Вход в систему

Гигантский невус. Нейрокожный меланоз?

Данные пациента
Цвет кожи: 
II светлая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания: 
с рождения
Дебют в возрасте: 
Существует с рождения
Характер течения заболевания: 
Хронический персистирующий
Эпизоды заболевания (обострения): 
Это единственный эпизод заболевания
Первичное обращение: 
Это первичное обращение
Status localis
Описание сыпи: 
на коже спины, боковых поверхностей туловища, ягодиц расположен крупный очаг, занимающий большую часть кожи спины и всю поверхность кожи ягодиц, розовато-коричневого цвета разной степени насыщенности с темно-коричневыми и черными включениями, местами с папиломатозной поверхностью, участками гипертрихоза, в области межъягодичной складки папиломатозные изменения наиболее выражены.
Первичные элементы сыпи: 
Пятно
Первичные элементы сыпи: 
Папула
Вторичные элементы сыпи: 
Вегетация
Локализация высыпаний: 
Живот
Локализация высыпаний: 
Спина
Локализация высыпаний: 
Ягодицы
Локализация высыпаний: 
Паховая область
Распространение сыпи: 
Регионарная сыпь
Новообразование кожи: 
Это новообразование кожи
Наблюдение и лечение
План обследования: 
наблюдение неонатолога и дерматолога консультация онколога,детского хирурга, офтальмолога, невролога, генетика МТР головного и спинного мозга дообследование с целью исключения аномалий строения внутренних органов консультация экспертов федерального центра решение вопроса о гистологическом исследовании новообразования
Диагноз
Клинический диагноз: 
Гигантский врожденный меланоцитарный невус
Дифференциальный диагноз: 
эритродермия
пиодермия

Ребенок осмотрен с родильном доме, на 3 сутки после рождения. Выполнена цифровая дерматоскопия, визуально подтверждена меланоцитарная природа невуса. Рекомендовано исключение нейрокожного меланоза. Организована телемедицинская консультация с экспертами Федерального центра. Ребенок приглашен на дообследование в один из Федеральных центров. Мать ребенка не была настроена на обследование, настаивала на выписке и планировала лечение в другой стране (по месту проживания отца ребенка).

Нейрокожный меланоз (НКМ) – врожденное заболевание из группы гиперпигментозов, характеризующееся наличием на коже меланоцитарных невусов различных размеров, меланоцитарной инфильтрацией лептоменингеальных оболочек, а также высокой вероятностью развития меланомы кожи или меланомы ЦНС. К особой группе риска развития НКМ относятся пациенты с гигантскими невусами (у взрослых более 20 см в диаметре или занимающими всю анатомическую область, у новорожденных более 5 см в диаметре на коже головы или более 10 см на теле), которые встречаются с частотой1:20 тыс. новорожденных. Особенно важно наличие больших или гигантских ВМН в области головы, по- звоночника и крестца.