Питание при буллёзном эпидермолизе

Лесли Хейнс, детский диетолог, Лондон. (по материалам DEBRA international)

Все дети нуждаются в хорошем питании для развития и наслаждения наилучшим качеством жизни. Это особенно важно для детей с наиболее тяжелыми формами БЭ (рецессивный дистрофический БЭ, простой БЭ Доулинг-Меара, пограничный БЭ), потому что оно необходимо для роста и заживления ран, а также в борьбе с инфекцией кожи. Хотя и невозможно вылечить БЭ с помощью специальных диет (избегать в рационе определенных видов пищи или вводить мегадозы определенных нутриентов), с помощью рационального питания возможно создание оптимальных условий для заживления ран и иммунитета.

К сожалению, природа пограничного типа БЭ такова, что изменения питания не могут привести к длительному положительному эффекту. Тем не менее, некоторые диететические правила могут положительно влиять на качество жизни детей с этим заболеванием. Необходимо также найти индивидуальный подход и составить план питания.

Далее речь пойдет о сбалансированном питании для всех, независимо от возраста и наличия заболевания. К сожалению, невозможно дать ответы на все вопросы. А для детей до 1 года существуют специальные рекомендации.

Почему питание важно при БЭ

У детей без БЭ питание в основном направлено на рост и развитие. У детей с БЭ кожа хрупкая и легко повреждается, и им может потребоваться индивидуальная диета, которая обеспечивает и рост, и:

• компенсирует питательные вещества, потерянные через открытые раны и поражения
• добавляет питательные вещества, необходимые для оптимального заживления
• помогает поддержать эффективной иммунную систему для борьбы с инфекцией
• обеспечивает хорошую функцию желудочно-кишечного тракта и помогает избежать запоров
• последнее, но не менее важное, позволяет чувствовать себе настолько хорошо, насколько это возможно и наслаждаться хорошим качеством жизни.

У всех детей бывают «выходные», например, из-за прорезывания зубов или незначительного заболевания, когда потребление пищи снижено, и дети с БЭ не отличаются в этом. Детям с БЭ нередко приходится бороться с пузырями на слизистой оболочке полости рта и горла, которые делают кормление неприятным и могут значительно уменьшать прием пищи. Пациенты становятся очень раздраженными в такое время, они неохотно кушают. В хорошие дни, когда дети счастливы покушать, родители почувствуют, что они лучше справятся с теми днями, когда питание недостаточное.

Что такое диетическое питание?

Диетическое питание включает сбалансированное содержание белков, углеводов, жиров, витаминов, минералов, волокон, воды.
Это не настолько сложно, насколько звучит, потому что большинство продуктов питания содержат смесь питательных веществ, и диетическое питание можно достигнуть различной комбинацией пищи. Чем более разнообразна диета, тем больше вероятность, что она содержит хороший баланс питательных веществ. Большинство питательных веществ используется для удовлетворения потребностей организма в росте, восстановлении и поддержании энергии. Комплексные химические процессы в организме разрушают пищу до маленьких частиц и затем абсорбируют их в формах, которые позволяют нам жить (это называется метаболизм).
Требования к питанию относительно высокие в младенчестве, раннем детстве и подростковом возрасте, когда отмечается быстрый рост. При БЭ, образование пузырей и потеря жидкости требует постоянной работы организма по восстановлению веществ и метаболического уровня. Скорость, при которой происходит метаболизм, может быть выше нормальной, особенно при наличии инфекции.

Белки

Белки важны для построения сильных, здоровых тканей организма, способствуют заживлению ран. Молоко (и другие молочные продукты, такие как сыр и йогурт), мясо, рыба и яйца являются основными источниками животных белков. Растительные белки находятся в бобовых (горох, бобы, чечевица), орехах и злаковых. Вегетарианская диета должна быть тщательно спланирована для обеспечения ее соответствия потребностям любого ребенка. Орехи (кроме ореховой пасты) не следует давать детям до 5 лет, они могут случайно их вдохнуть или подавиться ими.

