Вход в систему

Ulerythema ophryogenes или надбровная рубцующаяся эритема

Ульэритема надбровная представляет собой редко встречающийся генодерматоз. Заболевание было впервые описано в 1889 году Tancer, в 1892 году Unna было предложено его название, а в 1925 – Gans стал применять термин keratosis pilaris rubra atrophicans faciei. 

Природа данного заболевания все еще не выяснена до конца, однако, имеются указания C.A. Carvalho и соавт. на моносомию короткого плеча 18 хромосомы. Наследование возможно как аутосомно-доминантное, так и аутосомно-рецессивное. У некоторых больных заболевание развивается в результате мутации в гене, кодирующем десмоглеин.

Описаны в том числе и спорадические случаи. У пациентов с ульэритемой надбровной выявляется аномальная кератинизация в области воронки волосяных фолликулов: ороговевшие чешуйки заполняют фолликул, вызывая его закупорку и, как следствие, приводят к воспалению. 

Заболевание обычно развивается в детском или юношеском возрасте, однако может существовать и с рождения.

Клинически надбровная ульэритема характеризуется воспалительными кератотическими папулами, с преимущественной локализацией на лице, в первую очередь в латеральной трети бровей.

При прогрессировании заболевания  высыпания распространяются на кожу лба, щек, подбородка, а также на область висков.

В некоторых случаях в процесс вовлекается также кожа плеч, бедер и ягодиц. Вследствие тесного расположения элементов поверхность кожи становится зернистой.

Имеются также очаги атрофии, которые в сочетании с кератозом придают коже сетевидный характер.

После исчезновения папул на их месте, как правило, остаются рубцы, отмечается усугубление атрофии кожи и развитие алопеции. При этом потеря волос носит перманентный характер.

Частым симптомом надбровной ульэритемы, на который обычно не обращается должного внимания, является стойкое покраснение кожи щек, при этом кератоз и атрофические изменения выражены нерезко. Субъективно могут отмечаться жжение и зуд. Возможно покраснение ладоней и подошв, акроцианоз.

Следует принимать во внимание, что у некоторых пациентов с надбровной ульэритемой повышен риск постепенного развития умственной отсталости. Может отмечаться также непропорциональное физическое развитие, аномалии грудной клетки, низкий рост, гипертелоризм, птоз, микрогнатия.

Надбровная ульэритема в некоторых случаях ассоциирована с различными аномалиями, наиболее значимыми из которых являются стеноз легочной артерии и крипторхизм. 

Для лечения надбровной ульэритемы применяют кератолитики, содержащие мочевину, салициловую кислоту или альфа гидрокси-кислоты, местные препараты с  ретиноидами.

Для ухода за кожей таким пациентам рекомендуется использовать очищающие кожу средства, не содержащие мыло, периодически – щадящий механический косметический пилинг.

В связи с тем, что инсоляция ухудшает течение заболевания, пациентам рекомендуется использовать солнцезащитные средства.Следует отметить, что результаты лечения не всегда бывают удовлетворительными.

4.416665
Средний рейтинг: 4.4 (12 votes)