Вход в систему

Стеатоцистома множественная

Стеатоцистома множественная, или себоцистоматоз, была впервые описана Jamieson в 1873 году, а термин предложен Pringle в 1899. 

Заболевание наследуется предположительно по аутосомно-доминантному типу. В основе развития себоцистоматоза лежат мутации в гене кератина 17 (KRT17, 17q12-q21).

К настоящему  времени было описано 11 мутаций, при этом итоговый фенотип всегда одинаковый. На сегодняшний день зарегистрировано по меньшей мере 30 семейных случаев в 4-5 поколениях, генетически практически не связанных между собой. 

Сходные мутации обнаруживаются также при 2 типе пахионихии врожденной, с которой себоцистоматоз может ассоциироваться. Много и  спорадических случаев. 

Стеатоцистома множественная представляет собой гамартомы протоков сальных желез. 

Механизм образования кист до конца не выяснен. Заболевание может развиться в любом возрасте, но наиболее часто между 10 и 20 годами жизни.

Считается, что у лиц мужского пола себоцистоматоз встречается несколько чаще.

Клинически заболевание проявляется бессимптомными внутридермальными кистами (их количество может варьировать от 100 до 2000).

Обычно они наиболее выражены в местах большого количества сальных желез: в зоне грудины, в верхней части спины, области подмышек, в паховой области (у женщин), на проксимальных отделах конечностей, в редких случаях на коже волосистой части головы. У мужчин предпочтительной локализацией является кожа лица и спины. 

Появление множественных крупных кист на лице придает ему сходство с facies leonina.

Множественные опухолевидные элементы, возвышающиеся над поверхностью кожи, имеют цвет нормальной кожи или слегка желтоватый.

Размер высыпаний - от нескольких миллиметров до 2 см и более. Элементы подвижны, рост их медленный.

Внутри кист имеется содержимое в виде салообразной массы, иногда могут обнаруживаться эмбриональные волосы.

При присоединении вторичной инфекции происходит спонтанный разрыв кист, нагноение, абсцедирование. При многократном воспалении кист возможно их злокачественное перерождение. 

Из сопутствующих изменений могут наблюдаться дистрофия зубов, ногтей, волос (с развитием гипотрихоза), гипергидроз, ладонно-подошвенный кератоз.

Для лечения себоцистоматоза применяется хирургическое иссечение элементов, углекислый лазер, криотерапия, разрезы кожи с помощью радиочастотного скальпеля, что позволяет удалять содержимое кист вместе со стенкой.

5
Средний рейтинг: 5 (8 votes)