Жиры

Жиры - важный источник калорий и хотя некоторые дети с БЭ физически не очень активны, им необходимо достаточное количество калорий для эффективного метаболизма белков. Если они потребляют недостаточное количество калорий из жиров и углеводов, белки используются как источник калорий вместо того, чтобы строить ткани организма. Высококалорийное питание, содержащее много жиров и жирной пищи, полезно для детей с плохим аппетитом. Масло, маргарин, сливки, масло, сало - очевидные источники жиров. Менее очевидные источники жиров - молоко высокой жирности, йогурт, большинство жирных сыров, мороженое, мясо (особенно с видимой прослойкой жира), яйца, рыба в масле (сардины, лосось), авокадо, ореховое масло, шоколад.

Углеводы

Углеводы - также важный источник калорий и в некоторых случаях волокон, витаминов и минералов. Углеводы полезны в основном как источник калорий, богаты углеводами бисквиты, сахар, сладости, глюкоза, мёд, джем и сироп. Углеводы содержат большой спектр питательных веществ, особенно полезны злаковые, утренняя каша, мука, макароны, хлеб, картофель, фрукты. Пудинги и торты являются ценными в основном своей энергетической составляющей, но также могут быть хорошим источником белков, если приготовлены с яйцами и белковыми продуктами. Все углеводы важны в диете детей с БЭ. Сладости (бисквиты, сахар) должны быть включены в рацион питания не вместо, а с меньшим количеством менее сладких продуктов (злаковые, картофель).

Волокна

Волокна (трудно перевариваемая часть продуктов) не всасываются и проходят через кишечник. Волокна очень важны для поддержания хорошего здоровья, нормальной работы кишечника и поддержания полезных бактерий, что в свою очередь помогает эффективной работе иммунной системы. Волокна содержатся в необработанном зерне, муке, хлебе, макаронах, мюсли, овсяной каше, коричневом рисе, сухих и свежих фруктах и овощах. Детям с пузырями на слизистой оболочке полости рта и глотки может быть тяжело жевать и проглатывать волокна. Цитрусовые (апельсины, мандарины) и томаты могут раздражать слизистую рта, если на ней имеются пузыри или язвы. Диета, богатая волокнами, громоздка, содержит мало калорий, и чем меньше пищи, тем меньше калорий. 

Витамины

Витамины необходимы для роста и здоровья. Если достаточно разнообразная диета соблюдается ежедневно, потребление витаминов обычно достаточное, тем не менее, если потребление ограничено, рекомендуется дополнительно принимать витамины. Существует несколько витаминов, и каждый обладает специфичной функцией в организме.

Например, витамин А в основном находится в печени, молоке, жирной рыбе (скумбрия), маргарине и йогуртах. Темно-зеленые, красные и желтые овощи содержат вещество, называемое каротин, которое в организме трансформируется в витамин А. Витамин А необходим для поддержания здоровья кожи, глаз, слизистой оболочки и усилении иммунной системы.

Витамины группы В содержатся в молочных продуктах, мясе, яйцах хлебе, злаковых продуктах и картофеле. Различные витамины группы В имеют специфические функции, например, помогают организму получить энергию для метаболизма углеводов, поддерживая здоровой кожу и кровь, способствуют метаболизму белков.

Витамин С содержится преимущественно во фруктах, особенно цитрусовых и некоторых овощах, например, зелёных овощах и картофеле. Витамин С важен для заживления ран и абсорбции железа.

Витамин Д содержится в масле, маргарине, жирной рыбе, молоке, яйцах, печени. Жиры печени рыбы – лучший источник витамина Д. Солнечный свет, попадающий на кожу, продуцирует витамин Д в организме. Вместе с кальцием витамин Д помогает построить сильные кости и зубы.

Витамин Е имеет несколько важных функций, таких как защита клеточных стенок и поддержание иммунитета. Он содержится в растительных маслах, орехах, зелёных листовых овощах и пшеничных зародышах.

Минералы

Минералы, как и витамины, жизненно необходимы для здоровья и роста и хорошо сбалансированной диеты, которая обычно обеспечивает нормальные потребности. Железо, цинк, селен и кальций в частности важны при БЭ.

Железо. Основной источник железа в диете – мясо (особенно печень, почки и солонина), хлеб и витаминизированные каши. Железо необходимо для здоровой крови и профилактики анемии. Потеря железа может быть значительной, если кожа хрупкая и часто поражается.

