Ребенку и взрослому с буллёзным эпидермолизом необходим ежедневный уход за кожей. Проведение перевязок и опорожнение пузырей 2 раза в день примерно в одно и то же время дает комфорт больному ребенку, который не ждет дополнительной боли в другое время суток. Вместе с тем, иногда нужно сделать исключение, когда замечен крупный пузырь, возникший в результате падения или другой травмы, тогда перевязку делают срочно. К обычной перевязке необходимо провести предварительную подготовку.

Итак, для чего нужна и в чем заключается подготовка? Её цель – предотвратить инфицирование очагов поражения, их нагноение. Для инфицирования кожи (то есть заселения кожи микробами) совсем не обязательно соприкасаться с больным инфекцией человеком, болезнетворные микробы находятся в небольшом количестве даже на совершенно здоровой коже в содружестве с другими безобидными микробами. Но при благоприятных условиях болезнетворных микробов становится значительно больше, и они вызывают гнойное воспаление. Благоприятные условия для размножения микробов – нарушение целости кожи, влажная и тёплая среда (мокнущая, не защищенная верхним слоем кожа), низкий иммунитет, анемия (снижение гемоглобина), недостаток витаминов в организме.

Чтобы при таких благоприятных условиях инфицирования всё же не происходило, ухаживающие за пациентом лица соблюдают простые правила:

• перед перевязкой надевают чистую одежду
• готовят чистую одежду для пациента
• тщательно моют руки
• обтирают их чистым проглаженным полотенцем
• на чистое полотенце, пелёнку или специальный, обработанный дезинфицирующими средствами, столик выкладывают одноразовые или обработанные дезинфицирующим раствором инструменты (большие и маленькие ножницы, одноразовые шприцы, иглы), мази, кремы, покрытия и перевязочные материалы
• обрабатывают руки одной из дезинфицирующих жидкостей: спиртом, растворами Октенисепт, Макси-септ Аква, Декосепт, Октенидерм, Велтосепт-2, Лизанол, Ахдез или дезинфицирующими влажными одноразовыми салфетками.

Необходимо выбрать время, когда ничто не будет отвлекать от ухода и перевязки (телефон, приготовление пищи и т.д.). Если есть возможность, предварительно кварцуют воздух в помещении. Важно, чтобы в комнате было тепло, раздетый ребёнок не должен мёрзнуть.

Чтобы ничего не забыть, лучше подготовить заранее список всего необходимого.

Для дезинфекции инструментов в домашних условиях можно использовать спирт, растворы Октениман, Аламинол и др.

Порядок проведения перевязки:

1. Раздеть пациента в теплом помещении
2. Внимательно осмотреть всю кожу в поисках новых пузырей и эрозий
3. Освободить пациента от имеющихся на коже перевязочных средств и убедиться, что накладываемые на длительное время покрытия хорошо держатся на коже и не промокли
4. Снять покрытия, требующие замены, и прилипшие к коже первичные повязки (то есть наложенные непосредственно на очаг поражения), используя при этом приёмы отмачивания или аэрозоль и салфетки Нилтак
5. Вначале обработать пузыри, неинфицированные и свежие очаги поражения, затем инфицированные очаги и язвы, наложить покрытия, сделать повязки
6. Повторно обработать руки, затем смазать кремами и мазями очаги, не требующие повязок.

Теперь рассмотрим более подробно, как нужно поступать с поражениями кожи.

Прежде всего, давайте определим, какие типы поражения кожи есть у пациентов, их несколько – пузыри, эрозии, корочки, язвы, рубцы

Пузыри

Пузыри могут быть напряжёнными, туго заполненными жидкостью, выступающими над поверхностью кожи, полушаровидными. Они болезненны, а если располагаются на ладонях и подошвах, то мешают ходьбе и ручной работе. Такие пузыри чаще встречаются при простых формах буллёзного эпидермолиза. При дистрофических формах пузыри чаще вялые, с тонкой покрышкой, их содержимое смещается при движениях, иногда всё находится в нижней части пузырей, как бы свисая, при надавливании на покрышку размеры пузырей могут увеличиваться, что сопровождается болью.

