БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА Гаджимурадов М. Н., Хачалов Г. Б., Кажлаева Л. Н., Ганиев К. Д. Республиканский кожно­венерологический диспансер МЗ РД, Махачкала В 1937 г. турецкий дерматолог H. Behçet описал заболевание, названное в дальнейшем его именем. Семейные случаи болезни Бехчет а, больные в нескольких поколениях одной семьи, позволяют предполагать участие генетических механизмов в возникновении заболевания. Обнаружена связь между болезнью Бехчет а и HLA­В5 антигеном тканевой гистосовмес­тимости. По мнению Haim, болезнь Бехчет а является системным васкулитом иммуноком­плексной природы с преимущественным поражением венозной системы, другие авторы отмечают механизмы сочетанного повреждения сосудов, обусловленного циркулирующими иммунными комплексами и увеличенной миграцией нейтрофилов и считают это причиной характерных для болезни Бехчет а гнойничковых кожно­слизистых васкулитов. Болезнь Бехчет а — системное заболевание слизистых оболочек, по­видимому, вирусного, инфекци­онно­аллергического генеза. Характеризуется появлением рецидивирующих афт и эрозив­но­язвенных элементов в полости рта, на половых органах, в области заднего прохода и глаз. Заболевание может сопровождаться воспалением радужной оболочки, геморрагическим ринитом и развитием атрофии зрительного нерва. Высыпания на коже представлены акне­иформными элементами (не пузырями) типа узловатой эритемы. Заболевание развивается остро, а затем принимает приступообразный характер. Рецидивы сопровождаются артрал­гиями, миопатией, субфебрилитетом и другими общими явлениями. На половых органах у мужчин язвочки болезненны, располагаются на мошонке, препуциуме, головке полового члена; у женщин — во влагалище или на шейке матки, как правило, малоболезненны. Для поражения глаз (наблюдается у 76% больных) наиболее характерно развитие иридо­циклита с гипопионом, переднего и заднего увеита, хориоретинита, кровоизлияний в стекло­видное тело, нередко с потерей зрения вследствие вторичной глаукомы, атрофии зритель­ного нерва или катаракты. Вовлекаются в патологический процесс и суставы (артралгии, артрит у 60% боль­ных), сосуды различной локализации (мигрирующие тромбофлебиты), ЦНС (рецидиви­рующий менингоэнцефалит, поражение спинного мозга, изменение психики), реже — внутренние органы. Возможно поражение желудочно­кишечного тракта (язвенный эзофагит, энтерит, колит), сердца, легких, почек, в основе которых, как предполагают, лежит патология сосудов. Согласно материалам IX Европейского конгресса ревмато­логов 1987 г. разработаны несколько вариантов клинических критериев диагностики болезни Бехчета. К большим критериям относят язвы слизистой оболочки полости рта, изъязвление половых органов, поражения кожи, поражения глаз, артрит, тромбофлебит (васкулит). В качестве малых критериев предложено рассматривать неврологические симптомы, поражение желудочно­кишечного тракта, кардиоваскулярные изменения, поражение почек, эпидидимит, наследственную отягощенность по этому заболеванию, морфо­логические изменения синовии. Диагноз болезни Бехчета считается достоверным при язвенном стоматите в сочетании с тремя другими основными критериями, вероят­ным — при язвенном стоматите с одним большим или двумя маленькими критериями. Диагностическое значение имеет также положительный тест «укалывания кожи» с об­разованием пустулы в результате повышения хемотаксиса лейкоцитов, свойственного этому заболеванию. Дифференциальный диагноз проводят с изолированным афтозным стоматитом, рециди­вирующим оральным и генитальным герпесом, болезнью Стивенсона — Джонсона, синдро­мом Рейтера, болезнью Бехтерева, системными васкулитами. Нами наблюдался мужчина 53 лет с рецидивирующими афтами слизистой рта и язвами мошонки. Впервые четыре года назад на мошонке образовался глубокий язвенный дефект, регрессировавший рубцом. Затем периодически появлялись эрозивно­язвенные элемен­ты слизистой оболочки полости рта и кожи мошонки. В последнее время присоединились гнойничковые высыпания лица, волосистой части головы и туловища. Ранее пациент ничем не болел, к врачам не обращался. Самочувствие больного удовлетворительное. На боковой поверхности языка несколько афтозных элементов. В области мошонки эрозивный дефект с гнойной поверхностью. Акнеиформные узловатые эффлоресценции расположены в об­ласти усов и бороды, волосистой частит головы (затылок), спины и груди. Диагноз: болезнь Бехчета (синоним: афтоз большой Турена). Лечение: витамины, антибиотики, препараты хингаминового ряда, кортикостероидные препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин, колхицин), анти­коагулянты, вакцина против полимиелита. Показаны также препараты интерферона, лева­мизол, противовирусные препараты, плазмоферез. Местное лечение — с учетом поражений глаз, кожи, слизистых оболочек.