Вход в систему

Блоги

О харассменте

К счастью, я не испытал на себе харассмента ни когда учился, ни на рабочем месте.

По данным опроса исследовательского центра сервиса “Зарплата.ру”10% мужчин в России повезло меньше, чем мне. Они подверглись домогательствам на нынешнем или последнем месте работы, в их адрес сыпались обидные высказывания и оскорбления. 5% сообщили о нежелательных прикосновениях, а 4% опрошенных мужчин и вовсе о предложении интимной близости со стороны руководителя.

Чаще всего с харассментом сталкивались лица мужского пола, работающие в государственных органах, розничной торговле и сфере ЖКХ. Наиболее тревожная обстановка сложилась в Пензенской, Волгоградской и Челябинской областях.

Гепатоэритропоэтическая порфирия

Гепатоэритропоэтическая порфирия представляет собой крайне редко встречающуюся патологию. Заболевание обусловлено дефицитом фермента уропорфириноген декарбоксилазы. Кроме того,  возможет дефект феррохелатазы.

Врожденный гипертрихоз как часть наследственных синдромов. Продолжение

Синдром Канту или остеохондродисплазия с гипертрихозом

В основе развития лежит мутация в генах ABCC9 или KCNJ8. Кроме гипертрихоза, у пациентов, страдающих этим синдромом, при рождении наблюдаются такие признаки, как выраженная остеохондродисплазия, грубые черты лица.

По мере роста ребенка обращает на себя внимание замедленное развитие когнитивных функций, а также симптомы кардиомегалии в сочетании с кардиомиопатией.

Изменения костей проявляются короткими дистальными фалангами больших пальцев, наличием узкой грудной клетки, широких ребер, расширением тел позвонков, двусторонним coxa valga, широкими костно-мозговыми каналами, развитием остеопении. 

Поздняя кожная порфирия

Поздняя кожная порфирия является наиболее частой из всех видов порфирий. Развитие клинических признаков обусловлено недостаточной активностью печеночной уропорфириноген декарбоксилазы.

Недостаточность этого фермента у 80% больных развивается в результате избыточного содержания железа, а также при наличии таких факторов, как наличие гепатита С, инфицирование ВИЧ, применение эстрогенов,  злоупотребление алкоголем, курение и т.д. В 20% случаев к развитию поздней кожной порфирии приводят мутации в генах HFE и UROD.

При наследственно обусловленных случаях заболевания, наследуемых по аутосомно-доминантному типу, перечисленные выше «сенсибилизирующие» факторы также имеют место:  для развития фенотипических признаков болезни уровень печеночного уропорфириногена должен составлять менее 20% от нормы.

О классификации

ИллюстрацияВ мае 2019 года ассамблея ВОЗ официально одобрила 11-ю редакцию МКБ.

МКБ -11 состоит из 26 глав. В отличие от 10-й редакции в ней появилось 5 новых глав: расстройства сна и бодрствования; состояния, связанные с сексуальным здоровьем; глава по народной медицине; болезни крови и кроветворных органов с болезнями иммунной системы теперь разделены на две самостоятельные части. Наиболее значимые изменения коснулись классификации психических расстройств.

Это первая редакция МКБ, в разработку которой дерматологи внесли свой значительный вклад.

Международная Лига Дерматологических Обществ (ILDS) была приглашена ВОЗ для участия в пересмотре МКБ-10, в течение 12 лет усилия врачей нашей специальности были направлены на совершенствование МКБ (doi.org/10.1111/bjd.20656).

Врожденный гипертрихоз как часть наследственных синдромов

Как говорилось в предыдущих публикациях, гипертрихоз может быть отдельным симптомом, а может являться частью наследственных синдромов.

Синдром Корнелии де Ланге

При этом синдроме наблюдается генерализованный гипертрихоз, в 60% случаев ассоциированный с cutis marmorata.

Из прочих кожных признаков следует отметить мелкие соски и пупок, признаки преждевременного старения (появление морщин, «провисание» кожи, седые волосы). Характерны также микроцефалия, короткая шея, низкая передняя и задняя линия роста волос, дугообразные брови, синофриз, узкая глазная щель и длинные "закрученные" ресницы.

Часто выявляются мясистые, низко посаженные и обращенные кзади ушные раковины, уплощенная средняя часть лица, короткий и широкий нос, запавшая переносица, опущенные уголки рта, микрогнатия, высокое и расщепленное верхнее небо (часто этот дефект является послизистым), аномалии зубов.

3000 баллов

Прошу  начислить мне 3000 баллов за конференцию "Импортозамещение".

О пользе

ИллюстрацияАвторы Британского Медицинского Журнала (The BMJ) сообщают о ряде неожиданных и любопытных последствий пандемии COVID-19 (doi.org/10.1136/bmj.m1785).

В период локдауна(ов) небо стало более голубым, снизились уровень преступности и автомобильных аварий.

Упало число пациентов с другими инфекционными заболеваниями в отделениях неотложной помощи больниц, так как население следовало советам о социальном дистанцировании, необходимости тщательного мытья рук и соблюдения прочих мер личной гигиены.

Из-за вынужденной изоляции люди стали проводить больше времени со своими семьями, в поиске новых идей, совершенствовании навыков, в занятиях любимыми хобби.

Во время первого национального локдауна (март-июнь 2020 года) ирландские дерматологи, делая ставку на теледерматологические консультации, внесли свой вклад в дело минимизации вредных выбросов в атмосферу. G.OConnell et al. путем несложных математических вычислений сумели оценить эту пользу в количественном выражении (doi:10.1111/ced.14795).

Флориана

ИллюстрацияФлориана – небольшой городок под крепостной стеной столицы Мальты – блистательной Валетты. Путешествуя по острову, мы провели в нем несколько незабываемых дней, всякий раз возвращаясь в дом с мальтийскими балконами и звонко поющими яркими птицами в клетках.

Вечерами мы наслаждались Мальтой в городском саду, названном в честь сэра Luigi Preziosi (1888-1965). Выяснилось, что сэр Luigi – восьмой граф Preziosi – знаменитый мальтийский аристократ, президент Сената Мальты, президент Национального Конгресса  и президент Национальной Ассамблеи страны.

К слову, граф Preziosi проявил себя не только в политике, но и в медицине. Он был талантливым офтальмологом, предложившим миру в 1924 году свой путь решения проблемы глаукомы в виде оригинальной операции, которой позже было дано его имя.

Врожденный генерализованный гипертрихоз. (продолжение)

Врожденный генерализованный гипертрихоз может быть единственным клиническим признаком, а также может ассоциироваться с другими аномалиями развития. 

В частности, говоря о врожденном генерализованном гипертрихозе, как единственном признаке, следует упомянуть о двух его формах: врожденном ланугинозном и врожденном универсальном.

Для врожденного ланугинозного гипертрихоза характерно наличие с рождения (как правило) тонких, мягких, светлых, практически бесцветных волосков по типо лануго. Волоски распространены по всему телу, кроме ладоней и подошв. Известно, что лануго часто обнаруживаются и у здоровых новорожденных.

Однако, в этих случаях волоски постепенно самопроизвольно исчезают в течение первых месяцев жизни. При наличии же мутации, гипертрихоз прогрессирует, и волоски покрывают все тело, может увеличиваться и их длина.

RSS-материал