Цинк содержится в разнообразной пище, в частности в белковой пище, например, мясе, моллюсках и молочных продуктах, а также в хлебе и злаковых продуктах. Он играет жизненно-важную роль во многих сложных метаболических процессах, включая заживление ран.

Селен вместе с витамином Е играют существенную роль в защите клеток от повреждения, он также помогает иммунной системе вырабатывать антитела. Он находится в американских (бразильских) орехах, молочных продуктах и некоторых семенах и зернах.

Кальций с витамином Д участвуют в построении здоровых костей и зубов. Он также необходим для нормального функционирования мышц и нервов и свертывания крови. Кальций содержится в молоке и молочных продуктах (сыр и йогурт). Грудное молоко и молочные смеси - хорошие источники кальция и дети с БЭ редко нуждаются в дополнительном приеме кальция.

Вода, хотя часто и не рассматривается как питательное вещество, жизненно необходима для поддержания хорошего уровня гидратации. Адекватное потребление жидкости также важно для предотвращения запоров.

Витаминные и минеральные добавки

Если потребление пищи ограничено язвами на слизистой рта, болезненностью глотания или если потребности возрастают, необходимо выписывать пищевые добавки. Избыточное потребление добавок к пище может быть вредным, необходима консультация диетолога.

Грудное вскармливание

Грудное молоко идеально обеспечивает рост и развитие малышей. Оно содержит драгоценные антитела, которые защищают малыша от инфекции, а также пребиотики (вещества способствующие росту полезных бактерий, которые вовлечены во многие жизненно важные процессы), может также снизить риск развития аллергии. Таким образом, детям с БЭ очень полезно грудное молоко, даже на короткий период времени.

Советы для мам, у которых дети страдают БЭ:

• Даже если у ребенка пузыри на слизистой оболочке полости рта, это не обязательно исключает грудное вскармливание. Пузыри обычно разрываются во время грудного вскармливания, если нет, необходимо проконсультироваться с медицинской сестрой
• для минимального трения, когда малыш дотрагивается носиком до груди, нанесите мягкий белый парафин или вазелин на соски и на его щеки, губы и десны
• прикладывайте малыша к груди часто, чтобы он сосал грудь настолько долго, насколько хочет
• выкройте на это много времени, чтобы никто из вас не чувствовал спешки
• если очень много молока, сцедите немножко молока, чтобы не испугать малыша, когда молоко польется
• проверьте, чтобы малыш ровно обхватил сосок

Если малышу больно сосать грудь или он быстро устает, Вы можете сцедить молоко и кормить его из бутылочки с соской или ложкой. Важно не сжимать крепко бутылочку, чтобы молоко не попадало в гортань, стимулируя кашлевой рефлекс и уменьшить возможность вдохнуть молоко в легкие.

Отверстие в соске можно расширить с помощью иглы или ножниц. Обработайте соски антибактериальными средствами. Слишком быстрое поступление молока может вызвать кашель или испуг.

Иногда необходимо к грудному вскармливанию использовать добавки, в этом случае нужно проконсультироваться с диетологом (детским нутрициологом).  

Искусственное вскармливание

Вы можете предпочитать смеси, но если потребности вашего ребенка полностью может удовлетворить грудное вскармливание, смеси можно дать в дополнение к нему, но не вместо грудного молока. Независимо от причины, вы можете обсудить с диетологом наилучший план кормления вашего ребенка.

Прибавка в весе и витаминизированная пища

Лучшая оценка развития ребенка – это прибавление в весе, росте и увеличение окружности головы. Вес необходимо измерять регулярно, чтобы быть уверенным, что ребенок растет. Это означает взвешивание в больнице или дома еженедельно. Идеально, если это будет происходить в одно и тоже время, на одних весах, в той же или похожей одежде.

Если ребенок немного медленнее, чем в норме, набирает вес, диетологи могут предложить добавить питательные вещества или использовать обогащенные молочные смеси, например, Инфатрини (Нутриция). В качестве альтернативы можно компенсировать недостаточное кормление добавлением 1 ложки сухого молока, разведя его в баночке с водой до 30 мл. Это обеспечит более насыщенное питание по всем питательным веществам, но в том же самом объеме, что и ранее. Это называется обогащенное кормление.