Любые пузыри заполнены либо прозрачной жидкостью, либо кровью или гноем (белое или желтое содержимое). К сожалению, некоторые незнакомые с заболеванием врачи настоятельно советуют срезать покрышку пузыря и накладывать повязки на образовавшиеся раны. Всегда помните, что собственная кожа – самое лучшее покрытие раны и более всего способствует её заживлению, и что открытая рана – дополнительная возможность инфицирования, воспаления и источник интенсивной боли.

Пузыри с прозрачной жидкостью не нужно вскрывать! Но пузыри непременно нужно опорожнить. Вначале поверхность кожи осторожно обрабатывают одним из дезинфицирующих растворов, лучше из распылителя. Пузырную жидкость удаляют, прокалывая пузырь с одной или двух сторон инъекционной стерильной иглой, стараясь при этом не задеть дно пузыря. Если после прокалывания жидкость не выходит из пузыря, её удаляют путем отсасывания через ту же иглу с помощью шприца. Иглы лучше брать толстые (для внутримышечных инъекций). После повторной обработки дезинфицирующим раствором в заключение накладывают повязку (чтобы не нарушить хрупкую покрышку пузыря).

К пузырям, наполненным кровью или гноем, отношение должно быть другим. Такие пузыри аккуратно срезают предварительно обработанными маникюрными ножницами. В условиях больницы или поликлиники это стерильные ножницы, а дома достаточно вымыть ножницы горячей водой с мылом, а затем вытереть ватным тампоном или диском, смоченным в спирте, водке или другой алкоголь-содержащей жидкости крепостью не менее 20 градусов, можно обработать ножницы также специальными дезинфицирующими растворами для инструментов – Октениман, Аламинол. Дальнейшая обработка проводится, как при инфицированных эрозиях.

Эрозии

Эрозии – лишенные поверхностного слоя участки кожи, имеют гладкую мокрую поверхность, по краям обычно обрамлены обрывками отслоившегося поверхностного слоя. Эрозии образуются чаще в результате нарушения целости покрышек пузырей, но при дистрофических формах небольшая травма может привести к образованию эрозии и без появления пузыря, верхний слой кожи при этом как будто съезжает, обнажая мокнущую поверхность, иногда с небольшим кровотечением.

Образование эрозии всегда сопровождается болью. Если эрозия возникла прямо на глазах, можно вновь натянуть на этот участок обрывок отслоившейся кожи и закрепить его повязкой (при дистрофических формах он нередко вновь «приживается»). Особенно поразителен этот эффект «приживания» на руках, где иногда неловкое падение приводит к отслоению большого участка кожи наподобие снятой перчатки. Если её сразу натянуть обратно и наложить повязку, заживление проходит быстро и с минимальным рубцеванием. А если этого не сделать, заживление может затянуться на многие недели и сопровождаться калечащими руку последствиями. Промедление с вмешательством приведёт к подсыханию отслоившегося фрагмента кожи и натянуть на рану его будет невозможно.

Основные задачи ухода за эрозиями – обеспечить хорошее заживление, предотвратить инфицирование, не травмировать заживающую кожу. Лишённые поверхностного слоя кожи (эпидермиса) мокрые участки (свежие эрозии) обрабатывают дезинфицирующими растворами, не содержащими спирт. Пригодны для обработки водные растворы дезинфицирующих веществ:

• хлоргексидина биглюконат 0,1% 
• метиленового синего водный 1% (готовится на заказ в аптеке по рецепту врача)
• фурацилина 0,02% (2 таблетки растворить в стакане воды)
• диоксидина 5% (в ампулах)
• мирамистина
• октенисепт (спрей)

Эрозии можно просто оросить (полить) раствором и затем промокнуть сухой мягкой бумажной салфеткой или бумажным носовым платочком, затем закрыть одним из покрытий. Покрытия обеспечивают комфортные и оптимальные условия для заживления. Закрытый участок почти сразу перестаёт болеть, пациент чувствует себя защищённым, а закрытая ранка не обсеменяется микробами. Исключается дальнейшее травмирование закрытого участка, постепенно прекращается мокнутие. Хорошие современные покрытия позволяют сохранить движения, даже если эрозия расположена в зоне сустава.

На эрозии накладывают атравматические, то есть не прилипающие к ней (неадгезивные) покрытия. Эффект «неприлипания» достигается пропитыванием прилегающего к ране слоя покрытия различными составами – силиконом, парафином, вазелином, жирами (липидами), кремами, пчелиным воском. Обычно он представляет собой сеточку. Сеточка плотно прилегает к коже, но не фиксируется на ней накрепко, отлипает, не повреждая даже самую нежную кожу.

