Фолликулярный дискератоз Дарье (в англоязычной литературе «Кератоз Дарье» или «Болезнь Дарье» или «Болезнь Дарье-Уайта») - наследственное заболевание аутосомно-доминантного типа.

Оно вызван геном ATP2A2, ответственным за транспорт кальция в эндоплазматическую сеть кератиноцитов, что нарушает процесс кератинизации и адгезии клеток.

Клиническая картина характеризуется гиперкератотическими зудящими папулами в себорейных участках, возникающих в периоде полового созревания или немного позже.

Обострение связывают с ультрафиолетовым облучением, механическими повреждениями, хирургическими вмешательствами, высокой влажностью, жарой, стрессом, менструациями, беременностью и родами.

Часты точечные кератозы, вдавления или геморрагии на ладонях, в 50% случаев мелкие верруциформные папулы на тыле кистей.

Красные и белые продольные полосы на ногтях, подногтевой гиперкератоз и V- образные дефекты свободного края ногтевых пластин помогают в диагностике.

На слизистой оболочке щек и неба описаны беловатые сгруппированные папулы с центральным вдавлением.

Высыпания на коже расположены симметрично у 90% пациентов, остальные имеют односторонние высыпания, расположенные подобно эпидермальному невусу по линиям Блашко.

Выделают также везикулобуллезный, роговой, акральный геморрагический и комедональный варианты болезни. Нервно-психические нарушения довольно часты.

Поражения глаз могут включать рецидивирующий герпетический кератит, мелкие язвы на роговице или кератоз конъюнктивы.

Фолликулярный кератоз Дарье — хроническое генетическое заболевание. Как и многие другие генодерматозы, заболевание неизлечимо. Цель терапии — контролировать симптомы, предотвращать обострения и улучшать качество жизни.

Лечение: при небольшом количестве высыпаний в местной терапии лидируют ретиноиды, т.к. уменьшают толщину рогового слоя и предотвращают образование папул. Для снятия воспаления и зуда в период обострений используют мази и кремы с кортикостероидами.

Для ухода за кожей рекомендуются эмоленты, содержащие мочевину, молочную кислоту или салициловую кислоту. Они уменьшают шелушение и риск вторичной инфекции.

При выраженном воспалении применяют тГКС средней силы или препараты витамина D.

Системная терапия назначается при тяжелых формах и неэффективности местной терапии, она включает ретиноиды (ацитретин, ретинола пальмитат, изотретиноин). Ретиноиды регулируют фолликулярный кератоз.

Серьезные побочные эффекты ограничивают длительность их применения. Рекомендуемые дозы ацитретина 10-25 мг/сут, ретинола пальмитата – 150-200 000 МЕ/сут, изотретиноина 0,5-1 мг/кг/сут,. Системные ретиноиды не рекомендуются при интертригинозных и везикуло-буллезных формах, при них могут быть эффективны преднизолон или цетиризин.

При противопоказаниях к назначению системных ретиноидов назначают доксициклин 100 мг/сут.

Женщинам с перименструальными обострениями показаны комбинированные оральные контрацептивы. Лазерная терапия используется в спокойный период, абляционные лазеры (CO2, эрбиевый) выравнивают рельеф кожи и удаляют папулы.

В любом периоде рекомендуется строгая защита от солнца, т.к. УФ-излучение — главный фактор обострения. Избегание перегрева и трения одеждой также важно. Лечение вторичных инфекций проводится антибиотиками или противовирусными препаратами.

Литература

1. Chyl-Surdacka K, Borzęcki A, Latifa J, Turska-Kozłowska M, Majchrzycka M. Keratosis follicularis (Darier disease) - clinical characteristics and treatment - a review and update. Postepy Dermatol Alergol. 2023 Jun;40(3):337-340. doi: 10.5114/ada.2022.124344.