Наиболее безопасно проводить все изменения в диете под наблюдением диетолога или медицинского персонала.

Если Вашему ребенку требуется больше калорий, это можно осуществить с помощью специально разработанных добавок углеводов и/или жиров в составе детского молока. Наиболее часто используются углеводные добавки в виде полимеров глюкозы (серия Нутриэн (Нестле), Поликал (Нутрициа)

Комбинация полимера глюкозы и жира доступна за границей в двух формах Дуокал (порошок) и жидкость Дуокал (Нутриция), в РФ – жидкость Ликвиджен (Нутриция).

Фруктовые соки и напитки

Детям обычно не нужны жидкости помимо грудного молока или искусственной смеси для питания или бутилированной воды для утоления жажды. Фруктовые соки и травяные отвары не являются жизненно необходимой частью любой диеты для детей, а сладкие жидкости могут подавить аппетит при кормлении. Дети часто плачут из-за жажды, также как и голода, между кормлениями можно предложить ребенку охлажденную бутилированную воду, особенно в жаркую погоду. Если ребенок испытывает жажду, вода - идеальный напиток.
Слишком маленькое содержание жидкости может вызвать и усилить запоры. Если Вы чувствуете, что Ваш ребенок нуждается в большем количестве жидкости, но отказывается от воды, предложите ребенку сок с эквивалентным количеством воды или 1 чайную ложку свежевыжатого сока в 100 мл охлажденной бутилированной воды.

Прекращение грудного вскармливания

Это процесс, в течение которого дети постепенно учатся пережёвывать пищу и глотать более твёрдую пищу. В Великобритании рекомендуемый возраст составляет 6 месяцев.

Некоторым детям требуется твёрдая пища в более раннем возрасте, но не ранее 17 недель. Если Вы планируете дать ребенку до 6 месяцев твёрдую пищу, исключите продукты, содержащие глютен, яйца, сыр, молочные продукты, рыбу, моллюсков. Подождите до тех пор, пока риск развития нежелательных реакций будет минимальный. Признаки, что Ваш ребенок готов к приёму твёрдой пищи:
- удержание головы, устойчивое вертикальное положение при поддержке
- любопытство и интерес к питанию родителей и выполнение жевательных движений
-сбор пищи и укладывание её в рот
- наличие 1 или 2 зубов
- голод, несмотря на кормление достаточным количеством молока в течение нескольких дней.

Во-первых, твёрдая пища должна дополнять кормление молоком, а не замещать его. Если Ваш ребенок получает более концентрированное питание, наиболее вероятно, что он не будет интересоваться твёрдой пищей как его сверстники, поэтому не разочаровывайтесь, если его сверстники будут расти быстрее, чем Ваш малыш – вскоре он их догонит. Болезненность во рту или языке, страх продукта незнакомой консистенции - всё это частые причины того, что дети неохотно едят твёрдую пищу. Страх наиболее часто встречается, если у ребенка были эпизоды рвоты или рефлюкса, или эти проблемы еще существуют. Рефлюкс - это возвращение кислого содержимого желудка в пищевод и очень неприятное ощущение. Важно для всех детей, а особенно детей с БЭ рано начинать лечение из-за обжигающего эффекта кислого содержимого желудка на тонкий слой слизистой оболочки пищевода. Возможно антирефлюксное медикаментозное лечение, а также рекомендации диетолога кормить ребенка более густой пищей, которая с меньшей вероятностью вернётся в пищевод при рефлюксе. Важно не торопить ребенка переходить на твёрдую пищу, всему своё время. Не нужно запрещать еду в случае отказа от твёрдой пищи, это приведет к потере веса и большему стрессу. По мере того, как ребенок растет, он потребляет больше твёрдой пищи и пьёт меньше молока. Тем не менее, молоко продолжает его снабжать различными питательными веществами, и он должен потреблять около 500 мл молока в день.

