Данное состояние было впервые описано в одной европейской семье A M.Gossage в 1907 году,  а в 1936 E. Anderon определил его основные отличия от так называемых африканских волос.

Шерстистый невус является врожденным, встречается относительно редко с одинаковой частотой у лиц обоего пола. Обычно развивается в первые годы жизни, хотя были описаны случаи его появления в подростковом возрасте.

Согласно классификации Hutchinson et al., выделяют генерализованный невус с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования, а также локализованную форму, не имеющую наследственной основы.

Согласно классификации Post выделяют три типа шерстистого невуса: 1 – без вовлечения кожи на других участках кожи, кроме волосистой части головы; 2 – ассоциирован с линейным веррукозным эпидермальным невусом, 3 – приобретенный, у молодых взрослых, когда волосы на голове приобретают сходство с волосами на лобке.

Клинически проявляется участком коротких гипопигментированных волос, с тугими мелкими завитками. Зона невуса четкая, иногда волосы в его области имеют более выраженный блеск по сравнению с окружающими волосами.

Интересно, что волосы при шерстистом невусе не отличаются повышенной ломкостью, которая может быть только в том случае, если он сочетается с узловатым трихорексисом. Считается, что в 50% случаев этот невус ассоциирован с линейным веррукозным эпидермальным невусом на коже верхних конечностей, лице или шее.

Часто отмечается сочетание с keratosis pilaris, была описана ассоциация с каналиформной дистрофией ногтей, увеличенным расстоянием между зубами и рецидивирующим буллезным импетиго.

Были также описаны случаи трихотилломании с выдериванием волос непосредственно вокруг шерстистого невуса.

В связи с тем, что у пациентов, имеющих шерстистый невус, часто выявляется персистирующая зрачковая мембрана, их следует  направлять на консультацию к офтальмологу.

Лечение в настоящее время не разработано. У некоторых пациентов с возрастом в зоне шерстистого невуса может отмечаться уменьшение «кучерявости» волос.