Данные пациента
Анамнез жизни Вредные привычки:
Нет вредных привычек
Анамнез заболевания Наследственный анамнез:
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания:
несколько лет
Дебют в возрасте:
В возрасте 6-10 лет
Эпидемиологический анамнез:
Эпидемиологический анамнез без существенных особенностей. Контактов с инфекционными больными, туберкулёзом, вирусными гепатитами и другими социально значимыми инфекциями не было.
Характер течения заболевания:
Другой вариант течения
Эпизоды заболевания (обострения):
Другая эпизодичность заболевания
Status localis Описание сыпи:
На левой половине лица, преимущественно в проекции второй ветви тройничного нерва, располагается асимметричный очаг плотной рубцово-склеротической ткани с вовлечением подглазничной и скуловой областей, распространением до преаурикулярной зоны и верхней периоральной области слева. Очаг сопровождается уплотнением и депигментацией кожи; по периферии в некоторых участках определяется слабовыраженный эритематозный венчик. Клинически имеются признаки атрофических изменений кожи и, вероятно, подлежащих мягких тканей левой половины лица. Слизистые оболочки визуально не изменены.
Первичные элементы сыпи:
Пятно
Вторичные элементы сыпи:
Рубец
Дополнительные категории элементов:
Атрофия
Локализация высыпаний:
Лицо
Уточнение локализации на лице:
Веко
Уточнение локализации на лице:
Щека
Уточнение локализации на лице:
Скула
Уточнение локализации на лице:
Висок
Уточнение локализации на лице:
Носогубная складка
Уточнение локализации на лице:
Подбородок
Распространение сыпи:
Не указано
Общие клинические данные Жалобы при обращении:
На очаги уплотнения и депигментации кожи левой половины лица.
Категории жалоб:
Сыпь на коже
Осмотр больного:
Масса тела 36 кг, рост 136 см, площадь поверхности тела 1,17 м². Общее состояние средней тяжести, положение активное. Температура 36,7 °C. Рост 136 см, масса тела 36 кг. Носовое дыхание свободное, одышки в покое нет. В лёгких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет; SpO₂ 99%. Тоны сердца ритмичные, звучные, ЧСС 78 в минуту. Живот мягкий, безболезненный, доступен глубокой пальпации. Печень по краю рёберной дуги, селезёнка не увеличена. Мочеиспускание свободное. Менингеальная и общемозговая симптоматика отсутствует. Периферические лимфатические узлы не увеличены.
Наблюдение и лечение План обследования:
Оценка активности локализованной склеродермии в динамике.
МРТ мягких тканей лица и челюстно-лицевой области для оценки вовлечения подкожной клетчатки, мышц и костных структур; при гемиатрофии лица визуализация помогает определить глубину и распространённость поражения.
Осмотр офтальмолога с оценкой глазного яблока, век, конъюнктивы и зрительной функции; при поражении головы и лица — динамически каждые 3–4 месяца в течение 3 лет.
Консультация невролога; при наличии неврологической симптоматики — решение вопроса о нейровизуализации.
Консультация челюстно-лицевого хирурга / пластического хирурга после стабилизации активности процесса.
Общий анализ крови с лейкоформулой и тромбоцитами.
Общий анализ мочи.
Биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, билирубин, общий белок, креатинин, мочевина, глюкоза, С-реактивный белок.
При назначении метотрексата — скрининг на вирусные гепатиты B и C, ВИЧ, оценка функции печени и почек.
ANA и другие иммунологические исследования — по клиническим показаниям;
Наружная терапия:
При выписке КДЦ НМИЦ здоровья детей наружно на очаг рекомендованы аппликации с лечебной грязью мертвого моря 1-2 раза в неделю, длительно.
Способ применения.
Разогреть состав на водяной бане. Подождать 15-20 минут, пока состав не достигнет температуры 40-42 градусов.
Перемешать содержимое, дать остыть до нужной температуры.
Остывшую массу нанести на участок склеродермии слоем в 2-3 см и наложить поверх кусок полиэтилена, пленки или клеенчатой ткани.
Накрыть полотенцем, сверху положить мешочек с гречкой/солью, предварительно разогретый в микроволновой печи
Когда грязь остынет, смыть теплой водой
Наружно на очаги: мазь бетаметазон 0,05% утром, мазь такролимус 0,03% вечером - 1 мес., затем мазь такролимус 0,03% 2 раза в день - постоянно
Диагноз Клинический диагноз:
Локализованная склеродермия (morphea) левой половины лица, глубокая атрофическая форма, с подозрением на прогрессирующую гемиатрофию лица Парри–Ромберга.
Дифференциальный диагноз:
врождённая гемифациальная гипоплазия
липодистрофия лица
посттравматические рубцово-атрофические изменения
«Гемиатрофия лица Парри–Ромберга» — это эпонимическое название, то есть название, образованное от фамилий врачей, описавших состояние.
Происхождение названия
Caleb Hillier Parry — описал случай односторонней атрофии лица в 1825 году.
Moritz Heinrich Romberg — позднее подробно описал клиническую картину в 1846 году.
Термин «прогрессирующая гемиатрофия лица» (hemiatrophia faciei progressiva) был введён позднее, в 1871 году, немецким неврологом Albert Eulenburg.