Представляет собой редко встречающийся синдром, для которого характерно наличие двойной верхней губы, опущение верхнего века (блефарохалязис), а также нетоксического зоба (встречается не всегда).
Синдром был впервые описан в 1909 году, его клинические характеристики были дополнены в 1921. С тех пор было описано около 100 случаев этого синдрома.
Сначала поражаются веки, затем в процесс вовлекаются губы, хотя возможны вариации.
Блефарохалязис – безболезненный отек верхнего века, в том числе эпизодический. С течением времени приводит к атрофии кожи вокруг век.
Наиболее часто наблюдается у подростков. Повторный отек наблюдается в среднем у 26% пациентов, прогрессирующий отек – в 14%.
Отек исчезает спонтанно и не отвечает на пероральную терапию антигистаминными или стероидными препаратами.
До настоящего времени причинные факторы неизвестны, однако в некоторых случаях была отмечена связь с предменструальным периодом или воздействием солнечных лучей.
Верхняя губа имеет две поперечные зоны – внутреннюю и наружную. При двойных губах на границе между этими зонами происходит увеличение объема ткани губы примерно в два раза, что является наиболее заметным, когда пациент улыбается.
Как правило, в процесс вовлекается верхняя губа, а нижняя остается интактной.
В крайне редких случаях в процесс вовлекаются обе губы.
Двойная губа может быть врожденной и приобретенной. Точная этиология остается невыясненной.
Изменения носят нетоксичный характер почти у половины больных, хотя имеются данные о том, что данный показатель сильно завышен, и на самом деле он не превышает 14%.
Нетоксическое увеличение щитовидной железы не сопровождается воспалением, новообразованиями или нарушениями функции.
Встречается обычно у подростков, редко у взрослых. Антитела к ткани щитовидной железы отрицательные в большинстве случаев.
До настоящего времени нет единого мнения, насколько важно увеличени щитовидной железы для постановки диагноза.
Изменения щитовидной железы могут развиться спустя годы после блефарохалаязиса и двойной губы.
Литература