Множественная стеатоцистома (МС), известная также под названиями стеатоцистоматоз, себоцистоматоз, эпидермальная поликистозная болезнь - редкое кожное заболевание, описанное впервые в 1873 г. Джеймисоном (Jamison).
Заболевание считается гамартомой сально-волосяного фолликула, развивается во 2-3-м десятилетиях жизни, хотя есть описания и в другом возрасте.
Патогенез заболевания неизвестен, но предполагается, что всему виной полипотентные эктодермальные клетки, сохраняющие эмбриональную способность образовывать придатки кожи.
Образование невоидных кист при МС связывают в большинстве случаев с миссенс-мутацией гена K17. Триггерными факторами могут быть инфекции, травмы, иммунные нарушения.
Клинически МС представлена бессимптомными многочисленными гладкими, плотными, подвижными подкожными шаровидными кистозными образованиями желтого цвета или цвета кожи размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Образования содержат светлую маслянистую жидкость без запаха.
Они могут располагаться на любом участке, но чаще в зонах, богатых сальными железами, особенно на груди, шее, голове, подмышках, паховой области и проксимальных отделах конечностей.
Кисты часто воспаляются, разрываются с выделением жидкости и последующим образованием рубцов, что сопровождается болезненностью, зудом, повышением температуры.
Вторичное инфицирование приводит к появлению зловонных выделений и абсцессов. Атипичные клинические проявления включают гигантскую МС, линейную МС, небную МС и обширную кальцификацию СМ.
Дифференциальная диагностика проводится с эруптивной кистой пушкового волоса, эпидермоидными кистами, нейрофиброматозом, ксантоматозом, липоматозом, милиумами, узловато-кистозными акне, псевдофолликулитом, при воспалении с гнойным гидраденитом.
В диагностике используют гистологическое исследование, тонкоигольную аспирацию содержимого, дерматоскопию, УЗИ, МРТ.
Лечение проводится по косметическим показаниям. Многочисленные попытки медикаментозной терапии были большей частью безуспешными. Можно попробовать короткий курс тетрациклинов с местным применением бензоила пероксида и клиндамицина.
Описаны отдельные случаи успеха назначения системно изотретиноина, комбинации рифампицина и клиндамицина, адалимумаба.
Возможно удаление содержимого с помощью иглы или радиочастотного зонда, хирургическое и лазерное удаление образований, криотерапия. Высока частота рецидивов.
Литература