Друзья и коллеги, зная лёгкий характер Пауля Эрлиха, любили подтрунивать над ним, а недруги придумали ему прозвище «доктор Фантаст». Он был очень весёлым человеком, выкуривал до двадцати пяти сигар в день, не чурался совершенно открыто выпить кружку пива со своим старым лабораторным служителем и десяток-другой кружек с немецкими, английскими и американскими коллегами.
Апологет научных достижений медицины своего времени, он неустанно повторял: «Нужно научиться стрелять по микробам волшебными пулями». И ему таки удалось создать свою магическую пулю из мышьяка, которая пришла на смену вековым традициям ртутного лечения сифилиса.
Пауль родился в Верхней Силезии в 1854 в семье Исмара Эрлиха и его жены Розы Вейгерт, племянником которой был великий бактериолог Карл Вейгерт, сыгравший жизненно важную роль наставника Эрлиха. Пауль в 1872 окончил Бреславльскую гимназию, правда не без затруднений.
Обычный ихтиоз представляет собой наиболее частое заболевание кожи с аутосомно-доминантным типом наследования. Его частота составляет 1:250 новорожденных. Наблюдается, как правило, с рождения. Составляет около 95% всех ихтиозов. В основе заболевания лежит мутация в гене, кодирующем белок филаггрин. Основная функция последнего состоит в поддержании нормального уровня увлажненности кожи: филаггрин распадается на входящие в его состав аминокслоты, которые становятся осмотически активными и, таким образом, обеспечивают гидратацию рогового слоя.
Примерно у двух третей больных с тяжелым течением обычного ихтиоза имеют место сразу две мутации в гене филаггрина, а при более легком течении заболевания мутация, как правило, одна. Мутации в гене филаггрина наблюдаются приблизительно у 7,7% клинически здоровых представителей европеоидной расы. Что касается больных, то 30% из них являются гетерозиготными носителями, и 70% - гомозиготными.
Было время, когда я консультировал пациентов стационара одной небольшой психбольницы на окраине области, в нескольких километрах от польской границы. Камерная обстановка немецкого особняка с надворными постройками, палисадник, два отделения с крайне редкой ротацией больных, вежливый персонал, заботливый главврач.
На самом деле, все началось с чесотки. Мы никак не могли с ней справиться. Честно говоря, это большая проблема в подобном учреждении. Перепробовали все наружные средства. Я неоднократно осматривал и инструктировал персонал. Была произведена замена мягкого инвентаря. Но всякий раз, через несколько дней после очередного «успешного» курса, назначаемого в палате/отделении, нами фиксировались новые случаи чесотки. Я уже стал подумывать о пероральном ивермектине и имел на этот счет предметный разговор со знакомым ветеринаром и осторожную беседу с главным врачом. Неразрешимая проблема разрешилась неожиданно.
Об андрогенетической алопеции можно говорить бесконечно: настолько интересно, неоднозначно и еще не до конца понятно это состояние. Так же сложен вопрос и о его лечении. По мнению ряда авторов, эффективным альтернативным методом терапии андрогенетической алопеции является применение плазмы, обогащенной активированными тромбоцитами.
По свидетельству J. Stevens и соавт., этот метод для лечения андрогенетической алопеции приобретает все большую популярность вследствие своей аутологичной природы, мимальной инвазивности, отсутствия тяжелых побочных эффектов (инфицирование и иммунные реакции), а также более приемлемой стоимости по сравнению с хирургическим лечением.
Фриц Рихард Шаудин родился в маленьком малоизвестном городке Рёзинингкен Восточной Пруссии. В 1890г. Шаудин поступил в Берлинский университет для изучения филологии, которая заинтересовала его ещё в школе. Мало что известно о нём в студенческие года, кроме того, что он был прилежным молодым человеком крепкого телосложения, не склонным к компаниям и умеренным в своей жизни и привычках. Неизвестно, как и когда он заинтересовался невидимым невооружённым глазом миром биологии, но это кардинально поменяло его жизнь, а также необратимо повлияло на развитие венерологии в один из мартовских дней.
В 1894г. он окончил университет и присоединился к научной школе профессора Франца Шульце, в котором нашёл учителя ценившего и любившего своего блестящего ученика. Первая крупная исследовательская работа Шаудина была посвящена описанию нового рода морских организмов, фораминиферов, и их неизвестных жизненных циклов. Во время этой работы очень ярко проявилась выдающаяся черта Шаудина - способность наблюдать. Эта способность была объединена с даром ясного изложения материала в письменной форме (филология не прошла даром), и они сослужили ему хорошую службу в избранной им профессии протозоолога.
