Вход в систему

Мягкая лейкоплакия Пашкова-Беляевой

Мягкая лейкоплакия Пашкова-Беляевой или белый губчатый невус Кеннона, представляет собой дисплазию слизистых оболочек. Развивается с частотой 1:200 000 (приблизительные данные). 

В основе развития невуса лежат мутации в гене KRT4 или KRT13, вызывающие нарушение структуры кератина 4 и 13. Генные локусы 2q13, 17q21-q22. В результате мутаций формируются дефектные промежуточные филаменты, наличие которых обусловливает легко возникающее повреждение слизистой оболочки, в частности, во время принятия пищи или чистки зубов. В итоге развивается воспаление, аномальный рост и пролиферация эпителиальных клеток.

Дисплазия наследуется по аутосомно-доминантному типу. В некоторых случаях отмечается неполная пентрантность.

Может существовать с рождения, но чаще развивается в раннем детском возрасте.  Размеры и расположение невусов могут с течением времени меняться.

Клинически представляет собой невоидные образования небольшого размера, хотя в некоторых случаях они могут быть обширными. Эти образования представляют собой утолщенную ткань белого или сероватого цвета, имеющую бархатистую и губчатую структуру. На поверхности могут определяться белые чешуйки, легко удаляемые шпателем.

Невусы обнаруживаются в основном на влажных слизистых оболочках (наиболее часто в ротовой полости), в первую очередь - на внутренней поверхности щек. В процесс вовлекаются, как правило, как правая, так и левая стороны. Очаги поражения обычно множественные. В редких случаях могут появляться на слизистой оболочке носа, пищевода, в аногенитальной области.

В большинстве случаев невоидные образования безболезненны, однако, при выраженном разрастании ткани, может присоединяться вторичная инфекция и вызывать дискомфорт. 

При гистологическом исследовании обнаруживается выраженный паракератоз и акантоз, бледное окрашивание клеток шиповатого слоя. В поверхностных слоях  в клетках выявляются перинуклеарные эозинофильные уплотнения,   представляющие собой скопления тонофиламентов. Этот признак характерен для белого губчатого невуса.

Возможно озлокачествление невусов на фоне развития предраковой тяжелой дисплазии.

По материалам статьи Cai W., et al. Current Approaches to the diagnosis and treatment of white sponge nevus. Expert Rev Mol Med. 2015; 17   

4.625
Средний рейтинг: 4.6 (8 votes)