Синдром Фергюсона-Смита, или множественная самозаживающая плоскоклеточная эпителиома представляет собой редкий наследственный синдром с повышенным риском злокачественной трансформации.?

Заболевание было впервые описано в 1934 году James Ferguson-Smith. К настоящему времени имеются публикации? примерно о 100 случаях. Согласно данным литературы, данная патология встречается в разных регионах мира, но наиболее часто - у жителей западной Шотландии.

В основе развития заболевания лежит мутация с потерей функции в гене TGFBR1 (9Q22). Этот ген кодирует рецептор трансмембранной серин\треонин киназы, которая является частью? сигнального пути трансформирующего фактора роста бета.

Синдром Фергюсона – Смита наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Первые проявления заболевания могут наблюдаться в любом возрасте, в том числе у детей. Сначала появляются небольшие пятна красноватого цвета, которые затем трансформируются в папулы. С течением времени папулезные элементы увеличиваются в размерах и изъязвляются.

При прогрессировании мелких опухолей, напоминающих кератоакантомы, формируется роговой центр. С течением времени роговые массы, заполняющие центральную часть, отпадают. На этом месте? остается глубокая впадина, имеющая неровные нависающие края. Излюбленной локализацией опухолевых элементов являются участки кожи, подверженные инсоляции: нос, уши и периоральная область.

Элементы, расположенные на коже конечностей, обычно более крупные, чем на лице и оставляют после себя плоские рубцы.

Кожа туловища в патологический процесс вовлекается редко. Опухолевые элементы появляются в течение всей жизни, и их количество может достигать сотни и более. Каждое опухолевое образование существует несколько месяцев, затем спонтанно рубцуется.

Гистологическая картина соответствует высоко дифференцированному плоскоклеточному раку или кератоакантоме, при этом никаких особенностей морфологической картины в сравнении со спорадическими случаями не выявлено.

Метастазирование для этих опухолей не описано, они отличаются местным? деструирующим ростом. При локализации на лице это требует хирургического лечения.? Имеется положительный опыт примерения ФДТ, а также системных противоопухолевых прераратов при особо агрессивном течении множественных опухолей.

Ряд авторов предлагают не лечить элементы на туловище?, предоставляя их самостоятельному рубцеванию, при условии постоянного динамического наблюдения.

Следует, однако, избегать лучевой терапии, так как на облученных участках кожи появляются более многочисленные и более инвазивные опухоли - здесь прослеживается интересная параллель с синдромом Горлина-Гольца.