Гистиоцитозы – представляют собой  неоднородную группу редких заболеваний неизвестной этиологии, в основе которых лежит пролиферация клеток, принадлежащих к системе фагоцитирующихмононуклеаров моноцитарно-макрофагальной системы и дендритических клеток.

Термин «гистиоцитоз» предложен в 1944 г. Лихтенштейном, одно из первых описаний гистиоцитоза Х в России в 1982

Морфологические проявления лангергансового типа заболевания включают пролиферацию гистиоцитов и накопление в их цитоплазме различных липидов, пенталамилярных маркеров (СD-1-антиген, S-100-протеин, АТФаза) в клетках Лангерганса, которые учитывают при дифференциации гистиоцитозов.

Основная функция тканевых макрофагов – фагоцитоз, дендритические клетки (клетки Лангерганса) представляют антигены и обеспечивают инициацию иммунного ответа

В соответствии с классификацией международного общества по изучению гистиоцитозов 1987 года выделяют лангергансовыегистиоцитозы (антигенпрезентирующих гистиоцитов), к которому относится Гистиоцитоз Х или болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена, нелангергансовыегистиоцитозы из обычных макрофагов, к которому и относится наше наблюдение синусный гистиоцитоз с массивной лифоаденопатией) и последний класс – злокачественные гистиоцитарные заболевания

В классическую триаду лангергансовогогистиоцитоза Х или болезни Хэнда-Шюллера-Крисчена включают дефекты черепных костей, экзофтальм и несахарный диабет.

Кроме того, описаны поражения внутренних органов: генерализованная лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, желтуха, легочные инфильтраты, анемия, хронический средний отит.

Кожные проявления могут быть ограниченными и генерализованными, чаще на коже туловища, волосистой части головы и естественных складках, типичная папулезная сыпь, папулы красные или желто-коричневые, часто с геморрагическим компонентом.

В лечении используется циклоспорин А, глюкокортикоиды, α-интерферон

При дифференциальной диагностике учитывается клиническая картина и иммуногистохимические маркеры S 100 CD68 и другие. Патогенетическое лечение гистиоцитозов не разработано. Симптоматическая терапия зависит от наличия, прежде всего, внекожных проявлений.

Имеются сообщения о хирургическом лечении, лучевой терапии, назначении системных кортикостероидов и цитостатиков

Среди неларгенгансовыхгистиоцитозов одним из наиболее редких вариантов является болезнь Розаи-Дорфмана (БРД) («синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией»), которую описали Розаи и Дорфман в 1969 г. 

В настоящее время в этиопатогенезе болезни Розаи-Дорфмана отмечают роль макрофаго-колоний-стимулирующего фактора. Несмотря на классическую картину заболевания с преимущественным поражением лимфатических узлов, кожные проявления могут быть его единственным проявлением в 7-10%.

Заболевание может развиваться в любом возрасте, но чаще на третьем десятке жизни и у мужчин.

Высыпания на коже представлены папулезными элементами красного и желто-коричневого цвета, напоминающие ксантомы, эритематозными пятнами, узлами. Возможна болезненная шейная лимфоаденопатия, лихорадка, сопровождающаяся анемией, лейкоцитозом, увеличением СОЭ, гипергаммаглобулинемией.

В части случаев в процесс вовлекаются кости, верхние дыхательные пути, глаза, ЦНС.

При доброкачественном, стабильном течении процесс обычно подвергается спонтанному разрешению, но также возможно неблагоприятное развитие процесса с летальностью в 7% случаев.

При гистологическом исследовании в дерме выявляют диффузный инфильтрат из гистиоцитов и гигантских многоядерных клеток, в отдельных клетках обнаруживают признаки фагоцитоза лимфоцитов и плазматических клеток.

Плазматические клетки и лимфоциты также выявляют в большом количестве. Может быть выражен фиброз, очаговый некроз. В гистиоцитах выявляют антигены S-100, CD14, CD68, Mac-387, лизоцим; реакция на антиген CD1 отрицательная. При электронной микроскопии гранулы Бирбека отсутствуют.

Помимо синусного гистиоцитоза  к группе нелангергансовыхгистоцитозов относят некробиотическую ксантогранулему и другие заболевания

Список литературы

1. Махонова Л.А., Киселев А.В. Современные проблемы гистиоцитарных опухолей у детей. Детская онкология. 2003;1:19-22.
2. Минков М.Л., Сербинова М., Кисляк Н.С., Чернов В.М., Финогенова Н.А. Гистиоцитарные синдромы у детей: вопросы классификации и критерии диагностики. Педиатрия. 1992;(10-12):49-53.
3. Львов А.Н., Волощук И.Н., Варшавский В.А., и др. Синусный гистиоцитоз (болезнь Розаи—Дорфмана). Вестник дерматологии и венерологии. 2011;5:115-120.
4. Меликян А.Л. Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи—Дорфмана) в монографии: Редкие гематологические болезни и синдромы. Под ред. Волковой М.А. Практическая медицина. 2011;258-267.
5.  Абрамов Д.С., Мякова Н.В., Абугова Ю.Г., Грачев Н.С., Дьяконова Ю.Ю., Калинина М.П., Коновалов Д.М., Пшонкин А.В., Руднева А.Е., Смирнова Н.В. Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи—Дорфмана). Вопросы гематологии, онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2014;13:4:63-68.
6. Меликян А.Л. Случай синусного гистиоцитоза с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи—Дорфмана) у больного диффузной B-крупноклеточной лимфомой и хроническим вирусным гепатитом B. Терапевтический архив. 2012;84:11:66-70.
7. Меликян А.Л. В сборнике: Опухоли лимфатической системы Аль-Ради Л.С., Барях Е.А., Варламова Е.Ю. и др. Болезнь Розаи—Дорфмана (синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией) Атлас. М. 2007;263-266
8. Степанян И.Э. Поражения легких при гистиоцитозах. Практическая пульмонология. 2011;1:59-62.
9. Махонова Л.А., Киселев А.В. Современные взгляды на гистиоцитарные заболевания у детей. Детская онкология. 2003;2:41-45.
10. Меликян А.Л. Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи—Дорфмана). Обзор литературы и случай из практики. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2008;1:3:252-258.