Вход в систему

Акродерматит акропатический и дисметаболический

Акродерматит дисметаболический представляет собой редкое, не так давно описанное заболевание, клинически сходное с акродерматитом энтеропатическим.

Оба заболевания характеризуются основной триадой симптомов: периорифициальным и акральным дерматитом, диареей и выпадением волос с развитием алопеции различной степени выраженности.

Известно, что в основе развития энтеропатического акродерматита лежит генетически обусловленный дефект, который приводит к нарушению всасывания цинка, а к появлению акродерматита дисметаболического могут приводить различные метаболические нарушения, не связанные с транспортом и метаболизмом цинка.

В частности, к таким нарушениям относится болезнь мочи кленового сиропа, генетически детерминированной недостаточности фермента дегидрогеназы альфа-кетокислот, что в конечном итоге приводит к нарушению метаболизма аминокислот с разветвленной цепью, а именно изолейцина, лейцина и валина.

Также были описаны случаи развития дисметаболического акродерматита у пациентов, длительно находящихся на парентеральном питании.

Клинические признаки, сходные с акродерматитом энтеропатическим, могут наблюдаться также у пациентов с расстройством метаболизма мочевины (орнитинового цикла) и эссенциальных жирных кислот.

О подобных проявлениях сообщалось в том числе у больных, страдающих муковисцидозом, фенилкетонурией (фенилаланин, аргинин и изолейцин являются важнейшими аминокислотными компонентами эпидермальных кератинов), недостаточностью биотина, гипоальбуминемией (известно, что альбуминам принадлежит ключевая роль в процессе транспорта цинка).

Однако, в отличие от энтеропатического акродерматита, клинические симптомы вышеперечисленных патологических состояний не исчезают при назначении препаратов цинка.   

Литература

  1. Flores K. et al. “Acrodermatitis dysmetabolica in an infant with maple syrup urine disease”. Clin Exp Dermatol. 2016 Aug
  2. Bruni L. et al. “A Case of Acodermatitis Dysmetabolica in a Child Affected by Citrullinemia Type 1: When Early Diagnosis and Timely Treatment Are Not Enough”.
4.77778
Средний рейтинг: 4.8 (9 votes)