Продолжая тему эпидермального невуса, следует отметить также еще ряд синдромов. 

Синдром NEVADA (название происходит от латино-английской аббревиатуры Nevus Epidermicus verrucosus with angiodysplasia and aneurysms) является редко встречающейся патологией. Характеризуется наличием невуса с выраженными гиперкератотичекими наслоениями.

Гиперкератотические массы могут быть белого цвета или различных оттенков коричневого. Эпидермальный невус при этом синдроме ассоциирован с дисплазией ангиовенозных анастомозов крупных сосудов. Вследствие множественной сосудистой патологии отмечается высокая летальность в период новорожденности.  

Синдром CLOVES (congenital lipomatous overgrowth, vascular malformations, epidermal naevi, scoliosis/skeletal and spinal syndrome). В основе заболевания лежат постзиготные соматические мутации с приобретением функции в гене PIK3CA.

Клинически синдром проявляется эпидермальными невусами, диссеминированными липоматозными опухолямии, которые располагаются в основном на туловище, увеличением размеров внутренних органов, ассиметричным избыточным ростом конечностей, выраженными аномалиями подкожных сосудов с образованием «географической карты», лимфатических сосудов (макро- и микрокисты), флебэктазиями, патологией артериовенозных анастомозов), изменениями позвоночного столба.

В связи с тем, что пока не удалось создать экспериментальную модель данного синдрома на живых организмах, специфического лечения таких больных нет. Применяются хирургические методы, склеротерапия. Ингибиторы mTORC уменьшают риск развития лимфатических нарушений, но сопряжены с большим количеством побочных эффектов.

Изучается эффективность ингибиторов PIK3CA, которые, согласно предварительным данным, препятствуют развитию клинических симптомов, обладают хорошей переносимостью и большей эффективностью, чем рапамицин. Также имеются данные об использовании малых доз тамоксифена.