Истинный врождённый гигантизм (макродактилия) - порок развития, обусловленный нарушением линейных и объёмных параметров верхней конечности в сторону увеличения. Код по МКБ-10 Q74.0 Истинный врождённый гигантизм (макродактилия). Классификация и симптомы истинного врождённего гигантизма Выделяют три формы данной аномалии. • Первая форма - истинный врождённый гигантизм с преимущественным увеличением мягких тканей. Отличительные признаки: увеличение длины и объёма всех сегментов конечности, резкое увеличение мягких тканей преимущественно по ладонной поверхности кисти (конечность имеет уродливый вид); степень увеличения мягких тканей по длине и особенно по ширине превышает степень увеличения костей скелета по сравнению с возрастной нормой. Наблюдают также клинодактилию на уровне межфаланговых и пястно-фаланговых суставов поражённых пальцев, гиперэкстензию в них. • Вторая форма - истинный врождённый гигантизм с преимущественным увеличением костного компонента. Характерные признаки: увеличение длины поражённых сегментов конечности (мягкие ткани не изменяют внешний вид поражённого сегмента); степень увеличения костей скелета по ширине и особенно по длине превышает степень увеличения мягких тканей по сравнению с возрастной нормой; клинодактилия на уровне межфаланговых и пястно-фаланговых суставов поражённых пальцев, гиперэкстензия в них отсутствует. • Третья форма - истинный врождённый гигантизм с преимущественным поражением коротких мышц кисти (мышечная форма). Характерные признаки: увеличение длины поражённого сегмента конечности за счёт пястных костей; увеличение объёма мягких тканей предплечья; значительное увеличение ширины ладони за счёт межпястных промежутков; по сравнению с возрастной нормой степень увеличения мягких тканей (только на уровне головок пястных костей) по ширине значительно превышает степень увеличения костей скелета (по длине отмечают увеличение только костного компонента). Обнаруживают клинодактилию и сгибательные контрактуры в пястно-фаланговых суставах, а также наблюдают «разболтанность» в суставах I пальца. Макродактилии или мегалодактилия, избыточный рост пальцев (гигантизм); «гигантские пальцы», локальный гигантизм. Макродактилия характеризуется чрезмерной длиной и толщиной пальцев. Гипертрофия обычно касается I-II или III пальцев кисти, но отмечается и IV, V, либо одного из них. Функция кисти при этом не страдает, однако больные, из-за косметического дефекта, обращаются к врачу с просьбой ампутировать увеличенные в размерах пальцы. Нередко сочетается с синдактилией и полидактилией. Встречается редко. Мужчины поражаются чаще. Лечение только хирургическое, которое проводится по типу резекции или ампутации увеличенного с рождения пальца. Прогноз косметически не всегда благоприятный. В приведенном случае имеет место, я полагаю, первая форма врожденного гигантизма пальцев.