Вход в систему

Тюрбанная опухоль

Тюрбанная опухоль, или множественная цилиндрома, является редко встречающейся доброкачественной опухолью придатков  кожи.

В основе развития семейных форм цилиндромы множественной, в подавляющем большинстве случаев, лежат мутации в гене CYLD, являющегося супрессором опухолевого роста. Этот ген был открыт в 2000 году. К настоящему времени в этом гене описано более 100 мутаций. Наиболее часто мутации происходят в области хромосомы 16q.

Передается дефектный ген по аутосомно-доминантному типу с вариабельной пенетрантностью и экспрессивностью. Даже у членов одной семьи фенотипические признаки заболевания могут значительно отличаться.

Патогенез до настоящее времени не выяснен.

Множественная цилиндрома встречается у лиц женского пола в 9 раз чаще, чем у мужчин, и почти исключительно у представителей европеоидной расы.

Заболевание развивается преимущественно детском возрасте, иногда у молодых людей. Поражаются участки кожи, покрытые волосами. Предпочтительная локализация (до 90% случаев) – волосистая часть головы, при этом волос в области самой опухоли нет.

В некоторых случаях при локализации на волосистой части головы множественная цилиндрома приобретает вид гигантского конгломерата, в связи с чем она и получила название тюрбанная опухоль. Реже в патологический процесс вовлекается кожа лица, шеи, плечевого пояса, область складок.

Ладони и подошвы не поражаются никогда. Клинически множественная цилиндрома проявляется узловатыми опухолевидными безболезненными элементами, по своему внешнему виду напоминающими гроздья винограда. Консистенция элементов мягкая или плотноватая.

Для множественных цилиндром характерен медленный рост, однако в некоторых случаях они достаточно быстро увеличиваются в размерах: наблюдения последних лет указывают на то, что опухоли могут достигать более 20 см в диаметре. При таком быстром росте элементы часто эрозируются, изъязвляются и становятся болезненными. Поверхность цилиндром гладкая, часто на ней обнаруживаются множественные телеангиэктазии.

Элементы множественной цилиндромы в некоторых случаях могут подвергаться злокачественному перерождению (наиболее часто это происходит у пациентов с синдромом Brooke-Spiegler) с развитием злокачественной цилиндрокарциномы, для которой характерен агрессивный инфильтративный рост и склонность к метастазированию.

Лечение хирургическое. Перед удалением крупных опухолей необходимо изучить степень их васкуляризации и вовлечение в процесс окружающих тканей. Перед удалением наиболее крупных элементов показано проведение эмболизации для уменьшения риска внутриоперационного кровотечения. 

4.923075
Средний рейтинг: 4.9 (13 votes)