Ихтиоз (кератома диффузная, сауриаз, кожа аллигатора и др.) – наследственные заболевания кожи, проявляющиеся нарушением ороговения. Патологический процесс – гиперкератоз – вызывает появление чешуек на коже. Степень ороговения от едва заметной шероховатости кожи до изменений эпидермиса, порой несовместимых с жизнью. Ихтиоз (ichthyosis; греч. ichthys рыба + ?sis). Сауриаз — (sauriasis; греч. saura ящерица + суффикс iasis, обозначающий патологический процесс). Формы ихтиоза: вульгарный, Х-сцепленный, ламеллярный, эпидермолитический, ихтиоз плода (плод Арлекина), сухой тип ихтиозиформной эритродермии, эпидермолитический ихтиоз (эпидермолитический гиперкератоз, ихтиозиформная буллезная эритродермия), односторонний ихтиоз (односторонняя ихтиозиформная эритродермия Россмана), линеарный огибающий ихтиоз (синдром Нетертона, синдром Комеля-Нетертона). Врожденные синдромы, ассоциированные с ихтиозом: Болезнь Дорфмана-Канарина (Dorfman-Chanarin disease), Синдром Руда (Rud’s syndrome), Врожденный ихтиозиформный синдром с глухотой и кератитом (KID syndrome), Синдром Нетертона (Netherton’s Syndrome, трихотиодистрофия), Синдром Шогрена-Ларссона (Sjögren-Larsson Syndrome), Синдром Рефсума (Refsum’s Syndrome), Синдром Конради-Хённермана- Хэппла (точечная хондродисплазия, Conrady-Hönnerman-Happle syndrome, Chondrodysplasia punctata), CHILD syndrome, Синдром Гоше (Gaucher's syndrome) II типа. Вульгарный ихтиоз (ichthyosis vulgaris, обыкновенный ихтиоз, обычный ихтиоз) – нарушение кератинизации, характеризующееся сухими прямоугольными чешуйками, напоминающими треснувший асфальт, которое характеризуется диффузным поражением кожи, более выраженным на разгибательных поверхностях конечностей, особенно на ногах. Возраст: дебют в 3-12 месяцев или несколько позже (до 2-3 лет). Пол: мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Частота: наиболее распространенная форма (80-95% от всех форм ихтиоза). Наследственность: тип наследования аутосомно-доминантный. Анамнез: обострение зимой, когда кожа становится суше, а зуд выражен сильнее; часто сопутствуют аллергические заболевания. Может сочетаться с точечным ладонным кератозом (keratosis punctata palmaris), фолликулярным кератозом (keratosis pilaris), атопическим дерматитом. Клиника: генерализованное поражение, более выраженное на голенях, предплечьях и спине; обычно не поражены подмышечные впадины, локтевые и подколенные ямки, лицо (за исключение щек и лба), ягодицы, внутренняя поверхность бедер; сухость и шершавость кожи на ощупь; муковидное, отрубевидное или среднепластинчатое шелушение; блестящие плотные чешуйки на коже голеней напоминают рыбью чешую; фолликулярный кератоз в виде мелких суховатых узелков с локализацией в устьях волосяных фолликулов диссеминированного характера, чаще на плечах и бедрах (у детей иногда наиболее выражен на щеках); усиление сетевидного кожного рисунка с изменением дерматоглифики на ладонях и подошвах; изредка – кератодермия; цвет кожи не изменен; часто клинические признаки выражены слабо. Этиология: заболевание может быть результатом дефекта в синтезе эпидермальных белков, профилаггрина и филаггрина. Клинические варианты: ксеродермия (xerodermia) – абортивный вариант ихтиоза, наиболее легко протекающий, характеризующийся сухостью, небольшой шероховатостью кожи преимущественно разгибательных поверхностей конечностей; простой ихтиоз (ichthyosis simplex) – поражение охватывает всю кожу, чешуйки мелкие, центральная часть их плотно прикрепляется к основанию; блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida) отличается прозрачностью и нежность чешуек, располагающихся в виде мозаики, главным образом на коненостях; белый ихтиоз – чешуйки белые, асбестовидные, создающие впечатление обсыпанной мукой кожи; змеевидный ихтиоз ( ichthyosis serpentina) – чешуйки крупные серовато-коричневые, напоминающие змеевидный покров. Редкие атипичные формы обычного ихтиоза: буллезный ихтиоз Сименса и локализованный ихтиоз. Патоморфология: ретенционный гиперкератоз, истончение или отсутствие зернистого слоя эпиднрмиса, базальный слой без изменений. Течение: с возрастом состояние обычно улучшается, персистирует в течение жизни; улучшение отмечается летом и при смене климата на более теплый и влажный. Дифференциальный диагноз: сухость кожи, приобретенный ихтиоз (более внезапное и позднее начало, генерализованный процесс, проявление системного заболевания, т. е. ВИЧ-инфекции, злокачественного процесса - паранеопластический ихтиоз, реакции “трансплантант против хозяина”), лекарственная токсидермия, Х-сцепленный ихтиоз (у пораженных мужчин дефицит активности стероидной сульфатазы; крупные чешуйки грязно-коричневого цвета; могут поражаться сгибательные поверхности, хотя обычно этого не происходит; крипторхизм и запоздалыероды в анамнезе), ламелярный ихтиоз, эпидермомикозы, сухая (астеатотическая) экзема. Лечение: крахмальные ванны; различные лекарственные формы, содержащие салициловую кислоту, мочевину (10-20%), молочную кислоту или альфа-гидрокисные кислоты; эмоленты. Системные ратиноиды (ацетретин) – в тяжелых случаях . Витамин А, Д – в легких случаях. Фицпатрик Т. и др. рекомендуют: перед сном 44-60% водный раствор пропиленгликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают “пижаму” из полиэтиленовой пленки. Чтобы облегчить состояние больного, пораженные места следует увлажнять. Для этого после душа на кожу наносят жирные кремы с ретинолом и оливковым маслом. http://www.kemsma.ru/counter/lecture_dermatology_0204.pdf http://health-ua.com/stati/dermatology/printsipyi-sovremennogo-peresmotr...