Приведу примеры таких покрытий:

• Липидо-коллоидные – Урготюль
• Мазевые (вазелин, глицерин, жир) – Грассолинд, Бранолинд, Атрауман
• Парафиновые – ПараПран
• Вазелиновые – Клиотекс
• С пчелиным воском – ВоскоПран
• Силиконовые – Мепитель.

Все перечисленные покрытия годятся для применения только на «чистые» эрозии, то есть не на инфицированные (нет покраснения вокруг, припухания, пульсирующей боли, повышения температуры кожи, корочек, гнойного отделяемого, запаха). Обычно это либо только что образованные эрозии, либо существующие недавно, на которые уже применялись покрытия.

Конечно, сами по себе неприлипающие покрытия не будут хорошо держаться на коже, значит, требуются так называемые вторичные повязки. Они могут быть из разного материала – марли, синтетических волокон, трубчато-сетчатые бинты. Основная их цель – удержать на месте первичные повязки, то есть покрытия. Важно, чтобы они не были тугими, не завязывались узлом, можно закрепить кончик перевязочного материала кусочком лейкопластыря, наложенного на предыдущий слой (ни в коем случае не на кожу!).

При бинтовании кисти или стопы у детей с рецессивным дистрофическим буллёзным эпидермолизом важно внимательно следить, чтобы каждый пальчик был перевязан отдельно и рука или нога не оказались в положении сгибания или наоборот, разгибания. Очень удобны для бинтования самофиксирующиеся бинты Пеха-хафт. Эти бинты выпускают трех цветов. Переплетение волокон в бинте позволяет обойтись без дополнительного закрепления его кончика, конец просто прилипает к предыдущему туру бинта и не скользит по нему. Если вторичная повязка закрепляет первичную в области сустава, то для сохранения его подвижности можно пользоваться эластичными бинтами Ластотель или Ластодюр вайх.

Мокнущие эрозии

Нередко случается, что повязка промокает, хотя почти все повязки имеют поверх нижнего неприлипающего слоя верхний – впитывающий. Если отделяемой с поверхности раны жидкости много, применяют пористые (абсорбирующие) покрытия. Пористый впитывающий жидкость слой может быть разный по составу: из полиуретановой губки, полисахаридов, коллагена и даже угля, не говоря уже о привычных марле и вате. Вот некоторые из них:

• Губчатые полиуретановые – Мепилекс лайт, Сюспур-дерм, ПермаФом
• Ватно-марлевые – Джелонет, Бактиграс, Воскосорб
• Губчатые с полисахаридами (альгинатные) – Альгипор, Альгимаф, Сильверсель
• С активированным углем – Карбонет
•  Коллагеновые – Комбутек, Гешиспон, Коллахит

Так же, как и другие покрытия, пористые нуждаются во вторичной повязке.

Инфицированные эрозии и язвы

Теперь об инфицировании. Как отличить инфицированную эрозию или язву от неинфицированной? Признаки инфицирования – покраснение, припухание, болезненность, ощущение жара, зуда, пульсирования, нагноение, кожа в местах инфицирования становится горячей, напряжённой, эрозия и язва покрываются налётом или толстой желтоватой или коричневой корочкой, из-под которой сочится прозрачная жидкость или гной. Любое нарушение целости кожи подвержено инфицированию, поэтому кожа в месте травмы должна быть обработана дезинфицирующей жидкостью и по возможности покрыта стерильной повязкой. Эрозии не следует обрабатывать спиртосодержащими растворами (спиртом, зелёнкой, йодом, фукорцином) – это очень больно!

Корочки, наоборот, обрабатывают спиртосодержащими дезинфицирующими средствами (Фукорцин, 1% спиртовой раствор метиленовой сини) или перекисью водорода 3%. Если корочки отделились, например, во время купания, и под ними обнажились эрозии, то дезинфицирующие растворы для их обработки спирта содержать не должны (см. выше). После подсыхания или промокания мягкой салфеткой накладывают покрытия с добавлением противомикробных средств (антисептиков или антибиотиков), например:

• с серебром – Сильверсель, Урготюль S.Ag, Атрауман АГ
• с хлоргексидином – ПараПран, Бактиграс
• с мирамистином – ВоскоПран, ГелеПран
• с антибиотиками – Коллахит ФА, Коллахит Ш, ВоскоПран, Альгипор

При сильных болевых ощущениях в ране можно наложить покрытия с обезболивающими веществами - ПараПран, ГелеПран, Коллахит ФА.

