В крупном зарубежном иммунологическом журнале д-р С.Чанг и соавторы опубликовали результаты наблюдательного исследования особенностей поражения центральной нервной системы (ЦНС) у детей с линейной склеродермией по типу «удара саблей» (en coup de sabre, ECDS).
В анализ включили 7 пациентов (6 девочек и 1 мальчика) с возрастом дебюта заболевания от 1,8 до 13,5 лет.
У 5 больных появлению неврологических симптомов предшествовала сыпь, у 2 дебют сопровождался судорогами.
Судороги были наиболее частым неврологическим симптомом (у 5 из 7 пациентов).
МРТ-аномалии у всех детей были ипсилатеральными, затрагивали супратенториальные структуры, исключительно левое полушарие, преимущественно лобную долю.
У всех пациентов были выявлены изменения белого вещества, у четырех детей – кистоподобные очаги.
Все больные получали лечение системными кортикостероидами (2 – в качестве монотерапии, 5 – в комбинации: чаще всего с метотрексатом, а также с микофенолата мофетилом, иммуноглобулинами, тоцилизумабом, ритуксимабом).
За период наблюдения (от 6 месяцев до 15 лет) неврологическая симптоматика разрешилась у 5 пациентов.
Кожные проявления прогрессировали у троих, стабилизировались у двоих, улучшились еще у двоих.