Вход в систему

Синдром невуса Беккера

Невус Беккера впервые был описан в 1949 году, а синдромальная патология - в 1995 году. 

Синдром невуса Беккера представляет собой редко встречающуюся патологию. Как правило, является приобретенным состоянием. При семейных случаях имеет место аутосомно-доминантное наследование.

В последнем случае в основе развития заболевания лежат мутации в гене ACTB, кодирующем бета-актин, хотя данная мутация обнаруживается не всегда и не во всех мышцах.          

Патогенез синдрома до настоящего времени полностью не расшифрован. Считается, что повышенное количество рецепторов к андрогенам приводит к развитию антагонизма с эстрогенами и формированию ряда клинических признаков.

Некоторые авторы указывают на более частую встречаемость у лиц мужского пола, другие исследователи пишут о превалировании женщин среди пациентов, но, вероятно, этот факт объясняется тем, что у женщин данный синдром легче диагностировать.

Клинически синдром невуса Беккера характеризуется наличием гиперпигментированных пятен с четкими контурами, имеющих унилатеральное расположение и неправильные очертания, с гипертрихозом или без него.

Иногда возможны акнеиформные очаги, которые располагаются преимущественно на передней верхней части туловища или в области лопаток, в ряде случаев на верхних конечностях. Было описано расположение невуса на коже бедер и в подколенных ямках. Субъективно в области невуса может наблюдаться зуд.

Важным признаком является наличие гипоплазии молочной железы на той же стороне, где располагается невус. 

Возможно также сочетание и с другими гипоплазиями, в частности, скелетными (килевидная деформация грудной клетки, spina bifida, дефекты позвонков, сколиоз, ассиметрия конечностей, гипоплазия верхней и нижней челюсти, зубов), кожными и/или мышечными, в том числе, с гипоплазией большой грудной мышцы, полителией, атрофией подкожной клетчатки, врожденной гипоплазией надпочечников. 

Течение данного синдрома обычно доброкачественное. 

Для лечения больных применяется спиронолактон в дозе  до 50 мг в сутки в течение 6 месяцев. Основанием для назначения этого препарата послужил тот факт, что еще в 1948 году в невусе Беккера было обнаружено большое количество рецепторов к андрогенным гормонам. Для удаления гиперпигментации применяют лазер. Иногда местно назначают флутамид, обладающий антиандрогенной активностью.

4.5625
Средний рейтинг: 4.6 (16 votes)