Если нет покрытий, то поверх обработанной дезинфицирующим раствором эрозии накладывают кусочек мягкой гладкой ткани (не марлю или бинт!) с намазанными на неё лечебными мазями с противомикробным действием (годится старое ветхое постельное бельё, обязательно простиранное, проглаженное и без швов или носовые платки с обрезанными краями). Поверх покрытий или ткани также используют вторичные повязки.

Примеры мазей:

• с антисептиками – Аргосульфан, Дермазин, Сульфаргин
• с антибиотиками – Банеоцин, Фуцидин, Бактробан, линкомициновая, гентамициновая
• паста АСД фр. 3 - 2-5% (изготовляется в аптеке по рецепту дерматолога).

Если раны или язвы долго не заживают (больше одной недели для небольших и больше 2 недель для крупных), то применяют специальные заживляющие (регенерирующие) покрытия. Они представляют собой плотные эластичные полупрозрачные пластинки, плотно прилегающие к ране и не дающие возможности ей высохнуть, например:

• Гидрогелевые - Гидросорб, Сорбалгон, Гелепран, Апполо
• Гидроколлоидные - Гидроколл, Гидротюль, Грануфлекс
• Особую группу заживляющих покрытий представляют собой коллагеновые пористые покрытия (коллагеновые губки) – Комбутек, Гешиспон, Коллахит.

Входящий в их состав коллаген – прекрасный стимулятор заживления. Коллагеновые покрытия накрепко пристают ко дну раны и сами отваливаются либо в случае сильного намокания, либо полного заживления. В состав коллагеновых покрытий могут входить антимикробные и обезболивающие (Коллахит Ш, Коллахит ФА), а также заживляющие вещества (Метуракол).

При отсутствии специальных покрытий пользуются мазями с заживляющим действием, содержащими:

• дексапантенол – Пантенол спрей, Бепантен
• витамин А – Видестим, Радевит, Редецил
• телячью кровь – Солкосерил, Актовегин
• цинка гиалуронат – гель Куриозин
• метилурацил – Стизамет

Уход за неповреждённой кожей

В таком уходе нуждаются только пациенты с дистрофическими и пограничными формами заболевания, у которых заживление пузырей и эрозий происходит с образованием рубцов. Рубцы представляют собой участки истонченной кожи, похожей на папиросную бумагу, очень хрупкой, всегда сухой. Кожа в области рубцов лишена способности к пото- и салоотделению, то есть формированию защитной гидролипидной плёнки на поверхности, придающей коже здоровых людей мягкость и эластичность. Покрытая рубцами кожа становится особенно уязвимой, как правило, это участки наиболее частого травмирования – локти, колени, щиколотки, шея. У некоторых пациентов с возрастом на рубцах перестают появляться пузыри, а сразу как бы сдвигается кожа и возникают эрозии. Такие участки нуждаются в защите и особенно пристальном уходе.

Кожу нужно ежедневно искусственно ожиривать и увлажнять, создавая аналог собственной гидролипидной плёнки, чтобы она приобретала мягкость и эластичность и лучше противостояла механическим воздействиям. С этой целью применяются кремы и мази на эмульсионной основе, растительное (кроме подсолнечного) или детское масло. При использовании кремов следует иметь в виду, что они не должны быть густыми, так как обычных массажных движений при смазывании кожи может быть достаточно для нанесения травмы. Жидкие кремы часто называют лосьонами для тела (lotion) или эмульсиями.

Рекомендуемые кремы:

• Физиогель крем
• Атодерм молочко для кожи
• Атопра липоэмульсия, эмульсия
• Топикрем эмульсия
• Стелатопия крем-эмульсия
• Атодерм РР крем
• Гидрабио лайт
• Сенсибио лайт
• Липидиоз1 увлажняющее молочко и Липидиоз 2 жидкий крем
• Липикар молочко для тела

Кроме того, важно вводить в кожу вещества, улучшающие её питание, кровоснабжение и восстановление мази и кремы (Видестим, Радевит, Редецил, Бепантен, Солкосерил, Актовегин и др.).

Профессор В.И.Альбанова

Приложение: Таблица "Перевязочный материал"