Д-р S.Kramer и соавторы задались вопросом о том, является ли гипопластический тип несовершенного амелогенеза (ГНА) характерным признаком буллезного эпидермолиза типа Киндлер (БЭК).
В продольном когортном исследовании на базе двух клинических центров в Германии и Чили с 2003 по 2023 год приняли участие 36 пациентов (42% женщины, средний возраст на момент первичного осмотра 23 года) с БЭК. Участников наблюдали от 1 до 24 лет, структуру эмали оценивали у 11 больных.
Выраженность симптомов ГНА варьировалась – у некоторых пациентов наблюдались ямки на всей поверхности эмали, у некоторых поражение было локализовано. У 90% обследованных также наблюдался гингивит и заболевания периодонта, у 73% – очаги поражения слизистой полости рта, ангулярный хейлит, у 65% – хейлит, гиперплазия десен, у 56% – микростомия, у 50% –облитерация преддверия полости рта.
Еще у 2 больных выявили хронические язвы полости рта, также у 2 – плоскоклеточный рак полости рта с летальным исходом.

Обзорную статью, обобщающую новые данные об эффективности антималярийных препаратов в терапии кожной красной волчанки (ККВ) и важных аспектах их назначения опубликовали в The Journal of Dermatology д-р A.Teboul и соавторы.
Рекомендовано оценивать концентрацию гидроксихлорохина (HCQ) в крови до изменения схемы лечения – низкий уровень HCQ может свидетельствовать не только о неэффективности лечения, но и об отсутствии приверженности пациента.
В случае, если положительной динамики на фоне лечения HCQ нет, следует сменить антималярийный препарат или добавить к схеме хинакрин.
Авторы перечислили факторы риска, ассоциированные с развитием HCQ-ретинопатии: большая длительность лечения, кумулятивная доза, применение тамоксифена, предшествующие лечению болезни сетчатки.
Снижение риска ретинопатии достигается при назначении HCQ в дозировке менее 5 мг/кг веса.
У некоторых больных ККВ при развитии признаков ретинопатии следует снизить дозировку или отменить HCQ.

В JAMA Dermatology вышла статья д-ра Y.Zloof и соавторов из Израиля, посвященная ассоциации первичного локального гипергидроза (ПЛГ) и гипермобильности суставов.
В национальном поперечном исследовании приняли участие израильские подростки (до 18 лет) с различными расстройствами, связанными с гипермобильностью суставов (например, синдром Элерса-Данло).
Выяснилось, что у подростков с гипергидрозом чаще (в 0,5% случаев) наблюдаются такие расстройства, чем у в остальном здоровых сверстников (в 0,3% случаев).
По приведенным авторами данным, ПЛГ в Израиле регистрируют у 1% населения, а в США – у 4,8%.

В Journal of the American Academy of Dermatologyвышла статья д-ра P.Funchain и соавторов из США, посвященная генетической предрасположенности к меланоме.
В проспективном когортном исследовании приняли участие 400 пациентов с меланомой и отягощенным по онкологическим заболеваниям семейным анамнезом. Участники проходили генетическое тестирование, оценивались более 80 различных генов, могущих «отвечать» за предрасположенность к меланоме и другим опухолям.
Из общего числа больных, у 15,3% выявлены были мутации зародышевой линии, определяющие наследственную предрасположенность к развитию злокачественных опухолей. Из этой доли больных у 67,2% определялись генетические варианты, ранее не описанные как имеющие доказанную связь с развитием меланомы, еще у 32,8% обнаруживали «меланомные» варианты.
Примерно 50% мутаций затрагивали гены гомологичной рекомбинационной репарации (ответственные за восстановление поврежденной ДНК).

Шведские авторы д-р L.Vilela и др. опубликовали в журнале Contact Dermatitis результаты оригинального исследования заболеваемости экземой кистей во время пандемии COVID-19 у сотрудников, работающих из дома и «на местах».
В поперечном исследовании приняли участие 6060 взрослых, которых авторы разделили на 6 групп в зависимости от рода занятости; все участники не были медицинскими сотрудниками, группу контроля составили IT-специалисты, работающие из дома, остальные группы были представлены работниками «на местах». Участникам предлагалось заполнить анкету, посвященную частоте мытья рук – водой, мылом или кожными антисептиками (санитайзерами) в период с 1 марта по 30 апреля 2021 года.
Выяснилось, что использовать воду, мыло и санитайзеры стали чаще (чем до пандемии) участники всех групп, однако наиболее значимые изменения отметили сотрудники «на местах».
При этом у сотрудников «на местах» значимо выше была заболеваемость экземой кистей, чаще выявляли новые случаи, что авторы связали непосредственно с участившимся мытьем рук и использованием санитайзеров.