Позвольте Вашему ребёнку перейти медленно на твёрдую пищу.
При переходе на твёрдую пищу Вам могут помочь следующие советы:

• выберите время, когда Ваш малыш наиболее голоден
• всегда давайте твёрдую пищу из ложечки, не добавляйте её в бутылочку
• используйте специальную пластиковую ложку
• предложите твёрдую пищу до того, как он слишком голоден при следующем кормлении. Дайте сначала немного молока, когда ребенок плачет
• не разочаровывайтесь, если он отказывается от новой еды сначала. Чтобы привыкнуть к новому вкусу и консистенции, потребуется время.
• твёрдая пища может быть приготовлена в домашних условиях или куплена в магазине
• не добавляйте соль при приготовлении пищи дома
• если нет возможности делать пюре с помощью блендера или миксера, не используйте сито, так как это снижает содержание волокон в пище
• с 6 до 9 месяцев малыш постепенно учиться жевать и пища должна быть более густой. Нужно делать пюре из фруктов или овощей, нарезать мясо на маленькие кусочки
• дети быстро теряют уверенность, если они боятся необходимости контролировать разную консистенцию в одно и то же время, поэтому лучше ребенку предлагать еду одинаковой консистенции, а не мягкие комочки в жидкости.
• в 6-7 месяцев познакомьте малыша с чашкой
• в 6-7 месяцев малышу нужно дотрагиваться до пищи руками, даже если у него повязки на руках. Ему необходимо дотрагиваться до пищи, чтобы перемешивать её. Исключите острые предметы и такую твёрдую пищу, которая может поцарапать рот и десны.
• не давайте мёд до 1 года, он может содержать бактерии, которые производят токсины, вызывающие серьёзные заболевания у маленьких детей.

Еда, которую дети могут есть руками

Груднички и маленькие дети с БЭ очень часто неохотно пробуют новые виды пищи. Если ребенок держит пищу и ест её сам, это придает ему больше ощущения уверенности и контроля. Невозможно избежать того, что из пищи получится своеобразная масса, с которой ребенок больше будет играть, чем есть, но это того стоит.
Пища, которую можно кусать и разделять на кусочки:
Бисквит, меренга (белки, взбитые с сахаром)
Мягкие бисквиты с кремом
Рисовая бумага *
Мороженое с вафлей *
Снеки, крекеры **

Пища, которую можно кусать и жевать – при необходимости порежьте на маленькие кусочки или полоски:
- нектарин, манго, банан, персик, груша
- запечённое яблоко без кожуры
- мягкая слива без косточек, абрикосы, сухое манго, сухой ананас, суфле
- желе
- зрелый авокадо без кожуры, приготовленный картофель, мягкий хрустящий картофель
- приготовленная морковь
- мягкий хлеб
- мягкая рыба без костей, курица
- консервированные франкфуртские сосиски **
- обработанный сыр
- просто приготовленные мягкие макароны, лаваш
- блины, омлет

* использовать осторожно, особенно если ребенок тянет еду к губам и облизывает
** очень солёное, не давайте до 9 месяцев, не чаще чем 1 раз в день до 1 года

К концу первого года

К 9-12 месяцам питание семьи в основном пригодно для детей с БЭ, если оно подходящей консистенции и не очень острое или солёное. Цитрусовые, томаты или свежевыжатые фруктовые соки могут вызывать дискомфорт при поражении полости рта. Необходимо исключить пищу, которая может порезать или поцарапать слизистую полости рта и глотки, хрустящие чипсы, тосты, крекеры, сырая морковь и сельдерей. Рыба очень питательна, но всегда проверяйте, удалили ли Вы все кости. С осторожностью кормите ребёнка твёрдыми кусочками фруктов (яблоками), а также сосисками с кожей, маленькими круглыми видами пищи, например, помидорами, виноградом, которые ребёнок может проглотить и задохнуться, более безопасно порезать их пополам.
Рекомендуется хорошо сбалансированная диета с акцентом на белки и энегретическую составляющую. Если у ребенка плохой аппетит, разделите питание на 3 раза и в перерывах предложите малышу питательный снэк. Молоко - важный источник питательных веществ, поэтому старайтесь давать малышу не менее 500 мл молочной смеси в день. Для некоторых детей сложно перейти от бутылочки к чашке. Несмотря на более длительное время привыкания, это необходимо, потому что длительное кормление из бутылочки может вызвать поражение зубов, особенно если ребенок пьёт из бутылочки ночью, когда выделение слюны небольшое.

Когда можно пить коровье молоко?

