Болезнь Доулинга-Дегоса (БДД) - редкий генодерматоз, проявляющийся у взрослых в виде нарушения пигментации в складках.

Описан в 1938 г. Доулинг и Фройденталь, назван Дегосом «ретикулярной пигментацией складок» (“dermatose pigmentaire réticulée des plis”). Генетический дефект – неспособность синтезировать кератин 5 (KRT5), вовлеченный в передачу пигмента из меланоцитов в кератиноциты и его локализацию в кератиноцитах.

Существует несколько вариантов БДД – 1) локализованный, 2) генерализованный, 3) б-нь Галли-Галли, 4) Сетчатая акропигментация Китамуры, 5) Болезнь Хабера, 6) симметричная акропигментация Дохи.

Болеют преимущественно женщины, первые проявления заболевания в 20-30 лет. Клинические проявления – нарушения пигментации и зуд. Разные варианты БДД имеют свои характерные особенности.

Пятнистая пигментация при локализованном варианте появляется в виде одиночных очагов в крупных складках кожи (подмышечных, паховых, под молочными железами, под коленями, на гениталиях. 

Пятна диаметром 3-5 мм. Множественные очаги соответствуют генерализованной форме. Высыпания могут быть гипопигментированными, сопровождаться комедонами на шее и вдавленными рубчиками при локализации на лице.

В качестве ассоциированной патологии описывают гнойный гидраденит, плоскоклеточный рак, себорейный кератоз, дистрофию ногтей, эпидермальные и трихолеммальные кисты.

Сетчатая акропигментация Китамуры представлена пигментацией в виде темных веснушек на тыле кистей и стоп, ямками на ладонях, прерывистыми линиями отпечатков пальцев, эпидермоидными кистами и пятнистыми или папулезными гипопигментированными высыпаниями.

Болезнь Хабера включает чувствительное к солнцу покраснение лица, похожее на розацеа, которое начинается в детском возрасте, а также пигментацию, похожую на веснушки, и многочисленные темные очаги себорейного кератоза.

Симметричная акропигментация Дохи (Dohi) начинает проявляться в младенчестве или раннем детстве в виде мелких гипер- или гипопигментированных пятен на тыльной стороне кистей.

Гистологические изменения неспецифичны, за исключением болезни Галли-Галли, при которой имеется акантолиз. Диагноз большей частью ставят клинически.

Успешных методов лечения, как и при других генодерматозах, не найдено, публикуют отдельные случаи временного улучшения в результате применения тГКС, азелаиновой кислоты, топических ретиноидов. Системные ретиноиды и гидроксихлорохин не давали результата. Описаны случаи успеха применения эрбиевого лазера (Er:YAG) с последующим применением топических ГКС и фузидовой кислоты.

Использованная литература:

1. Dowling-Degos disease (dermnetnz.org)
2. Horner ME, Parkinson KE, Kaye V, Lynch PJ. Dowling-Degos disease involving the vulva and back: case report and review of the literature. Dermatol Online J. 2011 Jul 15;17(7):1.
3. Rice AS, Cook C. Dowling-Degos Disease. 2023 Aug 16. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan–.