Болезнь Доулинга-Дегоса (БДД) - редкий генодерматоз, проявляющийся у взрослых в виде нарушения пигментации в складках.

Описан в 1938 г. Доулинг и Фройденталь, назван Дегосом «ретикулярной пигментацией складок» (“dermatose pigmentaire réticulée des plis”). Генетический дефект – неспособность синтезировать кератин 5 (KRT5), вовлеченный в передачу пигмента из меланоцитов в кератиноциты и его локализацию в кератиноцитах.

Существует несколько вариантов БДД – 1) локализованный, 2) генерализованный, 3) б-нь Галли-Галли, 4) Сетчатая акропигментация Китамуры, 5) Болезнь Хабера, 6) симметричная акропигментация Дохи.

 “Евромеланома” – европейская программа по профилактике меланомы/рака кожи. Она стартовала в 1999 году и направлена на повышение осведомленности населения о злокачественных кожных новообразованиях.

В рамках этой кампании проводятся скрининговые обследования населения, информационные мероприятия, тренинги в целевых группах (в спортклубах, школах, среди медработников) и т.д.

Под эгидой “Евромеланомы” распространяются брошюры и плакаты, идет производство образовательных видео, организуются фотовыставки, публикуются статьи в газетах, звучат программы на радио и телевидении.

 “Синие мундиры с золотой оторочкой. Рукав вшивной. Лацканы широкие … ”

Все это уже давно в прошлом.

В индустрии моды вспыхнула новая звезда, именуемая “спрей-одеждой”.

Она создается следующим образом.

 Наметился прогресс в лечении пациентов с эритропоэтической (ЭПП) и Х-сцепленной протопорфирией (Х-СП).

Как известно, оба эти заболевания связаны с нарушением биосинтеза гема.

Дефицит феррохелатазы при ЭПП или повышенная активность эритроид-специфической синтазы-2 дельта-аминолевулиновой кислоты при Х-СП приводят к избыточному синтезу фотоактивного безметаллового  протопорфирина в костном мозге и его накоплению в эритроцитах, плазме крови, печени и эндотелии сосудов.

Синдром Мюир-Торре является редким наследственным заболеванием.  

Заболевание было впервые описано Muir и Torre в одном и том же году (1967), но независимо друг от друга.

А в 1981 году H.Lynch утверждалось, что оно является вариантом синдрома Линча.

Гранулематозная розацеа (ГР) — особый подтип розацеа, гистологически характеризующийся гранулематозной реакцией.

ГР встречается у женщин среднего возраста. Триггерами могут выступать инсоляция, колебания температуры, алкоголь, клещи рода демодекс.

Клинически ГР представлена плотными, желтоватыми, красными узелками с тенденцией к слиянию, расположенными на лице вокруг естественных отверстий и щеках и в верхней части шеи.

Такие признаки, как «вспышки» покраснения, эритема лица и телеангиэктазии, могут быть малозаметными, поражение глаз (офтальморозацеа) описано лишь у части пациентов.

Болезнь Андерсона-Фабри, или ангиокератома тела диффузная, является лизосомной болезнью накопления гликосфинголипидов в коже, головном мозге, почках, сердце и т.д.

В основе развития болезни лежит мутация в гене GLA, кодирующего альфа-галактозидазу А. Имеются также указания на дефект альфа-L-фукозидазы.

Наследуется по Х-сцепленно рецессивному типу, мутантный ген локализован на хромосоме Xq21.33-q22.

Полная клиническая картина наблюдается только у лиц мужского пола. Для болезнии Андерсона-Фабри характерен плейотропный фенотип.

Про фотостарение кожи и его профилактику написано много статей, поэтому в этом материале мне хотелось бы вкратце остановиться на применении перорального третиноина с этой же целью.

Польза от использования перорального изотретиноина все еще является предметом дискуссий, в связи с тем, что результаты от его применения неоднозначны.

Так, было показано, что эффект от применения 20 мг изотретиноина в сутки не был более выраженным, чем от использования местной ретиноевой кислоты или обычных солнцезащитных средств с увлажняющим эффектом.

При этом в ходе двух других клинических исследований авторы обнаружили статистически достоверное увеличение коллагеновых волокон, уменьшение морщин, улучшение текстуры кожи и нормализации цвета (доза изотретиноина составляла от 10 до 20 мг три раза в неделю в течение 3 месяцев). 

 Геймификация – это внедрение игровых форм в неигровой контекст: работу, учебу и просто в повседневную жизнь.

Есть мнение, что элементы игры мотивируют к достижению цели, повышают внимание и  вовлеченность, помогают справляться с трудностями и доводить поставленные задачи до конца.

Не так давно, благодаря компьютерным технологиям, игрофикация пришла в нашу серьезную специальность.

Например, фармакологические компании через создаваемые приложения активно взаимодействуют со своим потребителем/дерматологическим больным  в  пространстве метавселенной.

Применение изотретиноина для лечения тяжелых форм угревой болезни было одобрено в 1982 году в США, а в 1983 – в Европе, за исключением Швеции.

После этого, с учетом его противовоспалительной активности, иммуномодулирующего и антипролиферативного эффекта? в течение многих лет препарат применяли врачи различных специальностей, в том числе и не по официальным показаниям.

Как известно, изотретиноин, или 13-цис-ретиноевая кислота, представляет собой производное витамина А.

Помимо воздействия на процесс кератинизации, функцию сальных желез, препарат уменьшает экспрессию моноцитов TLR-2, значительно снижая выработку провоспалительных цитокинов и т.д.