Впервые заболевание было описано JC English и соавт. в 1996 году.

Причина его развития до настоящего времени все еще не выяснена. Аквагенная кератодермия ассоциирована с гомо- или гетерозиготными мутациями в гене CFTR, поэтому в некоторых случаях может служить ранним маркером муковисцидоза.

Были описаны ассоциации с атопией, синдромом Рейно, а также спорадические случаи.

Аквагенная кератодермия наблюдается преимущественно у женщин, чаще при наличии гипергидроза ладоней и подошв. Пик развития заболевания составляет в среднем 24 года. Были также описаны единичные случаи в детском возрасте.

Клинически характеризуется появлением при контакте с водой, в особенности с теплой, мелких, около 2 мм в диаметре, прозрачных безболезненных папул беловатого цвета. При внимательном осмотре в центре папул можно обнаружить устья потовых желез.

Наиболее часто высыпания локализуются на ладонях и подошвах, иногда могут быть на коже голеней, тыльных поверхностях кистей и запястий, пяточной области.

Дерматологические элементы склонны к слиянию. При этом образуются бляшки, поверхность которых напоминает булыжную мостовую. В некоторых случаях наблюдается быстрая мацерация, появляется отек со множеством складок. Может быть боль, зуд и ощущение жжения.

После прекращения контакта кожи с водой или потом на пораженных поверхностях наблюдается слабовыраженный гиперкератоз. Как правило, клинические проявления исчезают через 30-60 минут после появления. В подавляющем большинстве случаев процесс принимает хроническое течение.

Самопроизвольного излечения аквагенной кератодермии не наблюдается. Для лечения заболевания применялись кератолитики с салициловой кислотой и мочевиной,  внутрь оксибутинин 5 мг в день, инъекции ботулинического токсина, соли алюминия.

Последние эффективны для купирования острых состояний, но не подходят для поддерживающей терапии. Имеются сведения об эффективности эндоскопической грудной симпатэктомии, простагландинов. Наиболее эффективным считается использование оксибутинина, а также ионофорез водопроводной водой.

Предполагается, что последний действует избирательно на участки с повышенной концентрацией электролитов, регулируя активность потовых желез.