Еще один редко встречающийся наследственный синдром, одним из основных признаков которого является преждевременное старение. Заболевания данной группы обусловлены в большинстве случаев нарушениями синтеза белков, принимающих участие в репарации ДНК, или белков, ассоциированных с ядерной оболочкой. 

Прогерия Нестора-Гвиллермо развивается вследствие гомозиготной мутации в гене BAF1 или BANF1, в результате которой аминокислота аланин 12 трансформируется в остаток  треонина. 

Вышеуказанный ген регулирует связывание хроматина, а также организацию последнего в ходе клеточного цикла. BANF1 принимает также участие в транскрипции ряда генов, препятствующих интеграции ретровирусов в геном. 

Роль мутации гена BAF1, несмотря на подробное знание функций, которые он выполняет, в развитии синдрома Нестора-Гвиллермо до конца не ясна.   

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, первые клинические признаки появляются в раннем детском возрасте. 

Из дерматологических признаков обращают на себя внимание повышенная густота волос, бровей и ресниц, дисморфия лица, истончение кожи.

Симптомы преждевременного старения кожи сочетаются с замедлением роста, ригидностью суставов, в первую очередь суставов пальцев, кистей, коленей и локтей, остеолизом (в первую очередь поражаются нижняя челюсть, ключицы, ребра, дистальные фаланги пальцев, длинные трубчатые кости), остеопороз и генерализованная атрофия подкожно-жировой клетчатки. 

Наблюдается также  истончение слизистой оболочки губ и уздечки языка. 

В отличие от других синдромов, сопровождающихся преждевременным старением, при синдроме Нестора-Гвиллермо не развиваются осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, нет признаков атеросклероза и метаболических нарушений, диабета.

Продолжительность жизни таких больных особо не отличается от таковой в общей популяции, в связи с чем заболевание рассматривается как вариант хронической прогерии.