Хотя рекомендуется, чтобы все дети получали или грудное молоко или молочную смесь (или комбинацию) до 1 года, многие дают ребёнку коровье молоко около 6 месяцев. Дети с БЭ с повышенными требованиями к питанию должны продолжать получать молочные смеси или грудное молоко, при необходимости обогащённое, по крайней мере в течение первого года и по возможности дольше. Модификация молока – молочные смеси, как мостик между грудным вскармливанием и коровьим молоком, возможна после 6 месяцев.
Обезжиренное и полуобезжиренное молоко в целом не подходит для питания, так как содержат мало жиров и, следовательно, мало энергии. Йогурт и творог из пастеризованного молока можно давать в пищу ребенку с 9 месяцев. Выбирайте продукты, содержащие жиры и сахар, так как их энергетический компонент выше.

Не может есть, не будет есть

Такие естественные события, как прорезывание зубов, нетяжелые заболевания и возраст около 2 лет несомненно пересекаются с кормлением. Хотя всё это части нормального развития, такие периоды могут быть очень стрессовым временем. Родители очень волнуются о кормлении детей в это время, старайтесь не заставлять ребенка есть в такие дни и уменьшите свое волнение.

Если у ребенка плохой аппетит, важно поддержать содержание питательных компонентов в питании без увеличения его объёма. Если ребёнок привык, что его пытаются накормить, когда он здоров, то когда он хуже себя чувствует, скорее всего, его можно будет также накормить. Такое питание можно регулярно использовать не дожидаясь, когда ребёнок не будет есть. При хорошем питании дети лучше переносят короткие эпизоды плохого питания, и Вы будете меньше тревожиться, так как знаете, что есть запас. Чтобы создать такой запас, нужно делать следующее:
- добавляйте 2-3 чайные ложки сливок или сгущёнки к приготовленному картофелю, соусы, йогурты, сладкий крем, мусс, желе
- добавляйте масло, маргарин, оливковое масло или майонез в горячие овощи
- мажьте маслом, сырным кремом, маргарином хлеб, тосты, сладости и бисквиты
- добавляйте тёртый сыр, сырный крем, майонез к приготовленному картофелю, бобам, спагетти, варёным яйцам
- подавайте белый или сырный соус с рыбой и овощами
- добавляйте авокадо, потому что оно обладает высокой калорийностью
- добавляйте 1-2 ложки джема, мёда, творога, сладкого крема к рисовому пудингу
- добавляйте 1-2 чайные ложки сахара к утренней каше, йогуртам, фруктам
- на верхний слой хлеба или бисквита нанесите джем, мёд, кусочек сыра или шоколад. Можно смешать эти компоненты с пудингом или йогуртом.
- если Ваш ребенок предпочитает пюре, готовьте супы, используйте молоко, белый соус, жирное кокосовое молоко нежели воду для достижения правильной консистенции, разбавление водой делает вкус хуже и оставляет меньше питательных веществ. Избегание применения сита сохраняет волокна.
- при поражениях рта, лучше давать ребенку охлаждённую пищу
Если прибавка в весе колеблется, можно использовать другой вид молока – более концентрированный, например, Нутрини (Нутриция).

Запоры

Запоры – часто результат слишком малого количества жидкости вследствие сниженного потребления продуктов или повышенных требований в жаркую погоду. Ребенок с БЭ с выраженными пузырями нуждается в большем количестве жидкости. Запоры могут быть обусловлены или усилены добавками железа.
У детей с БЭ даже сильная перистальтика может вызвать боли и образование пузырей на тонкой коже вокруг ануса. Страх боли при прохождении по кишечнику пищи может привести к сдерживающим действиям. Устанавливается порочный круг, ребенок всё больше страдает запором, снижается аппетит. Регулярные движения кишечника также зависят от регулярного потребления еды, нерегулярное кормление и плохой аппетит приводит к более тяжёлым движениям. Попытайтесь довести объём потребляемой жидкости до 150 мл на кг в течение 24 часов для маленьких детей, которые не получают жидкость через продукты питания. Предложите ребёнку бутилированную воду, разбавленный свежевыжатый сок (1 чайная ложка сока на 100 мл воды).

Если повышенное потребление жидкости не помогает при запоре, можно использовать мягкое слабительное, необходимо проконсультироваться со специалистом, важно раннее обращение к врачу. 

