Вход в систему

Преждевременное пубархе

Пубархе представляет собой начало появления оволосения в области лобка в подростков обоего пола. Обычно этот признак развивается в 10-12 лет.

В литературе были описаны случаи начала роста лобковых волос у 5-9-летних детей на фоне отсутствия патологических изменений в эндокринной системе.

Однако в большинстве случаев подобное раннее начало все же более характерно для преждевременного пубархе, которое также сопровождается появлением волос в области половых губ, мошонки, в подмышечных областях с характерным «взрослым» запахом.

Впервые наличие волос в области гениталий у мальчиков в раннем детском возрасте было описано в 1989 году, а затем в 1992 году у детей обоих полов.

Интересно, что у этих детей тонкие волоски располагались вдоль половых губ у девочек и в области мошонки у мальчиков без перехода на лобок и без прочих признаков повышенной продукции андрогенных гормонов.

Когда же пубархе считается преждевременным?

В том случае, когда оно развивается до восьмилетнего возраста у девочек и девятилетнего возраста у мальчиков.

При отсутствии изменений гормонального фона данный процесс носит название идиопатическое преждевременное пубархе или преждевременное адренархе и характеризуется повышением дегидроэпиандростерона сульфата от 1,08 микромоль/л до 3,5 микромоль/л.

Преждевременное пубархе может также быть проявлением повышенной чувствительности волосяных фолликулов к нормальному количеству андрогенных гормонов, и в этом случае данное состояние носит название «изолированное преждевременное пубархе». Как правило, в этих случаях такие показатели, как рост, костный возраст и т.д. не изменены.

Примерно в 30% случаев преждевременное пубархе является первым проявлением неклассической врожденной гиперплазии надпочечников, которая является генетическим состоянием, обусловленным гомозиготной или сложной гетерозиготной мутацией в гене CYP21A2.

По материалам статьи Federico Baronio et al. “Premature Pubarche: Time to Revise the Diagnostic Approach?” J Clin Med. 2023 Mar 11;12(6):2187  

0