Вход в систему

Изменения волосяного стержня при акродерматите энтеропатическом

Акродерматит энтеропатический, или синдром Данболта-Клосса, представляет собой наследственное заболевание с аутосомно-рецессивныым типом наследования, обусловленное мутацией с потерей функции в гене SLC39A4, в результате чего нарушается всасывание ионов цинка. Клинически заболевание проявляется алопецией, акральным дерматитом, диареей и отставанием в умственном развитии.  Волосы при акродерматите энтеропатическом редкие, тонкие, ломкие и тусклые. В некоторых случаях может наблюдаться тотальная или универсальная нерубцовая алопеция. Однако, до настоящего времени изменения волосяного стержня были описаны недостаточно. При трихоскопии выявляются перемежающиеся веретенообразные сужения волоса, по форме напоминающие таковые при монилетриксе. Нередко встречается атипичный узловой трихоррексис, приводящий к разрыву волосяных стержней при натяжении, а также к «закручиванию» отдельных волос. Кроме того, нередко обнаруживаются волосы, имеющие заостренный кончик. Подобные изменения также могут приводить к появлению перегибов и последующему обламыванию волос на разных уровнях. Одновременно обнаруживаются короткие  отрастающие волосы, неравномерный диаметр волосяных стержней. При осмотре кожи волосистой части головы между волосяными фолликулами отмечается слабовыраженное шелушение и эритема в сочетании с диффузной пигментацией светло-коричневого цвета. Помимо вышеописанных изменений волосяного стержня, при акродерматите энтеропатическом могут также обнаруживаться псевдомонилетрикс, истончение коркового вещества волоса, неравномерные светлые и темные полосы.  Предполагается, что появление этих изменений может объясняться нарушенным процессом кератинизации, перемежающимся воспалением волосяной луковицы или же сочетанием этих двух факторов. По материалам статьи L.S.Perinazzo Pauvels et al. “Tricoscopy in acrodermatitis enteropathica”, International Journal of Dermatology, 2021
4.25
Средний рейтинг: 4.3 (4 votes)