Марокканские авторы д-р H.Rachadi и д-р S.Chiheb описали дерматоскопические признаки псориаза ногтей в недавней статье, опубликованной в International Journal of Dermatology.
Авторы выполнили систематический обзор 11 публикаций из баз данных PubMed и Scopus, в общей сложности рассмотрели 723 случая псориаза ногтей. Средний возраст пациентов составил 42,39 года, 60% больных были мужского пола.
Наиболее часто при дерматоскопическом исследовании выявляли симптом «наперстка»: образование точечных углублений на ногтевой пластине, свидетельствующее о поражении матрикса. Онихоскопия чаще всего позволяла обнаружить онихолизис – признак поражения ногтевого ложа.
Сосудистые аномалии наблюдались у 52% больных в ногтевом ложе, гипонихии, области луночки и проксимального края ногтя.
Авторы порекомендовали дерматоскопию для неинвазивной диагностики поражения ногтей при псориазе (вместо биопсии).

Д-р P.Farris и соавторы из США оценили эффективность и безопасность применения наружной формы 0,1% стабилизированного биоактивного ретинола для борьбы с фотостарением ожи.
В анализ включили 6 оригинальных рандомизированных плацебо-контролируемых исследований, в которых приняли участие в качестве основной группы (0,1% ретинола) 237 женщин с незначительно или умеренно выраженными признаками фотостарения, а еще 234 женщины составили группу контроля. Средний возраст участниц – 47,4 года.
На 0, 4, 8 и 12 неделях эксперимента врач-дерматолог оценивал состояние кожи: общие признаки фотоповреждения, морщины на лбу, щеках, в области под глазами и проч., равномерность тона кожи, наличие коричневых пятен.
В сравнении с плацебо, биоактивный ретинол значимо эффективнее снижал выраженность признаков фотостарения, результат был заметен уже на 4 неделе эксперимента.
На фоне лечения 2 пациентки пожаловались на покраснение кожи и 5 – на шелушение.

Статью о частоте развития психических нарушений на фоне терапии акне у подростков изотретиноином опубликовали в Pediatric Dermatology д-р K.Miller и соавторы из США.
В ретроспективном когортном исследовании задействовали данные 606 пациентов в возрасте 12-18 лет из регистра Rochester Epidemiology Project, получавших системный изотретиноин по поводу акне в период с 1 января 2008 года по 31 декабря 2017 года.
Из общего числа подростков у 29,2% еще до начала лечения был установлен тот или иной «психиатрический» диагноз, еще у 98 участников (16,2%) такой диагноз установили после начала терапии изотретиноином. Чаще всего развивались расстройства настроения (дистимия, депрессия).
Интересно, что у подростков с психическими нарушениями в анамнезе и без на фоне приема изотретиноина «психические» симптомы выявляли с одинаковой частотой – но более выражены и в большем количестве представлены эти симптомы были в группе больных с анамнезом психических расстройств.

Эффективность лечения среднетяжелых и тяжелых акне только пероральным изотретиноином и пероральным изотретиноином в сочетании с дезлоратадином сравнили д-р N.Hazarika и соавторы из Индии.
В ослепленном исследовании приняли участие 75 взрослых пациентов с акне среднетяжелого и тяжелого течения, которых случайным образом разделили на две группы. Участники первой группы получали пероральный изотретиноин в низкой дозировке (0,3 мг/кг/сут) и 5 мг/сут дезлоротадин, второй – только изотретиноин.
Выраженность симптомов акне оценивали по шкале Global Acne Grading System (GAGS) на 0, 4, 8 и 12 неделях эксперимента.
К концу 12 недели тяжесть акне по GAGS в двух группах оказалась сопоставимой (наблюдалось значимое улучшение). При этом в группе изотретиноина+дезлоратадина только 9,76% жаловались на зуд – в группе только изотретиноина таких оказалось 33,33%.
Самим пациентам больше «понравилось» лечиться и изотретиноином, и дезлоратадином: полностью довольны проводимой терапией в этой группе остались 53,66%, а «только изотретиноин» полностью удовлетворил только 36,67% больных.

Д-р Y.Y.Lee и соавторы из Кореи опубликовали в Clinical and Experimental Dermatology статью, посвященную эффективности и безопасности терапии топическими ГКС (тГКС) с окклюзией при тяжелой гнездной алопеции (ГА) у детей.
В одноцентровое ретроспективное исследование включили данные 23 детей до 10 лет с ГА или универсальной алопецией (УА), которых лечили сильными тГКС (0,05% клобетазола пропионат или 0,3% дифлюкортолона валерат), наносимыми на 8 часов под окклюзионную пластиковую пленку.
Выраженность симптомов алопеции определяли в динамике по шкале Severity of Alopecia Tool (SALT), также измеряли уровни кортизола в крови с целью оценки безопасности проводимого лечения для оси гипоталамус-гипофиз-надпочечники.
Из общего числа пациентов (23), 19 детей достигли оценки в 20 баллов по SALT за 6 или менее месяцев, однако у 6 больных в течение последующих 6 месяцев развился рецидив ГА.
У 4 пациентов подозревали надпочечниковую недостаточность, однако смена тГКС на более слабый или негормональный препарат приводила к нормализации показателей кортизола в течение месяца.