Д-р П.Брейя и соавторы из Франции опубликовали в американском электронном журнале для дерматологов результаты ретроспективного многоцентрового когортного исследования, посвященного оценке риска развития лимфомы и последующего летального исхода у больных с кожным васкулитом (КВ) на фоне первичного синдрома Шегрена (СШ), в особенности – с криоглобулинемическим васкулитом II типа (смешанной криоглобулинемией).
Когорту составили 54 пациента с первичным СШ и КВ; средний возраст – 42 года, 91% женского пола. Всем больным диагноз КВ был установлен в период с 2011 по 2021 гг.; у 29 пациентов (57%) диагностировали криоглобулинемический васкулит, еще у 15 (28%) – гипергаммаглобулинемический; из 29 случаев криоглобулинемических васкулитов 24 относились ко II типу.
Еще 108 взрослых с СШ, но без КВ, включили в группу контроля.
Анализ данных показал, что у пациентов с СШ и КВ лимфомы развивались чаще, чем у больных без васкулитов: 13% в сравнении с 4% соответственно (p=0,04).
При криоглобулинемическом васкулите II типа риск развития лимфомы был наиболее высоким (21%), показатель частоты летального исхода также был выше (29%) в сравнении с другими типами васкулитов мелких сосудов.
Риск смерти или неходжкинской лимфомы при КВ II типа возрастал почти в 7 раз (ОР 6,8; p=0,005) относительно прочих типов КВ. У пациентов со смешанной криоглобулинемией чаще выявляли и ряд коморбидностей: подострую кожную красную волчанку (21% в сравнении с 0% при других васкулитах; p=0,02), поражение почек (29% в сравнении с 4%; p=0,02) и периферической нервной системы (63% в сравнении с 12%; p<0,001).
Из 24 пациентов с криоглобулинемическим васкулитом II типа 50% получили ритуксимаб в качестве терапии первой линии; неходжкинская лимфома развилась у 8% в группе ритуксимаба и у 25% больных, получающих лечение по иным схемам – при этом летальный исход наступил в 33% и 25% случаев соответственно.
Авторы заключили, что из всех кожных васкулитов, ассоциированных с СШ, криоглобулинемический васкулит II типа характеризуется наиболее тяжелым течением и связан с тяжелым поражением иных органов и систем, более высокими риском неходжкинской лимфомы и смертностью.