С того момента, как ребенок начал употреблять твёрдую пищу, постарайтесь каждый день давать ему пюре из фруктов и овощей. С 9 месяцев можно давать каши из необработанного зерна, с 10-12 месяцев бобы (и сладкую кукурузу если ребенок сможет её прожевать). Слива очень полезна и обычно нравится малышам, если она без косточек или вместе с йогуртом, творогом, сладким кремом. Волокна в этих продуктах в сочетании с достаточным количеством жидкости (около 100 мл на кг) помогают более мягким движениям пищи по кишечнику и комфортному её прохождению. 

Сахар и забота о зубах

При некоторых типах БЭ, структура зубов нарушается, у других детей зубы не страдают.
Наиболее частые причины поражения зубов:
-образование пузырей и рубцов ограничивает способность языка очищать дёсны от частичек пищи
-бактерии около зубов соединяются с сахаром и выделяют кислоту. Кислота размягчает эмаль зубов, затрагивая чувствительные нервы
- чистка зубов обычно сложна при болезненности во рту и крепко сжатых челюстях.

Поражение зубов вызывает боль и уменьшает потребление пищи. Удаление повреждённых зубов - неприятная процедура и если нужно удалить несколько зубов, может потребоваться анестезия. Удаление зубов вызывает рубцы при некоторых формах БЭ, приводя к отсутствию роста зубов и проблемах с гигиеной полости рта. Таким образом, важно максимально оберегать зубы.

В связи с тем, что дети с наиболее тяжёлыми формами БЭ нуждаются в большем количестве калорий, и это достигается употреблением сахара и частым питанием, важно сохранять баланс. Потребление сахара настолько же важно, как и частые приёмы пищи. Сахар вместе с другими продуктами менее вреден нежели отдельно. Шоколадный бисквит сразу после основной еды менее вреден, нежели в промежутках между приемами пищи, если его откусывать по маленькому кусочку в течение нескольких часов. Напитки с сахаром нужно выпивать быстро, или сразу после приема пищи, запивая водой.

Профилактика всегда важнее лечения. Если сахар употребляется в разумных количествах, выгода от такого питания заключается в использовании большого количества энергии, минимизируя поражения зубов. Далее приводятся важные моменты, связанные с этой темой:
- дети в норме не должны потреблять сахар, фруктовый сахар лучше добавлять в бутылочку
- не нужно обмакивать в джем, мёд кукол
-лимонад, кока-кола не должны употребляться детьми из-за высокого содержания сахара и кислоты. Вместо этого лучше использовать воду или молоко.
- Для снеков можно использовать сыр, например, нанести его на сэндвичи или сделать вкусные сэндвичи, которые тают во рту
- избегайте сладости и продукты, содержащие большое количество углеводов, до 1 года, например, шоколад, используя более питательные блюда.
- заканчивать пищу лучше пряностями нежели сладостями
- даже дети с 1 и 2 зубами должны посещать стоматолога, желательно знакомого с БЭ, для уточнения техники чистки зубов, мытья рта.

Прекращение грудного вскармливания

Используйте эту таблицу в качестве руководства, а не жёсткого расписания.

