать хорошо известные термины. 

Так случилось и в случае нового модного дизайнерского бренда acne studios, насчитывающего 60 магазинов по всему миру, который случайно попался мне на глаза. Этот бренд существует с конца 1990-х годов, как сокращение от «Ambition to create novel expression» в переводе означающее «стремление создавать новые выражения». В 1997 году создателю бренда пришло в голову идея джинс с красной строчкой, после чего он стал популярен.

Сингапур – это город-государство, поражающий своими контрастами и неожиданными архитектурными решениями, город, включающий многое непривычное взгляду ейропейца, в том числе многообразие разных архитектурных решений, дорог и развязок, вариантов передвижения (машины, автобусы, метро, монорельс, трамвайчики), разных красивых мест, прекрасно организованных для спорта и отдыха, необычных решений и с красивой тропической природой, напоминающей декорации к фильму "Аватар".

К группе синдрома эпидермального невуса, помимо описанных ранее, относят также SCALP синдром и невус Гобелло.

SCALP синдром представляет собой редкую патологию, Встречается с частотой 1:1000000. обнаруживается уже в период новорожденности. В основе его развития лежит гетерозиготная мутация герминативной линии в гене DOCK6 и соматическая мозаичная мутация в гене NRAS Q61R. Для данного синдрома характерно сочетание  невуса сальных желез  и врожденной аплазии кожи (обычно на коже лица и волосистой части головы).

Кроме того, имеет место  ассоциация с лимбальным дермоидом роговицы, гигантским врожденным меланоцитарым невусом  в области спины и бедер, а также с различными аномалиями центральной нервной системы, в частности, гидроцефалией,  арахноидальными кистами и т.д.  Помимо лимбального дермоида, патология со стороны органа зрения проявляется страбизмом, кератопатией, гипоплазией глазного нерва и хиазмы головного мозга.

Продолжая тему эпидермального невуса, следует отметить также еще ряд синдромов. 

Синдром NEVADA (название происходит от латино-английской аббревиатуры Nevus Epidermicus verrucosus with angiodysplasia and aneurysms) является редко встречающейся патологией. Характеризуется наличием невуса с выраженными гиперкератотичекими наслоениями.

Гиперкератотические массы могут быть белого цвета или различных оттенков коричневого. Эпидермальный невус при этом синдроме ассоциирован с дисплазией ангиовенозных анастомозов крупных сосудов. Вследствие множественной сосудистой патологии отмечается высокая летальность в период новорожденности.