На мой взгляд, в этой колонке неприлично много фотографий мужчин. Кто с бородой, кто с усами, редко кто без видимых волос на лице. Выдающиеся дерматологи, состоявшиеся мужчины. Сегодня я прикрепляю файл с одним из моих любимых женских фото и пишу об удивительных дерматологах-женщинах, снискавших мировую известность. Их имена дали названия дерматологическим синдромам.
Helen Ollendorff-Curth (1899-1982) – известный немецкий дерматолог, в 1928 году описавшая совместно со своим учителем, берлинским профессором Abraham Buschke, синдром Buschke-Ollendorff, включающий распространенный дерматофиброз в ассоциации с остеопойкилозом.
Опасаясь нацистского преследования, со своим мужем, дерматологом Wilhelm Curth, она эмигрировала в США, где продолжила свою научную деятельность под новой фамилией Curth. Широко известны разработанные ею критерии паранеопластического черного акантоза. Совместно с генетиком Madge Macklin она описала ichthyosis hystrix (ихтиоз Curth-Macklin). Перед смертью Helen завещала свой мозг для научных исследований.
Как говорилось в предыдущих публикациях, согласно новой классификации наследственные ихтиозы подразделяют на синдромные и несиндромные. К последним относят, наряду с описанными ранее в блоге, кератинопатический ихтиоз, также представляющий собой собирательный термин. Кератинопатический ихтиоз представлен такими формами, как эпидермолитический гиперкератоз, кольцевидный эпидермолитический ихтиоз, поверхностный эпидермолитический ихтиоз.
Эпидермолитический гиперкератоз (прежнее название - врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия), представляет собой редкое заболевание, которое встречается с частотой 1:200 000 новорожденных. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, но возможны случаи спонтанных мутаций. Проявления заболевания являются результатом точечных мутаций в генах, кодирующих белки кератина, в первую очередь KRT1 и KRT10.
В культурологии существует понятие «эффект пиццы». Суть которого заключается в том, что какое-то явление получает широкое распространение за пределами страны-происхождения, фактически, переживая второе рождение, и становится поводом для гордости у себя на родине. И как не сложно догадаться впервые такое явление было изучено на примере пиццы, получившей известность в США и лишь за тем ставшей символом Италии. В дерматологии есть схожий пример - симптом Ауспица, с которым студенты повсеместно встречаются во время изучения дерматовенерологии.
Генрих Ауспиц родился в Никольсбурге (Моравия) в районе на границе Австрии и Венгрии. Фамилия «Ауспиц» произошла от название местности, принадлежала старой коренной семьи моравских евреев, и эту фамилию носили служащие и торговцы Австро-Венгерской империи, включая членов парламента. В 1853 году Генрих Ауспиц окончил гимназию и поступил в медицинскую школу Венского университета. Его учителями были терапевты Йозеф Шкода и Иоганн фон Оппольцер, патолог Карл Рокитанский, хирург Франц Шух и дерматолог Фердинанд фон Гебра. В 1858 получил звание доктора медицины в Венском университете.
В связи с тем, что патогенез андрогенетической алопеции все еще не до конца расшифрован, продолжаются исследования по его выяснению. В последние годы были высказаны предположения о роли инфекции и/или микровоспаления в области волосяного фолликула, а точнее в зоне воронки. Более того, LE Milikan указывает на то, что воспаление может быть инициирующим фактором в развитии андрогенетической алопеции за счет нарушения локального метаболизма андрогенов.
С учетом этих гипотез, а также того факта, что, несмотря на то, что миноксидил, являясь на настоящий момент самым действенным средством для наружного лечения андрогенетической алопеции, не дает 100%-ной эффективности, F.M. Sakr и соавт. предприняли попытку усилить его эффект. Для этого они создали эмульсию масло-в-воде, содержащую миноксидил, диклофенак и масло чайного дерева в оптимальных концентрациях.
Стыдно признаться, но Эстак остался связанным в моей памяти с виноградными улитками. Выставленными на продажу в разноцветных пластиковых ящиках на главной городской улочке. Если внимание торговца улитками рассеивалось, самым проворным животным удавалось выбраться наружу и продолжить путь по тротуару наравне с прохожими. Менее деятельных ожидало, вероятно, эскарго. Такова проза французской жизни.
Ее поэзия, безусловно, в другом. Эстак – это фантастический свет. Исключительное сочетание различных форм и цвета: белые холмы, красные крыши, заводские трубы и виадуки железной дороги на Мирамас. Зеленые сосны и синее море. Эти пейзажи не имеют себе равных.
Ну и, конечно же, Эстак – это Поль Сезанн. Любовь и здешний ландшафт окрыляли его. С годами, когда интерес художника к видам на Эстак угас, он сосредоточился на находящихся неподалеку горах Сент-Виктуар. На данный сюжет он написал более 80 работ, а Montagne Sainte-Victoire стали самой важной темой его пейзажей.