Вход в систему

Односторонние атрофически-склеротические изменения кожи лица у ребёнка

Данные пациента
Цвет кожи: 
II светлая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания: 
несколько лет
Дебют в возрасте: 
В возрасте 6-10 лет
Эпидемиологический анамнез: 
Эпидемиологический анамнез без существенных особенностей. Контактов с инфекционными больными, туберкулёзом, вирусными гепатитами и другими социально значимыми инфекциями не было.
Характер течения заболевания: 
Другой вариант течения
Эпизоды заболевания (обострения): 
Другая эпизодичность заболевания
Status localis
Описание сыпи: 
На левой половине лица, преимущественно в проекции второй ветви тройничного нерва, располагается асимметричный очаг плотной рубцово-склеротической ткани с вовлечением подглазничной и скуловой областей, распространением до преаурикулярной зоны и верхней периоральной области слева. Очаг сопровождается уплотнением и депигментацией кожи; по периферии в некоторых участках определяется слабовыраженный эритематозный венчик. Клинически имеются признаки атрофических изменений кожи и, вероятно, подлежащих мягких тканей левой половины лица. Слизистые оболочки визуально не изменены.
Первичные элементы сыпи: 
Пятно
Вторичные элементы сыпи: 
Рубец
Дополнительные категории элементов: 
Атрофия
Локализация высыпаний: 
Лицо
Уточнение локализации на лице: 
Веко
Уточнение локализации на лице: 
Щека
Уточнение локализации на лице: 
Скула
Уточнение локализации на лице: 
Висок
Уточнение локализации на лице: 
Носогубная складка
Уточнение локализации на лице: 
Подбородок
Распространение сыпи: 
Не указано
Наблюдение и лечение
План обследования: 
Оценка активности локализованной склеродермии в динамике. МРТ мягких тканей лица и челюстно-лицевой области для оценки вовлечения подкожной клетчатки, мышц и костных структур; при гемиатрофии лица визуализация помогает определить глубину и распространённость поражения. Осмотр офтальмолога с оценкой глазного яблока, век, конъюнктивы и зрительной функции; при поражении головы и лица — динамически каждые 3–4 месяца в течение 3 лет. Консультация невролога; при наличии неврологической симптоматики — решение вопроса о нейровизуализации. Консультация челюстно-лицевого хирурга / пластического хирурга после стабилизации активности процесса. Общий анализ крови с лейкоформулой и тромбоцитами. Общий анализ мочи. Биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, билирубин, общий белок, креатинин, мочевина, глюкоза, С-реактивный белок. При назначении метотрексата — скрининг на вирусные гепатиты B и C, ВИЧ, оценка функции печени и почек. ANA и другие иммунологические исследования — по клиническим показаниям;
Наружная терапия: 
При выписке КДЦ НМИЦ здоровья детей наружно на очаг рекомендованы аппликации с лечебной грязью мертвого моря 1-2 раза в неделю, длительно. Способ применения. Разогреть состав на водяной бане. Подождать 15-20 минут, пока состав не достигнет температуры 40-42 градусов. Перемешать содержимое, дать остыть до нужной температуры. Остывшую массу нанести на участок склеродермии слоем в 2-3 см и наложить поверх кусок полиэтилена, пленки или клеенчатой ткани. Накрыть полотенцем, сверху положить мешочек с гречкой/солью, предварительно разогретый в микроволновой печи Когда грязь остынет, смыть теплой водой Наружно на очаги: мазь бетаметазон 0,05% утром, мазь такролимус 0,03% вечером - 1 мес., затем мазь такролимус 0,03% 2 раза в день - постоянно
Диагноз
Клинический диагноз: 
Локализованная склеродермия (morphea) левой половины лица, глубокая атрофическая форма, с подозрением на прогрессирующую гемиатрофию лица Парри–Ромберга.
Дифференциальный диагноз: 
врождённая гемифациальная гипоплазия
липодистрофия лица
посттравматические рубцово-атрофические изменения

«Гемиатрофия лица Парри–Ромберга» — это эпонимическое название, то есть название, образованное от фамилий врачей, описавших состояние. Происхождение названия Caleb Hillier Parry — описал случай односторонней атрофии лица в 1825 году. Moritz Heinrich Romberg — позднее подробно описал клиническую картину в 1846 году. Термин «прогрессирующая гемиатрофия лица» (hemiatrophia faciei progressiva) был введён позднее, в 1871 году, немецким неврологом Albert Eulenburg.