Возраст	Раннее утро	Завтрак	Обед	Чай	Поздний вечер
Не ранее 17 недель	Грудное вскармливание/молочные смеси	1-2 чайные ложки риса для детей с грудным молоком или молочной смесью Грудное вскармливание/молочные смеси	Грудное вскармлива-ние/молоч-ные смеси	1-2 чайные ложки пюре из фруктов/овощей Грудное вскармливание/молочные смеси	Грудное вскармливание/молочные смеси
6-7 месяцев	Грудное вскармливание/молочные смеси	Увеличение злаковых с грудным молоком или молочной смесью Грудное вскармливание/молочные смеси	Увеличение пюре из фруктов или овощей для аппетита йогурт/творог Грудное вскармливание/молочные смеси /питьё из чашки	Мясо, порезанное на кусочки/пюре из мяса и подливки/овощи, которые можно есть руками/детское питание Грудное вскармливание/молочные смеси	Грудное вскармливание/моло-ные смеси
7-9 месяцев	Грудное вскармливание/молочные смеси /питьё из чашки	Сухарик/ каша смешанная с грудным или искусственным молоком для аппетита Грудное вскармливание/молоч-ные смеси /питьё из чашки	Бобы/сыр/варёные яйца/макароны с соусом, масло с хлебом, свежие фрукты/ йогурт/   Грудное вскармливание/молочные смеси /питьё из чашки	Увеличение количества кусочков мяса/пюре из мяса с подливкой, протёртые овощи/овощи, которые можно есть руками/детское питание для аппетита Грудное вскармливание/молочные смеси/питье из чашки	Грудное вскармливание/молочные смеси /питьё из чашки
9-12 месяцев	Грудное вскармливание/молочные смеси /питьё из чашки	Овсяная каша/грудное молоко или молочная смесь для аппетита Грудное вскармливание/молочные смеси/питьё из чашки	Увеличение количества бобов/сыра/вареные яйца/макароны с соусом для аппетита, хлеб с маслом, свежие фрукты Грудное вскармливание/молочные смеси/питьё из чашки	Мясо, порезанное на кусочки и подливка/рыба с соусом/картофель/рис/протёртые овощи/овощи, которые можно есть руками Свежие фрукты   Грудное вскармливание/молочные смеси/питьё из чашки	Грудное вскармливание/молочные смеси /питьё из чашки
12-18 месяцев	Грудное вскармливание/молочные смеси /питьё из чашки	Овсяная каша с коровьим молоком Хлеб и масло Питьё из чашки	Увеличение количества еды как раньше для аппетита Питьё из чашки	Увеличение количества еды как раньше для аппетита Питьё из чашки	Грудное вскармливание/молочные смеси/питье из чашки

Проблемы питания у детей с тяжёлым БЭ

Поражение рта и пищевода, плохая подвижность языка, поражения зубов, чувствительные десны, рефлюкс, узость пищевода, боль -----------> неадекватное потребление пищи---------> запоры, анорексия, апатия -----------> плохой рост, отставание в развитии, слабый иммунитет, плохое заживление ран ----------->дефицит питательных веществ, анемия, остеопороз ------------>потери нутриентов с ранами

Железодефицитная анемия и добавки с железом.

Дети с БЭ часто анемичны (по данным анализа крови) в связи со следующими причинами:
Во-первых, их кожа очень хрупкая, они регулярно теряют кровь через раны во рту, пищеводе, кишечнике или анусе, на коже. Во-вторых, таким детям сложно есть мясо из-за проблем с глотанием или пережёвыванием. Хроническая анемия вызывает усталость и ранний симптом – потеря внимания и апатия. Анемия также негативно влияет на заживление ран.
Добавки с железом вызывают или усиливают запоры (реже вызывает диарею), особенно если принимать их на пустой желудок. Особенно важно, что такие нежелательные последствия связаны с необходимостью продолжать препараты с железом. Препараты железа доступны в форме сиропа и таблеток и лучше усваиваются, если разделены на 2 приема в течение дня (это также уменьшает побочные явления) и принимаются в одно и то же самое время. Чтобы эффект от приёма был максимальным, необходимо разделить приём препаратов с железом и цинком.

Недостаток цинка и добавки с цинком

Мясо – это один из лучших источников цинка в питании. Однако, для многих детей с БЭ тяжело жевать и проглатывать мясо, поэтому потребление мяса незначительное. Добавки с цинком не должны назначаться исключительно на основании низкого цинка в анализе крови, потому что он может быть отражением недостаточного питания, в связи с чем необходимо поговорить с диетологом и получить соответствующие рекомендации. Добавки с цинком обычно назначают в форме шипучих таблеток для детей с БЭ. К сожалению, цинк часто вызывает тошноту и периодически рвоту, для минимизации которых не нужно принимать препарат с цинком на голодный желудок.

Дефицит селена и добавки селена

Селен требуется в очень маленьком количестве и его недостаток обычно развивается в течение нескольких лет. Дефицит селена обычно возникает вместе с недостатком других питательных веществ, поэтому необходима диета, направленная на восполнение недостатка этих веществ, а не только селена. Он доступен только в форме таблеток, которые нужно раздавливать, если существуют проблемы с глотанием.

Перевод с англ. С.И.Бобко, ред. В.И.Альбанова